本文關(guān)鍵詞：難治性血細(xì)胞減少伴單系發(fā)育異常的臨床和實驗室特征

  更多相關(guān)文章： 難治性血細(xì)胞減少伴單系發(fā)育異常(RCUD) 骨髓增生異常綜合征(MDS) 細(xì)胞遺傳學(xué) 流式細(xì)胞術(shù)(FCM) IPSS IPSS-R

【摘要】：目的:闡述骨髓增生異常綜合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)—難治性血細(xì)胞減少伴單系發(fā)育異常(Refractory cytopenia uniparental dysplasia,RCUD)的臨床及實驗室特征,診斷及預(yù)后。方法:(1)收集本院自2005年1月至2014年10月門診及住院的75例RCUD患者的臨床資料。(2)通過從外周血細(xì)胞計數(shù)和骨髓涂片結(jié)果分別將這些患者重新進(jìn)行分類,探討這兩者之間的相關(guān)性。(3)重點分析這些患者的細(xì)胞遺傳學(xué)特征。(4)通過流式細(xì)胞術(shù)(Flow cytometry FCM)結(jié)果,分析這些患者免疫表型的特征,并與MDS其他亞型的特征做比較。(5)分別用IPSS(International Prognostic Scoring System IPSS)及IPSS-R(IPSS-revised,IPSS-R)評分系統(tǒng)對這些患者進(jìn)行評分,比較各亞型之間評分的差異,并同已報道的數(shù)據(jù)做比較,系統(tǒng)回顧MDS的預(yù)后。結(jié)果:(1)骨髓紅系病態(tài)造血中合并單一貧血的占48%,粒系病態(tài)造血中合并單一中性粒細(xì)胞減少的占40%,巨核系病態(tài)造血中合并單一血小板減少的占30%。(2)75例患者中有20例異常核型,其中+8占25%,-7/7q-占15%,-Y占15%,dup(1)占10%,20q-占10%,del(11q)、der(22)、ins(10;3)、t(7;21)各占5%。(3)RCUD患者的CD45/SSC點圖上細(xì)胞分群散亂,單核細(xì)胞CD45表達(dá)降低,幼稚細(xì)胞CD34表達(dá)增強(qiáng),B系來源前體細(xì)胞減少,CD33/CD13表達(dá)曲線紊亂,粒細(xì)胞CD10表達(dá)減弱,粒細(xì)胞CD71表達(dá)明顯增強(qiáng),CD11b/CD16以及CD13/CD16異常表達(dá)。(4)RA患者的低危、中危-1、中危-2(IPSS)分別為11(79%)、3(21%)、0(0%),RN患者分別為11(58%)、8(42%)、0(0%),RT患者分別為9(64%)、5(36%)、0(0%)。RA患者的極低危、低危、中危、高危(IPSS-R)分別為1(7%)、10(71%)、2(14%)、1(7%),RN患者分別為12(63%)、4(21%)、2(11%)、1(5%),RT患者分別為1(7%)、11(79%)、2(14%)、0(0%)。結(jié)論:(1)這些RCUD患者外周血細(xì)胞計數(shù)及骨髓形態(tài)基本符合WHO的分型標(biāo)準(zhǔn),但是這兩者之間沒有很強(qiáng)的相關(guān)性。(2)除了常見的+8、-7/7q-、20q-、-Y等,還發(fā)現(xiàn)了一種t(8;21)(q22;q22)的變異性染色體異�！猼(7;21)(p21;q22),該例患者經(jīng)自體外周血造血干細(xì)胞移植后長期無病生存。(3)RCUD患者多可檢出粒系、單核系或B淋系免疫分型異常,但與其它MDS亞型相比,并無特殊性。(4)IPSS評分系統(tǒng)顯示,這三個亞型大部分屬于低危組,而IPSS-R評分中,RA及RT大部分仍屬于低危組,RA中有一個中危-1(IPSS)的患者歸入了高危組(IPSS-R),RN則有相當(dāng)一部分歸入了極低危組,其中有一名患者歸入了高危組。
【關(guān)鍵詞】：難治性血細(xì)胞減少伴單系發(fā)育異常(RCUD) 骨髓增生異常綜合征(MDS) 細(xì)胞遺傳學(xué) 流式細(xì)胞術(shù)(FCM) IPSS IPSS-R
【學(xué)位授予單位】：蘇州大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R551.3
【目錄】：

