報告卡薩巴奇-梅里特綜合征（KMS）1例�；純耗�,2月齡。腰腹背部青紫色腫物1月余。血常規(guī)示:血小板10×10⁹/L,紅細胞、白細胞、血紅蛋白均偏低。凝血四項/D-二聚體:凝血酶原時間稍微延長、凝血酶原活度降低、纖維蛋白原降低、D-二聚體升高。腹部皮損組織病理示:真皮小血管及內皮細胞增多,成團。真皮和皮下組織中血管內皮細胞和外膜細胞聚集成的孤立分布的小簇或小葉。免疫組化示:CD34、CD31、D2-40、SMA陽性,Ki-67少許陽性,FVⅢ、HHV8陰性。結合臨床表現及實驗室檢查診斷為卡薩巴奇-梅里特綜合征。予甲強龍及靜注人免疫球蛋白提升血小板,輸血漿及冷沉淀改善凝血功能、輸血糾正貧血等對癥支持治療。治療后患兒腹壁、后背部血管瘤大部分消退,皮膚硬腫及硬結明顯變軟,血小板恢復正常。目前患兒隨訪中。 

【文章來源】：皮膚性病診療學雜志. 2020,27(02)

【文章頁數】：3 頁

【文章目錄】：
1 臨床資料
2 討論



本文編號：3165271