<正>朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis, LCH）是指一系列病因未明的、以朗格漢斯細(xì)胞異常增生為主要病理特征的疾病^[1],幾乎可發(fā)生于身體各系統(tǒng)。LCH發(fā)生于骨時稱嗜酸性肉芽腫（Eosinophilic granuloma of bone,EGB）,常單發(fā),發(fā)病高峰年齡為5～15歲^[2]。關(guān)于EGB的典型影像表現(xiàn)已有許多報道,但發(fā)生于附肢骨者較少見^[3],同 

【文章來源】：中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志. 2020,31(03)

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【部分圖文】：

a骨盆X線片顯示左股骨頭骨骺及股骨頸骨質(zhì)不規(guī)則破壞，密度減低，股骨頸為著，周圍軟組織腫脹。

圖1 a骨盆X線片顯示左股骨頭骨骺及股骨頸骨質(zhì)不規(guī)則破壞，密度減低，股骨頸為著，周圍軟組織腫脹。圖2 HE染色，病理切片顯示左股骨頸骨的LCH。免疫組化：CD1a（+）、langerin（+）、S-100（+）、CD68（+）、MPO（+）、ALK（-）、Ki67（+）約15%、CD30散在（+）、CD20散在（+）。

圖1 b～1d骨盆CT骨窗圖像顯示左股骨頭骨骺、股骨頸內(nèi)不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，累及骨皮質(zhì)，周圍軟組織腫脹。影像表現(xiàn)：長骨病變常位于骨干或干骺端，病變由髓腔中央發(fā)生，早期因朗格漢斯細(xì)胞增生和浸潤，可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。當(dāng)肉芽腫代替正常骨組織時，可見單房或多房囊狀溶骨性破壞，邊緣銳利或出現(xiàn)反應(yīng)性硬化，其內(nèi)可見殘余小骨片影[13-14]。病變呈膨脹性生長，局部骨皮質(zhì)變薄、變形，內(nèi)緣出現(xiàn)波浪狀壓跡。骨皮質(zhì)被破壞后可形成層狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng)，其范圍常超過病變范圍[9]，周圍一般無軟組織包塊。病變治愈修復(fù)時發(fā)生纖維化、骨化，骨破壞區(qū)逐漸縮小，密度增高，邊緣變模糊，骨干增粗。最后破壞區(qū)消失，一般不留痕跡，少數(shù)可見骨質(zhì)硬化或髓腔變窄。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]兒童肩胛骨嗜酸性肉芽腫1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 劉正軍,彭博,張帥,葛文龍,任文軍,王剛.  中國實驗診斷學(xué). 2019(05)
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本文編號：3416051