• 摘要4-6
• Abstract6-10
• 第一部分 引言10-18
• 第二部分 研究過程18-27
• 2.1 臨床資料的收集及疾病的診斷18-20
• 2.2 方法20-21
• 2.3 結(jié)果21-27
• 第三部分 結(jié)論與討論27-34
• 3.1 RCUD患者的外周血及骨髓形態(tài)特點27-28
• 3.2 外周血細(xì)胞計數(shù)和骨髓形態(tài)的相關(guān)性28
• 3.3 RCUD細(xì)胞遺傳學(xué)特點28-31
• 3.4 流式細(xì)胞術(shù)在疾病診斷中的意義31-33
• 3.5 RCUD的預(yù)后33-34
• 參考文獻(xiàn)34-38
• 綜述38-47
• 參考文獻(xiàn)44-47
• 論著 減低劑量地西他濱治療輸血依賴的骨髓增生異常綜合征－難治性血細(xì)胞減少伴單系病態(tài)造血47-56
• 攻讀學(xué)位期間本人公開出版或發(fā)表的論著、論文56-57
• 致謝57-59

【相似文獻(xiàn)】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前10條

1 秦玲;王椿;楊景森;秦尤文;阮林海;;骨髓增生異常綜合征異�？寺≡诓B(tài)和非病態(tài)造血細(xì)胞中的分布[J];解放軍醫(yī)學(xué)雜志;2011年01期

2 胡蕊;李剛;孫潔;楊洪樂;李彥會;郭華;朱蕓;;病態(tài)造血質(zhì)與量在骨髓增生異常綜合征診斷中的重要性[J];國際檢驗醫(yī)學(xué)雜志;2013年01期

3 張雪梅,張素芬,劉麗梅,徐星,郭步云,樸瑛;骨髓增生異常綜合征中淋巴、單核等細(xì)胞病態(tài)造血的觀察[J];中華內(nèi)科雜志;1999年12期

4 李元堂;骨髓增生異常綜合征的病態(tài)造血表現(xiàn)[J];山東醫(yī)藥;2001年19期

5 龐玉軍,李迎春,周琨;骨髓增生異常綜合征病態(tài)造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)的觀察[J];現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生;2002年06期

6 許洪志,仲春紅,吳愛華;病態(tài)造血的概念、表現(xiàn)及臨床意義[J];山東醫(yī)藥;2004年16期

7 張俊;薛永權(quán);潘金蘭;吳亞芳;王勇;沈娟;仇惠英;;一例伴有t(1;7)和8號染色體三體異常而無病態(tài)造血改變的骨髓增生異常綜合征[J];中華血液學(xué)雜志;2007年06期

8 秦玲;王椿;秦尤文;王小蕊;;含有5q-復(fù)雜核型的骨髓病態(tài)及非病態(tài)造血細(xì)胞的克隆來源[J];診斷學(xué)理論與實踐;2008年02期

9 羅鳴;巴榮;王歡;李姣;余先球;費(fèi)小明;陸益龍;朱彥;;骨髓增生異常綜合征患者病態(tài)造血及細(xì)胞遺傳學(xué)變化及其與預(yù)后的關(guān)系[J];中國老年學(xué)雜志;2010年23期

10 張紅梅;;病態(tài)造血在骨髓增生異常綜合征中的特點及診斷價值[J];中國當(dāng)代醫(yī)藥;2010年34期

中國重要會議論文全文數(shù)據(jù)庫 前10條

1 劉丹丹;陸定偉;貢靜霞;吳偉林;馬勤芬;薛永權(quán);陳子興;;骨髓細(xì)胞病態(tài)造血與染色體核型的關(guān)系分析[A];第十一屆全國紅細(xì)胞疾病學(xué)術(shù)會議暨學(xué)習(xí)班論文匯編[C];2007年

