發(fā)布時間：2018-11-09 09:08

【摘要】：硫胺素即維生素B1,在機體中會被轉(zhuǎn)化為輔酶參與能量、脂類及核酸代謝等生理過程。機體缺乏硫胺素可以導致韋尼克腦病(WE),其患者由于雙側(cè)對稱的間腦和腦干損害,常常出現(xiàn)ABR的波間期延長并時有聽力下降的癥狀。SLC19A2基因變異會導致硫胺響應性巨幼細胞貧血綜合征(TRMA),其患者由于缺乏該基因編碼的硫胺轉(zhuǎn)運體THTR-1,使得內(nèi)耳組織無法轉(zhuǎn)運硫氨素,造成源于內(nèi)耳的逐漸加重的感音神經(jīng)性聽力損失。由于聽力下降不是WE中最典型的癥狀,TRMA也是不常見的遺傳疾病,使得聽力學研究者們對它們不甚熟悉,但其實兩者的聽力損失恰好是由于聽覺通路的不同環(huán)節(jié)對硫胺素的依賴程度不同而造成的。本文首次系統(tǒng)地將缺乏硫胺素所造成的聽力損失串聯(lián)起來。通過介紹其中聽力損失的發(fā)生機制以及相關(guān)的研究模型,我們希望能將這些理論應用于聽力學研究,幫助研究者們加深對中樞性聽力損失的發(fā)病機制以及內(nèi)耳不同組織間的相互作用的理解。
[Abstract]:Thiamine, vitamin B1, is converted into coenzymes to participate in physiological processes such as energy, lipids and nucleic acid metabolism. Lack of thiamine in the body can cause (WE), to cause bilateral symmetrical diencephalon and brainstem damage. SLC19A2 gene mutation can lead to thiamine responsive megaloblastic anemia syndrome (TRMA), patients due to the lack of the gene encoded thiamine transporter THTR-1, The internal ear tissue is unable to transport thiamine, resulting in a gradual increase in sensorineural hearing loss from the inner ear. Because hearing loss is not the most typical symptom of WE and TRMA is an uncommon genetic disorder, audiology researchers are not familiar with them. In fact, the hearing loss is caused by the different dependence on thiamine in different parts of auditory pathway. For the first time, the hearing loss caused by thiamine deficiency is systematically connected in this paper. By introducing the mechanism of hearing loss and the relevant research models, we hope to apply these theories to audiology research. It helps the researchers to understand the pathogenesis of central hearing loss and the interaction between different tissues of the inner ear.
【作者單位】： 中南大學湘雅醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科;Center
【基金】：國家自然科學基金面上項目:81170912
【分類號】：R764

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【共引文獻】

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本文編號：2319976