【摘要】：硫胺素即維生素B1,在機(jī)體中會(huì)被轉(zhuǎn)化為輔酶參與能量、脂類(lèi)及核酸代謝等生理過(guò)程。機(jī)體缺乏硫胺素可以導(dǎo)致韋尼克腦病(WE),其患者由于雙側(cè)對(duì)稱(chēng)的間腦和腦干損害,常常出現(xiàn)ABR的波間期延長(zhǎng)并時(shí)有聽(tīng)力下降的癥狀。SLC19A2基因變異會(huì)導(dǎo)致硫胺響應(yīng)性巨幼細(xì)胞貧血綜合征(TRMA),其患者由于缺乏該基因編碼的硫胺轉(zhuǎn)運(yùn)體THTR-1,使得內(nèi)耳組織無(wú)法轉(zhuǎn)運(yùn)硫氨素,造成源于內(nèi)耳的逐漸加重的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。由于聽(tīng)力下降不是WE中最典型的癥狀,TRMA也是不常見(jiàn)的遺傳疾病,使得聽(tīng)力學(xué)研究者們對(duì)它們不甚熟悉,但其實(shí)兩者的聽(tīng)力損失恰好是由于聽(tīng)覺(jué)通路的不同環(huán)節(jié)對(duì)硫胺素的依賴(lài)程度不同而造成的。本文首次系統(tǒng)地將缺乏硫胺素所造成的聽(tīng)力損失串聯(lián)起來(lái)。通過(guò)介紹其中聽(tīng)力損失的發(fā)生機(jī)制以及相關(guān)的研究模型,我們希望能將這些理論應(yīng)用于聽(tīng)力學(xué)研究,幫助研究者們加深對(duì)中樞性聽(tīng)力損失的發(fā)病機(jī)制以及內(nèi)耳不同組織間的相互作用的理解。
[Abstract]:Thiamine, vitamin B1, is converted into coenzymes to participate in physiological processes such as energy, lipids and nucleic acid metabolism. Lack of thiamine in the body can cause (WE), to cause bilateral symmetrical diencephalon and brainstem damage. SLC19A2 gene mutation can lead to thiamine responsive megaloblastic anemia syndrome (TRMA), patients due to the lack of the gene encoded thiamine transporter THTR-1, The internal ear tissue is unable to transport thiamine, resulting in a gradual increase in sensorineural hearing loss from the inner ear. Because hearing loss is not the most typical symptom of WE and TRMA is an uncommon genetic disorder, audiology researchers are not familiar with them. In fact, the hearing loss is caused by the different dependence on thiamine in different parts of auditory pathway. For the first time, the hearing loss caused by thiamine deficiency is systematically connected in this paper. By introducing the mechanism of hearing loss and the relevant research models, we hope to apply these theories to audiology research. It helps the researchers to understand the pathogenesis of central hearing loss and the interaction between different tissues of the inner ear.
【作者單位】： 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科;Center
【基金】：國(guó)家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目:81170912
【分類(lèi)號(hào)】：R764

【參考文獻(xiàn)】

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【共引文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2319976