胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs）是一類少見(jiàn)的胰腺腫瘤,其發(fā)病率約為4⁵/100萬(wàn)。根據(jù)是否分泌激素產(chǎn)生相關(guān)臨床癥狀分為功能性和非功能性兩大類,大多數(shù)PNETs為非功能性,癥狀多為非特異性,且與腫瘤體積有關(guān),常以腹腔臟器占位性改變?yōu)槭装l(fā)癥狀。功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可分泌多種激素,如胰島素、胃泌素、ACTH等,但分泌促腎上腺皮質(zhì)激素引起低鉀血癥罕見(jiàn)。本論文介紹一名中年女性患者因胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤合并嚴(yán)重低鉀血癥就診,發(fā)現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇水平明顯增高,最終診斷為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移合并異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征。旨在提示臨床醫(yī)生在胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤合并低鉀血癥時(shí)應(yīng)行相關(guān)內(nèi)分泌激素篩查。盡管各亞型PNETs在臨床表現(xiàn)上存在明顯差異,但無(wú)功能性腫瘤與功能性腫瘤其診斷和治療大致相似。血清腫瘤標(biāo)志物檢查、影像學(xué)檢查及腫瘤組織的免疫組化檢查相結(jié)合,可以提高診斷率。外科手術(shù)是PNETs治療的首選,栓塞治療、射頻消融、選擇性內(nèi)放射治療以及藥物治療也有重要意義,盡早診斷及干預(yù)可以延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。 

【文章來(lái)源】：河北醫(yī)科大學(xué)河北省

【文章頁(yè)數(shù)】：34 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

腹部增強(qiáng)核磁共振示胰腺鉤突腫物Fig.1AbdominalenhancedMRIshowedamassofpancreaticuncinate

5的低鉀血癥和浮腫，每日通過(guò)胃腸道和靜脈補(bǔ)鉀，并間斷輸注人血白蛋白減輕浮腫，癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，查08：00、16：00、00：00血皮質(zhì)醇結(jié)果分別為1655.4nmol/L、1655.4nmol/L、1655.4nmol/L（參考區(qū)間08:30-09:30200.3-890.6nmol/L；04:30-05:3089.39-413.85nmol/L），08：00、16：00、00：00血促腎上腺皮質(zhì)激素結(jié)果分別為602.10pg/mL、603.20pg/mL、541.90pg/mL（參考區(qū)間08:00-10:00為6-40pg/mL；16:00為3-60pg/mL；00:00為＜20pg/mL），提示分泌增多且節(jié)律消失。查垂體核磁共振無(wú)異常。2018年6月3日查腹部增強(qiáng)核磁共振示：胰腺鉤突軟組織影增多；肝內(nèi)多發(fā)占位，考慮轉(zhuǎn)移瘤；肝左外葉和肝右后葉囊腫；雙側(cè)腎上腺增粗（如圖1、2）。綜合以上癥狀和檢查結(jié)果，考慮異位ACTH來(lái)源可能性大。因患者身體情況不允許未行大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，遂取2016年手術(shù)時(shí)肝轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)病理切片行ACTH免疫組化染色示，ACTH散在陽(yáng)性（如圖3)，明確診斷為胰腺內(nèi)分泌癌肝轉(zhuǎn)移并異位ACTH綜合征。圖1腹部增強(qiáng)核磁共振示胰腺鉤突腫物Fig.1AbdominalenhancedMRIshowedamassofpancreaticuncinateprocess圖2腹部增強(qiáng)核磁共振示肝內(nèi)多發(fā)占位Fig.2AbdominalenhancedMRIshowedmultiplehepaticmetastases

6圖3肝轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)促腎上腺皮質(zhì)激素散在（+）免疫組化SP法染色×100Fig.3livermetastasizednodulesshowedACTH（+）immunohistochemistrySP×100治療期間患者出現(xiàn)血小板嚴(yán)重減低（最低至10*109/L），為明確是否有骨髓轉(zhuǎn)移，于2018年6月13日行骨髓穿刺示：1.缺鐵性貧血，2.未見(jiàn)巨核細(xì)胞，血小板少見(jiàn)。骨髓活檢示，骨髓增生重度減低，有核細(xì)胞顯著減少。排除骨髓轉(zhuǎn)移。住院后期患者腹瀉癥狀明顯，2018年6月15日查胃泌素＞1000pg/ml（參考值28.10-106.50pg/ml），建議患者應(yīng)用長(zhǎng)效奧曲肽緩解癥狀或應(yīng)用米托坦、氨魯米特等減少皮質(zhì)醇分泌，但因患者個(gè)人原因未行內(nèi)分泌治療，于院外對(duì)癥治療�；颊哂�2018年7月死亡。討論P(yáng)NETs是一類起源于胰島肽能神經(jīng)元神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤，PNETs發(fā)病率約為4～5／100萬(wàn)[1]，約占胰腺新發(fā)惡性腫瘤的1％～3％[2]，各年齡段均可發(fā)病，男女比例約為1.5：1。近年來(lái)PNETs發(fā)病率的增加可能與檢查方式更加多樣有關(guān)。PNETs一般無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)。本例患者無(wú)滿月臉、水牛背、紫紋等明顯Cushing綜合征的外貌特征,但皮質(zhì)醇增高且節(jié)律消失，初步診斷Cushing綜合征,同時(shí)伴ACTH水平增高且節(jié)律消失,為ACTH依賴性Cushing綜合征，可能為垂體ACTH瘤或其他部位腫瘤引起的異位ACTH綜合征。本例患者垂體影像學(xué)未見(jiàn)異常,結(jié)合影像學(xué)及免疫組化檢查,臨床診斷為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌致異位ACTH綜合征。


本文編號(hào)：3510517