本文選題：原始神經(jīng)外胚層腫瘤 + 臨床特征��； 參考：《鄭州大學(xué)》2017年碩士論文

【摘要】：背景及目的原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一組起源于神經(jīng)外胚層的小圓細(xì)胞高度惡性腫瘤,臨床表現(xiàn)多種多樣,病理學(xué)特征與其他小圓細(xì)胞類腫瘤相似,因此其診斷具有挑戰(zhàn)性。PNET分類方法過去一直存在爭議,目前被大多數(shù)人認(rèn)同的是按照腫瘤發(fā)病部位進(jìn)行分類,可分為中樞型原始神經(jīng)外胚層腫瘤(c PNET)和外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤(p PNET)。前者主要指位于腦和脊髓的PNET,后者指位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)以外的PNET,如軟組織、骨骼、實(shí)質(zhì)臟器等。原始神經(jīng)神經(jīng)外胚層腫瘤具有以下特點(diǎn):(1)發(fā)病率低,在臨床工作中相對(duì)罕見;(2)惡性程度高,易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,預(yù)后相對(duì)較差;(3)發(fā)病年齡小,在10-20歲人群中多見。(4)對(duì)放化療敏感。查閱我院確診的PNET患者病例資料發(fā)現(xiàn),近年來確診的PNET病例逐漸增多,其臨床表現(xiàn)多樣,影像學(xué)特征缺乏特異性,且治療方案不統(tǒng)一,因此預(yù)后差別較大。綜上所述,及時(shí)診斷并規(guī)范治療對(duì)PNET患者及其重要,有助于改善患者預(yù)后、提高患者生活質(zhì)量。原始神經(jīng)外胚層腫瘤的診斷方法不斷提高,治療方案不斷完善,預(yù)后較前也發(fā)生了變化。為了提高對(duì)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的認(rèn)識(shí)并改善患者的生存,本文收集近年來確診的PNET患者臨床資料并對(duì)患者進(jìn)行隨訪,總結(jié)該病的發(fā)病特點(diǎn)、病理特征、治療方案并進(jìn)行預(yù)后相關(guān)因素分析,從而為臨床工作提供了新的數(shù)據(jù)參考。方法1收集2011年3月至2015年3月在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院診療的原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者的臨床資料,所有患者經(jīng)術(shù)后或穿刺活檢病理組織學(xué)確診。通過篩選,共有52例患者入組�？偨Y(jié)患者的發(fā)病特征和組織病理學(xué)特征,發(fā)病特征包括性別、發(fā)病年齡、發(fā)病部位、腫瘤分期、臨床表現(xiàn)及治療方式,組織病理學(xué)特征包括光鏡或電鏡下表現(xiàn)、免疫組化特點(diǎn),此外還包括遺傳學(xué)改變。2通過查詢影像學(xué)資料、電話等方式隨訪患者預(yù)后,記錄患者的無進(jìn)展生存期、總生存期等。以患者確診疾病時(shí)間為隨訪起點(diǎn),至患者死亡或最后一次隨訪時(shí)間為隨訪終點(diǎn),隨訪截止時(shí)間2016年8月30日。隨訪截止時(shí)仍未出現(xiàn)疾病進(jìn)展或死亡的患者按隨訪截止時(shí)間處理。3用統(tǒng)計(jì)學(xué)方法分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤的預(yù)后及影響其預(yù)后的因素。本研究主要評(píng)價(jià)預(yù)后的指標(biāo)是總生存期OS,此外總體1年、2年、3年生存率,中位無疾病進(jìn)展期(PFS)也是評(píng)價(jià)預(yù)后的指標(biāo)。影響預(yù)后(OS)的相關(guān)因素分析:用Kaplan-Meier法進(jìn)行單因素生存分析,Log-rank檢驗(yàn)差異有無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,多因素分析用COX風(fēng)險(xiǎn)回歸模型,分析不同預(yù)后因素對(duì)中位OS的影響。結(jié)果1發(fā)病特征52例原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者,男性30例,女性22例,男女比例1.36:1。中位發(fā)病年齡為21歲,其中最小3歲,最大64歲,≤18歲的患者共25例,18歲共27例。中樞型原始神經(jīng)外胚層腫瘤共17例,其中9例位于腦實(shí)質(zhì),8例位于脊髓,外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤共35例。腫瘤原發(fā)部位位于中線部位(如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、鼻竇、胸肺部、腎上腺、膀胱等)或盆腔的患者共36例,非中線部位(四肢、頸肩部等)共16例。腫瘤分期I-II期患者38例,III-IV期患者14例。治療采用手術(shù)+放療+化療的患者共19例,手術(shù)+化療20例,手術(shù)+放療7例。腫瘤位于腦實(shí)質(zhì)的患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高所引起的癥狀,如頭痛、惡心、嘔吐等;腫瘤位于脊髓時(shí)患者主要表現(xiàn)為相應(yīng)肢體感覺衰退、活動(dòng)障礙;外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者主要表現(xiàn)為逐漸增大的腫塊,發(fā)生于實(shí)質(zhì)臟器的腫瘤則表現(xiàn)為器官功能障礙所引起的癥狀。