本文關(guān)鍵詞：肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)　出處：《中醫(yī)藥臨床雜志》2017年04期 　論文類型：期刊論文

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【摘要】：目的:探討肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病理與臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、診斷和治療,提高對該病的認(rèn)識(shí),減少誤診及漏診。方法:回顧性分析1例我院臨床確診的PLAM患者病歷資料,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果:本病主要發(fā)生于育齡期婦女,亦可發(fā)生于絕經(jīng)后,本例PLAM患者發(fā)病于絕經(jīng)后1年。PLAM肺部表現(xiàn)有活動(dòng)后呼吸困難、咯血、反復(fù)發(fā)作的性氣胸、乳糜胸等,肺外表現(xiàn)有乳糜腹、腎血管平滑肌脂瘤、子宮肌瘤、顱內(nèi)病變等。HRCT的典型表現(xiàn)為雙肺彌漫分布的薄壁囊狀影。肺功能以阻塞性或混合性通氣功能障礙為主。病理檢查為確診金標(biāo)準(zhǔn)。黑色素瘤相關(guān)的HMB45抗體絕大多數(shù)為陽性。血管內(nèi)皮生長因子D(VEGF-D)有很高的敏感性和特異性,診斷該病有潛在價(jià)值。結(jié)論:目前本病病因尚不清,針對TSC1/TSC2基因突變的靶向藥物雷帕霉素能改善部分患者癥狀及肺功能,具有一定療效。
[Abstract]:Objective: To investigate the pathological and clinical manifestations, imaging features, diagnosis and treatment of pulmonary lymphatic leiomyomias (PLAM), and to improve the understanding of the disease and reduce misdiagnosis and missed diagnosis. Methods: a retrospective analysis of 1 cases of clinical records of PLAM patients in our hospital was reviewed, and the related literature was reviewed. Results: this disease mainly occurred in women of childbearing age, and could also occur after menopause. This case of PLAM patients occurred 1 years after menopause. PLAM manifestations of exertional dyspnea, hemoptysis, recurrent pneumothorax, chylothorax, lung manifestations of chyloperitoneum, renal vascular smooth muscle lipoma, uterine fibroids, intracranial lesions. The typical manifestation of HRCT is thin-walled cystic shadow in the diffuse distribution of two lungs. Pulmonary function is mainly obstructed or mixed ventilation dysfunction. The pathological examination was the standard of the diagnosis of gold. Most of the HMB45 antibodies associated with melanoma were positive. Vascular endothelial growth factor D (VEGF-D) has a high sensitivity and specificity, and it is of potential value in the diagnosis of this disease. Conclusion: the etiology of this disease is unclear, the mutation of TSC1/TSC2 gene targeted drug rapamycin can improve symptoms and pulmonary function, have certain curative effect.
【作者單位】： 安徽中醫(yī)藥大學(xué);安徽省中醫(yī)院;
【基金】：國家中醫(yī)藥管理局“十二五”重點(diǎn)學(xué)科-中醫(yī)老年病資助項(xiàng)目(NO 2012-170)
【分類號】：R734.2
【正文快照】： Pulmonary Lymphangiomyomatosis(One Case and Review of the Literature)HUANG He1,GONG Qiang-jing2,ZHANG Nian-zhi21.Anhui University of traditional Chinese Medicine,230038,China2.Anhui Chinese Medicine Hospital,230031,ChinaOne case of Pulmonary Lymphangiomy

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本文編號：1340004