目的探討我國皮膚血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤（IVLBCL）患者的臨床特征及預(yù)后。方法系統(tǒng)回顧1989年1月至2019年5月文獻(xiàn)報(bào)道的我國30例皮膚IVLBCL患者資料�？偨Y(jié)患者臨床表現(xiàn)、生化和影像學(xué)特征、診斷特點(diǎn),分析亞組生存情況。結(jié)果 30例患者中位發(fā)病年齡61.5歲（25.0～83.0歲）,22例（73.3%）為女性;均有皮損,其中16例（53.3%）以皮損為首發(fā)癥狀,14例（46.7%）皮損遲發(fā)患者以B癥狀、呼吸系統(tǒng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）癥狀為首發(fā)癥狀。皮損形態(tài)多樣,76.7%（23/30）位于下腹部和四肢近端。76.2%（16/21）影像學(xué)檢查有陽性發(fā)現(xiàn),78.3%（18/23）存在≥2個(gè)結(jié)外器官侵犯。發(fā)病至就診中位時(shí)間2.5個(gè)月（0.4～24.0個(gè)月）,臨床誤診率達(dá)56.7%（17/30）。30例患者皮膚IVLBCL均經(jīng)活組織檢查確診,27.3%（6/22）有骨髓侵犯;1例（3.3%）為噬血細(xì)胞綜合征相關(guān)型,29例（96.7%）為經(jīng)典型。81.8%（18/22）接受基于蒽環(huán)類藥物的聯(lián)合化療。化療組較未化療組中位OS時(shí)間延長[11.0個(gè)月（2.0～60.0個(gè)月）比2.0個(gè)月（0.7... 

【文章來源】：白血病·淋巴瘤. 2020,29(06)

【文章頁數(shù)】：8 頁

【參考文獻(xiàn)】：
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本文編號(hào)：3321872