發(fā)布時間：2018-06-14 23:20

  本文選題：Leber + 遺傳性視神經(jīng)病變�。� 參考：《中國人民解放軍軍醫(yī)進修學(xué)院》2013年碩士論文

【摘要】：【目的】 總結(jié)Leber遺傳性視神經(jīng)病變（LHON）的臨床特點，并研究其視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度（RNFLT）和黃斑厚度（MT）的變化特點。 【方法】 收集2009年11月至2013年3月來我院就診的90例LHON患者的臨床資料，總結(jié)臨床特點。選取LHON現(xiàn)病例患者35人，健康對照30人，依據(jù)患眼病程，以3、6、9、12個月為時間節(jié)點分為五組。選取女性LHON現(xiàn)病例患者5人，女性基因攜帶者18人，健康對照25人。對以上受試者行一般眼科檢查和光學(xué)相干斷層掃描（OCT）檢查，分析RNFLT和MT的變化。 【結(jié)果】 1.臨床特點分析發(fā)病年齡3-44歲，平均17.88±7.55歲，男女之比9:1。所有患者均為無痛性中心視力下降，無明顯誘因。視力從光感-0.8不等，66.7%最佳矯正視力（BCVA）0.1。77.3%瞳孔對光反射靈敏，22.7%瞳孔對光反射減弱，14.8%相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）陽性。眼底均無明顯視盤水腫，早期患者，54.3%視盤邊界清楚色淡紅，25.5%可出現(xiàn)視盤顳側(cè)色白，晚期患者，67.9%視盤色蒼白。視野檢查，，71.9%表現(xiàn)為中心暗點或旁中心暗點。F-VEP檢查74.1%異常，P-VEP檢查均有異常。 2. LHON患者RNFLT的變化與對照組相比，病程≤3月組：平均，上、鼻和下側(cè)象限RNFL顯著增厚（P=0.013，P=0.007，P=0.008，P=0.011），顳側(cè)象限無顯著統(tǒng)計學(xué)差異；3-6月組：顳側(cè)象限RNFL顯著變薄（P=0.000），其余象限無顯著統(tǒng)計學(xué)差異；6-9月組及9-12月組：除鼻側(cè)象限外（P=0.231），平均，顳、上、下象限RNFL均顯著變�。≒=0.001，P=0.001，P=0.025，P=0.001）；＞12月組：所有象限均顯著變薄（P=0.000）。BCVA與RNFLT無直線相關(guān)關(guān)系（P＞0.073）。 3. LHON患者MT的變化與對照組相比，病程≤3月組：4個內(nèi)子區(qū)和外子區(qū)鼻側(cè)MT顯著變薄（P=0.015，P=0.008，P=0.001，P=0.001，P=0.008），其余區(qū)域無顯著統(tǒng)計學(xué)差異。3-6月組：黃斑容積平均厚度，中心子區(qū)，4個內(nèi)子區(qū)和外子區(qū)顳、鼻側(cè)MT顯著變薄（P=0.002，P=0.004，P=0.000，P=0.000，P=0.000，P=0.000，P=0.007，P=0.000），外子區(qū)上、下側(cè)無顯著統(tǒng)計學(xué)差異。6-9月組、9-12月組和＞12月：所有區(qū)域均顯著變�。≒＜0.05）。黃斑容積平均厚度與BCVA無直線相關(guān)關(guān)系（P=0.218）。 4. LHON女性攜帶者RNFLT和MT的改變與正常對照組相比，女性攜帶者4個內(nèi)子區(qū)MT均顯著變�。≒=0.022，P=0.046，P=0.024，P=0.008），中心子區(qū)、4個外子區(qū)和RNFLT均無顯著統(tǒng)計學(xué)差異。與女性攜帶者相比，女性患者黃斑容積平均厚度，4個內(nèi)子區(qū)和4個外子區(qū)MT以及平均、顳、上、下側(cè)象限RNFLT均明顯下降（P=0.000，P=0.000，P=0.000，P=0.007，P=0.002，P=0.002，P=0.000，P=0.000，P=0.040，P=0.000，P=0.016，P=0.000，P=0.000），中心子區(qū)MT和鼻側(cè)象限RNFLT差異無統(tǒng)計學(xué)意義外。 【結(jié)論】 1. LHON多發(fā)生于青年男性。臨床主要表現(xiàn)為無痛性中心視力下降，視力損害嚴重，多數(shù)位于0.1以下。瞳孔對光反射相對保留。早期無明顯的視盤水腫和滲出。早期視野表現(xiàn)以中心暗點和旁中心暗點為主，大多數(shù)患者會出現(xiàn)VEP的異常。除眼部癥狀外還可以出現(xiàn)心電圖、聽力等其他系統(tǒng)異常。 2. LHON患者RNFLT整體上呈先增厚后變薄的趨勢。顳側(cè)象限最先受累，上、下側(cè)象限其次，鼻側(cè)象限最后受累。RNFLT與BCVA無直線相關(guān)關(guān)系。 3. LHON患者MT變薄早于RNFLT，4個內(nèi)子區(qū)和外子區(qū)鼻側(cè)最先變薄，外子區(qū)顳側(cè)其次，外子區(qū)上、下側(cè)最后變薄。BCVA與MT無直線相關(guān)關(guān)系。 4. LHON女性攜帶者RNFLT正常，但內(nèi)子區(qū)MT顯著變薄。
[Abstract]:Purpose of the project

To summarize the clinical characteristics of Leber hereditary optic neuropathy ( LHON ) , and to study the changes of retinal nerve fiber layer thickness ( RND ) and macular thickness ( MT ) .

Methodology

The clinical data and clinical features of 90 patients with LHON were collected from November 2009 to March 2013 . Thirty - five patients with LHON and 30 healthy controls were selected .

The result is not valid .

1 . The age of onset ranged from 3 to 44 years , mean 17.88 鹵 7.55 years , and the ratio of male to female was 9 鈭

本文編號：2019415