報(bào)告卡薩巴奇-梅里特綜合征（KMS）1例�；純耗�,2月齡。腰腹背部青紫色腫物1月余。血常規(guī)示:血小板10×10⁹/L,紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血紅蛋白均偏低。凝血四項(xiàng)/D-二聚體:凝血酶原時(shí)間稍微延長(zhǎng)、凝血酶原活度降低、纖維蛋白原降低、D-二聚體升高。腹部皮損組織病理示:真皮小血管及內(nèi)皮細(xì)胞增多,成團(tuán)。真皮和皮下組織中血管內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞聚集成的孤立分布的小簇或小葉。免疫組化示:CD34、CD31、D2-40、SMA陽(yáng)性,Ki-67少許陽(yáng)性,FVⅢ、HHV8陰性。結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷為卡薩巴奇-梅里特綜合征。予甲強(qiáng)龍及靜注人免疫球蛋白提升血小板,輸血漿及冷沉淀改善凝血功能、輸血糾正貧血等對(duì)癥支持治療。治療后患兒腹壁、后背部血管瘤大部分消退,皮膚硬腫及硬結(jié)明顯變軟,血小板恢復(fù)正常。目前患兒隨訪中。 

【文章來(lái)源】：皮膚性病診療學(xué)雜志. 2020,27(02)

【文章頁(yè)數(shù)】：3 頁(yè)

【文章目錄】：
1 臨床資料
2 討論



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