【摘要】：目的探討兒童線粒體腦肌病(ME)中樞神經系統CT與MRI表現特點。方法搜集32例經臨床和病理證實的ME患兒CT和MRI資料,分析其中樞神經系統影像學表現。結果 32例中,腦內共48個病灶,45個位于基底節(jié)區(qū)、丘腦和腦干,顳、頂、枕葉皮層及皮層下白質和小腦半球。病變分布呈多發(fā)性和游走性。CT表現為尾狀核、豆狀核和大腦半球點片狀鈣化,腦實質呈低密度灶。MRI表現為大片長T1、長T2信號病灶,DWI可以鑒別腦水腫類型。1H-MRS病變區(qū)出現異常乳酸峰。靜脈增強掃描腦內病灶均無強化。MRA或MRV可表現為對應病變區(qū)域的動脈或靜脈的狹窄或消失。脊髓灰質出現對稱性片狀長T2信號灶或脊髓變細。結論 ME在CT及MRI圖像上具有一定的特征性,主要表現為腦和脊髓的片狀異常密度或信號,結合DWI及MRS表現和相關臨床資料,可以對ME做出正確診斷。
[Abstract]:Objective to investigate the CT and MRI features of (ME) in children with mitochondrial encephalomyopathy. Methods the data of CT and MRI in 32 children with ME confirmed by clinic and pathology were collected and the imaging findings of central nervous system were analyzed. Results there were 48 lesions in the brain, 45 of which were located in basal ganglia, thalamus and brainstem, temporal, parietal, occipital cortex, subcortical white matter and cerebellar hemisphere. The lesions were multiple and mobile. CT showed calcification of the caudate nucleus, lentiform nucleus and cerebral hemispheres, and low density of cerebral parenchyma. MRI showed a large lesion of long T _ 1 and long T _ 2 signal intensity. DWI can distinguish the type of brain edema. Abnormal lactate peak appears in the lesion area of 1H-MRS. No enhancement was found in the cerebral lesions on intravenous contrast enhanced scan. MRA or MRV showed stenosis or disappearance of the artery or vein corresponding to the lesion area. Symmetrical lamellar long T 2 signal foci appeared in the gray matter of the spinal cord or the spinal cord became thinner. Conclusion ME has some characteristics on CT and MRI images, mainly manifested as flaky abnormal density or signal of brain and spinal cord. Combined with DWI and MRS findings and related clinical data, ME can be correctly diagnosed.
【作者單位】： 首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院影像中心;
【基金】：首都衛(wèi)生發(fā)展科研專項(編號:首發(fā)2011-2009-03)
【分類號】：R748;R816.92;R445.2

【共引文獻】

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