本文選題：CHARGE綜合征 + 后鼻孔閉鎖��； 參考：《中華耳科學(xué)雜志》2015年03期

【摘要】：目的探討CHARGE綜合征的臨床特點(diǎn)、聽力學(xué)特征及人工耳蝸植入療效。方法通過對(duì)我科收治的CHARGE綜合征的患兒臨床資料收集,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析其臨床特征及耳部解剖特點(diǎn)、聽力學(xué)特點(diǎn),探討其人工耳蝸植入的價(jià)值及要點(diǎn)。結(jié)果兩例患兒臨床上診斷CHARGE綜合征基本明確,均有不同程度的耳部畸形及聽力障礙,病例一因其他一些嚴(yán)重的功能障礙于生后5個(gè)月時(shí)死亡;病例二經(jīng)過后期的充分及時(shí)的治療,恢復(fù)良好,隨訪聽力1年,言語發(fā)育良好。結(jié)論 CHARGE綜合征的診斷基于臨床表現(xiàn),對(duì)于合并重度耳聾的患兒,在全身狀況允許的情況下進(jìn)行人工耳蝸植入是聽力康復(fù)的最佳選擇。
[Abstract]:Objective to investigate the clinical features, audiological characteristics and cochlear implant efficacy of CHARGE syndrome.Methods the clinical data of children with CHARGE syndrome were collected, and the clinical characteristics, anatomic characteristics and audiological characteristics of the cochlear implants were analyzed in combination with the relevant literature, and the value and key points of cochlear implantation were discussed.Results the clinical diagnosis of CHARGE syndrome in two cases was clear, with different degrees of deformity of the ear and hearing impairment. Case one died at 5 months after birth because of other serious functional disorders.Case 2 recovered well after full and timely treatment, followed up for 1 year, speech development was good.Conclusion the diagnosis of CHARGE syndrome is based on clinical manifestations. Cochlear implantation is the best choice for hearing rehabilitation in children with severe deafness.
【作者單位】： 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科北京市兒童耳鼻咽喉頭頸外科重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;
【分類號(hào)】：R764.9;R725.9

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