本文選題：聽神經(jīng)病譜系障礙 + 聽神經(jīng)病��； 參考：《中華耳科學雜志》2015年02期

【摘要】：目的分析中國聽神經(jīng)病譜系障礙患者蝸神經(jīng)的發(fā)育情況,進一步探討中國聽神經(jīng)病譜系障礙患者的相關影像學特征。方法本研究以19例行內(nèi)聽道斜矢狀位高分辨核磁共振成像的聽神經(jīng)病譜系障礙患者為研究對象,進行詳細的病史采集和聽力學檢測。純音測聽檢測、聲導抗檢測、聽性腦干反應、DPOAE檢測、言語識別率檢測等,回顧性分析聽神經(jīng)病譜系障礙患者的蝸神經(jīng)影像學特征,并探討蝸神經(jīng)發(fā)育異�；颊叩穆犃W特征。結(jié)果本研究的19例聽神經(jīng)病譜系障礙患者中,共發(fā)現(xiàn)4例蝸神經(jīng)發(fā)育異常的患者,所占比例為21.05(4/19)。4例患者在內(nèi)聽道斜矢狀位MRI上均表現(xiàn)為雙側(cè)蝸神經(jīng)細小。其中,2例患者有耳聾家族史,1例患者伴有共濟失調(diào)障礙。4例蝸神經(jīng)發(fā)育異常的患者聽力曲線類型各異:2例患者表現(xiàn)為全頻中度下降的平坦型聽力曲線,1例表現(xiàn)為中重度低頻上升型聽力曲線,另外1例表現(xiàn)為中重度的高頻下降型聽力曲線。4人(8耳)的言語識別率均較差,除1耳外,其余7耳的言語識別率均低于40%。結(jié)論對于聽神經(jīng)病譜系障礙的患者,若條件允許的情況下,應常規(guī)行內(nèi)聽道斜矢狀位高分辨核磁共振成像,以評價蝸神經(jīng)粗細及發(fā)育情況,對于了解聽神經(jīng)病譜系障礙患者的病變部位和病因。
[Abstract]:Objective to analyze the development of cochlear nerve in Chinese patients with auditory neuropathy pedigree disorders and to explore the imaging features of Chinese patients with auditory neuropathy spectrum disorders. Methods in this study, 19 patients with auditory neuropathy spectrum disorders in oblique sagittal position of internal auditory canal were studied. The history of the disease was collected and audiological examination was carried out. Pure tone audiometry, acoustic impedance test, auditory brainstem response DPOAE test, speech recognition rate test, etc. The imaging features of cochlear nerve in patients with spectrum disorders of auditory neuropathy were analyzed retrospectively, and the audiological characteristics of patients with dysplasia of cochlear nerve were discussed. Results among the 19 patients with auditory neuropathy spectrum disorder, 4 cases were found to have abnormal cochlear nerve development. The proportion of them was 21.05% 4 / 19.4 cases showed that the bilateral cochlear nerves were fine on oblique sagittal position of the auditory canal. Two of them had a family history of deafness, one patient with ataxia, four patients with dysplasia of the cochlear nerve, the hearing curves were of different types, two patients showed a flat hearing curve with moderate complete frequency decline, and one patient showed a flat hearing curve. Medium and severe low frequency ascending hearing curve, The speech recognition rate of the other 7 ears was lower than that of 40 ears except 1 ear. Conclusion for the patients with auditory neuropathy spectrum disorders, we should perform high-resolution magnetic resonance imaging in oblique sagittal position of auditory canal to evaluate the thickness and development of cochlear nerve. To understand the location and etiology of auditory neuropathy pedigree disorders.
【作者單位】： 解放軍總醫(yī)院解放軍醫(yī)學院耳鼻咽喉頭頸外科解放軍耳鼻咽喉研究所;
【基金】：國家重大科學研究計劃項目(2014CB943001) 國家自然基金重大國際合作項目(81120108009) 全軍“十二五”重點項目(BWS11J026)
【分類號】：R764

【參考文獻】

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本文編號：1784206