本文選題：糖原累積癥Ⅰa型　切入點(diǎn)：肝腺瘤　出處：《北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院》2017年碩士論文　論文類型：學(xué)位論文

【摘要】：目的回顧性分析糖原累積癥Ⅰa型中肝腺瘤發(fā)病特點(diǎn)、基因型與表型相關(guān)性以及治療方法。方法1、搜集1985年07月至2017年4月北京協(xié)和醫(yī)院兒科確診為糖原累積癥Ⅰa型患者164例,對(duì)出現(xiàn)肝腺瘤的50例患者進(jìn)行回顧性分析。2、收集患者的主要臨床信息,包括性別、首次發(fā)現(xiàn)肝腺瘤年齡、腺瘤變化及轉(zhuǎn)歸、腺瘤治療情況等。結(jié)果1、164例糖原累積癥Ⅰa型患者中共50例出現(xiàn)肝腺瘤,發(fā)病率為30.5%,10歲以上發(fā)病率為69.1%。2、肝腺瘤發(fā)病平均年齡為16.4±4.8歲(5-30歲),以多發(fā)為主(占62%),主要部位為肝右葉。3、糖原累積癥Ⅰa型繼發(fā)肝腺瘤的嚴(yán)重并發(fā)癥為腺瘤破裂出血(3例)和腺瘤惡變(2 例)。4、肝腺瘤可導(dǎo)致出現(xiàn)貧血或貧血加重。5、糖原累積癥Ⅰa型繼發(fā)肝腺瘤治療方法主要包括以下幾種:隨診觀察、肝動(dòng)脈栓塞/化療栓塞、射頻消融、手術(shù)切除。6、肝腺瘤與性別及基因型無(wú)關(guān)。結(jié)論1、糖原累積癥Ⅰa型繼發(fā)肝腺瘤的總體發(fā)病率為30.5%,10歲以上發(fā)病率為69.1%。男女發(fā)病無(wú)差異。2、腺瘤以多發(fā)為主,肝右葉為好發(fā)部位。3、肝腺瘤最常見(jiàn)并發(fā)癥為腺瘤破裂出血,其次為惡變。4、本研究未發(fā)現(xiàn)糖原累積癥Ⅰa型中肝腺瘤發(fā)生與基因型相關(guān)。5、腺瘤直徑3cm,可選擇肝動(dòng)脈化療栓塞后立即射頻消融;腺瘤直徑≥5cm,可考慮手術(shù)切除;肝動(dòng)脈化療栓塞對(duì)于上述情況均可采用,但是對(duì)于直徑5cm,肝動(dòng)脈化療栓塞可能效果較差。腺瘤出血,首選肝動(dòng)脈化療栓塞。腺瘤惡變,可考慮肝動(dòng)脈化療栓塞或手術(shù)切除。6、所有糖原累積癥Ⅰa型患者均應(yīng)長(zhǎng)期隨診,確診后至少每年監(jiān)測(cè)一次,10歲以上的糖原累積癥Ⅰa型患者,根據(jù)腺瘤的發(fā)生情況至少6月到1年監(jiān)測(cè)腹部超聲,監(jiān)測(cè)腺瘤發(fā)生及變化情況,及早干預(yù),改善預(yù)后。
[Abstract]:Objective to analyze retrospectively the characteristics of hepatic adenoma in type 鈪，

本文編號(hào)：1591403