本文關(guān)鍵詞：聽神經(jīng)病譜系障礙患者的臨床及聽力學(xué)特征分析

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【摘要】：目的探討聽神經(jīng)病譜系障礙(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的臨床和聽力學(xué)特征。方法分析14例(22耳)ANSD患者的臨床資料及聽力學(xué)檢查結(jié)果,14例均行聲導(dǎo)抗測試、聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem re-sponse,ABR)測試及畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)測試,9例行純音聽閾測試,6例行聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(auditory steady-state response,ASSR)測試。5例行顳骨薄層CT檢查,9例行MRI檢查。結(jié)果 14例(22耳)患者中,雙側(cè)ANSD 8例,單側(cè)ANSD 6例。9例(14耳)行純音測聽的患者聽力圖以低頻損失為主呈上升型7耳(占50%),覆盆型2耳(占14.29%),平坦型1耳(占7.14%),下降型1耳(占7.14%),全聾型3耳(占21.43%)。低頻組(250Hz、500Hz)的平均閾值較中(1k Hz、2k Hz)、高頻組(4k Hz、8k Hz)明顯升高。聲導(dǎo)抗鼓室圖均為A型,鐙骨肌反射消失。11例(6例單側(cè)ANSD,共16耳)ABR未引出;其余3例(共6耳)ABR嚴(yán)重異常。14例DPOAE均正常引出。6例(9耳)ASSR結(jié)果均為極重度聾。結(jié)論 ANSD的臨床表現(xiàn)具有明顯的個體差異,這種個體差異產(chǎn)生的原因目前尚無法確定。對疑似ANSD的感音神經(jīng)性聾患者,應(yīng)行全面的聽力學(xué)檢查以明確診斷,對確診的患者應(yīng)定期隨訪。
【作者單位】： 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科;
【關(guān)鍵詞】： 聽神經(jīng)病譜系障礙 聽性腦干反應(yīng) 畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射 聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)
【分類號】：R764.4
【正文快照】： 1996年Starr等首次報道聽神經(jīng)病(auditory neu-ropathy,AN),是由第Ⅷ顱神經(jīng)的聽神經(jīng)受損引起的一種臨床表現(xiàn)特殊的感音神經(jīng)性耳聾,其發(fā)病率低,一般雙耳發(fā)病,以基本對稱的低頻聽閾升高為主,單側(cè)發(fā)病且聽力完全喪失的病例極為罕見[1]。2008年,意大利科莫舉行的國際新生兒聽力篩

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本文編號：651359