<正>患者,羅某,女,45歲,教師。因反復(fù)乏力10年余,加重1月,于2017年2月28日入院�；颊哂�2007年開始出現(xiàn)乏力癥狀,2015年B超檢查提示"肝纖維化、脾大",予天晴甘平及中藥治療（具體方藥不詳）,2016年體檢B超檢查示"肝內(nèi)見鈣化灶,肝質(zhì)地增粗欠勻,膽囊多發(fā)息肉;脾腫大（49×145 mm）"。2017年2月自覺乏力加重一月,遂來我院門診,上腹部MRI增強提示"肝硬化伴再生結(jié)節(jié)、脾腫大、門脈高壓伴側(cè)枝形成、少量腹腔積液;膽囊窩積 

【文章來源】：肝臟. 2019,24(12)

【文章頁數(shù)】：2 頁

【部分圖文】：

肝活檢病理

圖1 肝活檢病理討論 肝豆?fàn)詈俗冃砸卜Q為Wilson病(Wilson’s disease,WD),為常染色體隱性遺傳性疾病,系因編碼銅轉(zhuǎn)運ATP酶的基因(ATP7B)突變,導(dǎo)致膽汁銅排泄障礙,過多的銅在肝、腦的組織沉積而發(fā)病[2],根據(jù)臨床特征分為肝型、神經(jīng)型、混合型及其他[3]。本病為遺傳性代謝性疾病,好發(fā)年齡為5～35歲,但是由于銅的蓄積呈緩慢、漸進(jìn)的過程,年齡不能作為排除WD診斷的依據(jù),該患者發(fā)病時已45歲,且已出現(xiàn)肝硬化的癥狀。而且,常規(guī)實驗室檢查、角膜K-F環(huán)、甚或如本例肝組織學(xué)活檢也無特異表現(xiàn),最終確診依靠血清銅藍(lán)蛋白與基因檢測。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷指標(biāo)的意義及其局限性[J]. 楊旭.  中華肝臟病雜志. 2017 (12)
[2]兒童肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷難點問題及其對策[J]. 方峰.  中國實用兒科雜志. 2015(05)
[3]喬林誠治療肝豆?fàn)詈俗冃缘慕?jīng)驗[J]. 杜新平.  遼寧中醫(yī)雜志. 1994(06)
[4]中西醫(yī)結(jié)合治療肝豆?fàn)詈俗冃?18例分析[J]. 楊任民,楊興濤,鮑遠(yuǎn)程,韓詠竹,陳衛(wèi)東,李圣業(yè),蔡永亮,江停戰(zhàn).  中西醫(yī)結(jié)合雜志. 1990(03)



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