2 陳嘉林;周明曉;徐閔;葛昌文;許瑩;;不同種疾病骨髓病態(tài)造血的比較[A];中華醫(yī)學(xué)會第八次全國血液學(xué)學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2004年

3 王洪志;麻柔;胡曉梅;楊曉紅;許勇鋼;劉鋒;;骨髓增生異常綜合征骨髓+8克隆的病態(tài)造血及病理特征[A];第八屆全國中西醫(yī)結(jié)合血液病學(xué)術(shù)會議論文集[C];2007年

4 林圣云;胡致平;沈一平;鄭智茵;沈建平;;30例老年骨髓增生異常綜合征的治療及預(yù)后分析[A];2005年華東六省一市血液病學(xué)學(xué)術(shù)會議暨浙江省血液病學(xué)學(xué)術(shù)年會論文匯編[C];2005年

5 葉寶東;;MDS的分型分類及預(yù)后[A];2011年浙江省中醫(yī)藥學(xué)會血液病分會學(xué)術(shù)年會暨國家中醫(yī)臨床研究基地血液病研究2011高峰論壇暨國家級繼續(xù)教育中西醫(yī)結(jié)合血液病新進(jìn)展學(xué)習(xí)班文集[C];2011年

6 張水生;陳世林;王曉莉;張勝敏;羅敏智;程洪波;;以單核系統(tǒng)細(xì)胞為表現(xiàn)MDS-RAEB1例報告[A];2005年華東六省一市血液病學(xué)學(xué)術(shù)會議暨浙江省血液病學(xué)學(xué)術(shù)年會論文匯編[C];2005年

7 張明潔;李素君;劉蔚;嚴(yán)蜀華;;49例骨髓增生異常綜合征病態(tài)造血及原始細(xì)胞簇的結(jié)果觀察[A];第四屆全國臨床檢驗學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2006年

8 高沖;陳寶安;洪鐵艷;夏國華;丁家華;邵澤葉;孫耘玉;王駿;程堅;宋慧慧;薛萌;鮑文;趙剛;;骨髓增生異常綜合征65例臨床分析[A];第12屆全國實驗血液學(xué)會議論文摘要[C];2009年

9 童向民;;46例骨髓增生異常綜合征臨床分析[A];中華醫(yī)學(xué)會第九次全國檢驗醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)會議暨中國醫(yī)院協(xié)會臨床檢驗管理專業(yè)委員會第六屆全國臨床檢驗實驗室管理學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2011年

10 李早榮;;骨髓增生異常綜合征新診斷分型標(biāo)準(zhǔn)探討[A];2007年浙江省醫(yī)學(xué)檢驗學(xué)學(xué)術(shù)年會論文匯編[C];2007年

中國碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫 前8條

1 龔亞文;難治性血細(xì)胞減少伴單系發(fā)育異常的臨床和實驗室特征[D];蘇州大學(xué);2015年

2 付春梅;骨髓增生異常綜合征病態(tài)細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征及異�？寺∑鹪春脱葑兊难芯縖D];蘇州大學(xué);2013年

3 馬清君;骨髓增生異常綜合征47例臨床分析[D];大連醫(yī)科大學(xué);2005年

4 趙鳳華;骨髓增生異常綜合征臨床研究——附22例報道[D];重慶醫(yī)科大學(xué);2009年

5 張俊;骨髓增生異常綜合征的形態(tài)學(xué)及病態(tài)造血細(xì)胞克隆起源的FISH研究[D];蘇州大學(xué);2007年

6 黃琳;低增生性骨髓增生異常綜合征的臨床研究[D];吉林大學(xué);2006年

7 王旭;低增生性骨髓增生異常綜合征與再生障礙性貧血的臨床比較[D];吉林大學(xué);2007年

8 周小英;212例原發(fā)MDS患者預(yù)后因素分析及預(yù)后評估系統(tǒng)的比較[D];南昌大學(xué);2011年

，

本文編號：732823