2組織病理學(xué)特征光鏡下可看到大小均勻一致的小圓形腫瘤細(xì)胞,核質(zhì)比例增高,PNET的特征是表現(xiàn)是Homer-Wright假菊?qǐng)F(tuán)狀結(jié)構(gòu)。本研究中,CD99陽性率為95.9%,FLI-1陽性率是95.0%,兩者是診斷PNET的重要免疫組化指標(biāo),此外,Syn、NSE、Vimentin等在PNET中可有程度不等的陽性表達(dá)。運(yùn)用FISH方法進(jìn)行EWSR1基因檢測(cè)可提高PNET診斷的特異性和敏感度,陽性率為85.7%。3預(yù)后本研究中,52例原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者無疾病進(jìn)展期為2-47月,總生存期為3-63月,中位無疾病進(jìn)展期為10月,中位總生存期為18月,總體1年、2年、3年生存率分別為76.9%、42.6%、17.7%。單因素生存分析結(jié)果顯示:總生存期OS受腫瘤位置(中線部位或盆腔、非中線部位)、腫瘤分期和治療方案的影響,而與發(fā)病年齡、性別無關(guān)。COX多因素生存分析結(jié)果顯示:腫瘤位置、腫瘤分期和治療方案是影響PNET預(yù)后的獨(dú)立因素。結(jié)論1 CD99、FLI-1是診斷原始神經(jīng)外胚層腫瘤的重要免疫組化指標(biāo),用FISH方法檢測(cè)EWSR1基因?qū)υ摬〉脑\斷也具有重要意義。2腫瘤位置、分期和治療方案是PNET預(yù)后的獨(dú)立影響因素,I-II期、原發(fā)部位位于非中線部位、且采用手術(shù)、放療、化療綜合治療的PNET患者預(yù)后好。
[Abstract]:Background and Objective The primitive neuroectodermal tumor ( PNET ) is a group of small round cell height malignant tumors originating from the neuroectodermal layer . The clinical manifestations are diverse , the pathological characteristics are similar to those of other small round cell tumors , so the diagnosis is challenging . The PNET classification method has been controversial in the past , which is classified into central type primitive neuroectodermal tumor ( c PNET ) and peripheral primitive neuroectodermal tumor ( p PNET ) . The former mainly refers to the PNET located in the brain and the spinal cord , which refers to the PNET located outside the central nervous system and the autonomic nervous system , such as soft tissue , bone , organ , etc . The primitive neuroectodermal tumor has the following characteristics : ( 1 ) low incidence , relatively rare in clinical work ; ( 2 ) high malignancy , easy recurrence and metastasis , relatively poor prognosis ; and ( 3 ) the age of onset is small , and in the 10 - 20 year - old population . In order to improve the prognosis of patients with primitive neuroectodermal tumor and to improve the prognosis of patients . In the study , the positive rate of CD99 was 95.9 % , the positive rate of FLI - 1 was 95.9 % , the positive rate of FLI - 1 was 95.0 % , and the positive rate was 85.7 % . In the study , the overall survival time was 18 months , the overall survival time was 1 year , 2 years and 3 years survival rate was 76.9 % and 42.6 % , respectively . Conclusion 1 CD99 and FLI - 1 are the independent prognostic factors of PNET . Conclusion 1 CD99 and FLI - 1 are the independent prognostic factors in the diagnosis of primitive neuroectodermal tumors . Conclusion 1 CD99 and FLI - 1 are the independent prognostic factors in the diagnosis of primitive neuroectodermal tumors .

【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號(hào)】：R730.264

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：1731189