本文關(guān)鍵詞：華氏巨球蛋白血癥合并未分化多形性肉瘤一例的臨床特點(diǎn)分析

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【摘要】：[目的]對(duì)華氏巨球蛋白血癥合并未分化多形性肉瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后進(jìn)行初步探究。[方法]回顧分析我院2013年12月17日收治的一例華氏巨球蛋白血癥合并未分化多形性肉瘤的臨床資料。病歷概要：患者李XX,女性,66歲,退休職員,因“反復(fù)發(fā)熱1個(gè)月余”于2013年12月17日收入我院。查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝腎功能及大小便檢查均無(wú)異常,女性腫瘤標(biāo)記物檢查顯示為陰性。血常規(guī)示白細(xì)胞5.80*10^9/L(3.5～-9.5)、中性粒細(xì)胞3.50*10^9/L(1.8～6.3)、血紅蛋白110g/L(115-150g/L)、血小板219*10^9/L(125-300),血沉96mm/h(0-18mm/h)。免疫球蛋白定量示IgM 21.6g/L(0.4-2.3g/L), IgG 9.34g/L (7-16g/L), IgA 0.45g/L (0.7-4g/L)。β2微球蛋白2.10mg/L (0.7～1.8mg/L), C反應(yīng)蛋白3.45mg/L (0-8mg/L)。免疫固定電泳示IgM及λ條帶呈現(xiàn)陽(yáng)性表征。行骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查示骨髓增生活躍,淋巴樣漿細(xì)胞較易見,紅細(xì)胞排列為緡線狀；免疫組化示CD19 (+)、CD38 (+)、CD56 (-)、CD138 (-)�；颊咴\為“華氏巨球蛋白血癥”,并給予以烷化劑為主的治療方案。治療期間,患者偶然發(fā)現(xiàn)左股部近端內(nèi)側(cè)有一如雞蛋大小、無(wú)痛性、不可移動(dòng)的包塊,未予以重視。包塊呈漸進(jìn)性增大的趨勢(shì)。2014.6.23行股骨強(qiáng)化磁共振(MRI)檢查示左股下部后組肌肉內(nèi)見多個(gè)結(jié)節(jié)樣軟組織腫物,病變顯著不均勻強(qiáng)化,大者接近6.9cm×4.8cm×5.4cm,左側(cè)股骨形態(tài)及信號(hào)均無(wú)明顯病變特征。2014.7.29行左股部腫瘤切片進(jìn)行活檢,結(jié)合免疫組化,結(jié)果提示為“未分化多形性肉瘤”,后于北京腫瘤醫(yī)院會(huì)診,支持我院診斷結(jié)果。骨外科會(huì)診,建議行根除性截肢手術(shù)。考慮到截肢后生活質(zhì)量嚴(yán)重下降,患者拒絕手術(shù),轉(zhuǎn)入放療科保守治療。患者生存至今。[結(jié)論]華氏巨球蛋白血癥起源于B細(xì)胞,是血液系統(tǒng)中一種罕見的腫瘤。其主要特征為骨髓中有漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),同時(shí)外周血清中免疫球蛋白IgM呈單克隆性增高。華氏巨球蛋白血癥臨床缺乏典型癥狀,疾病進(jìn)展緩慢,多數(shù)基層醫(yī)生因缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí)而容易漏診、誤診,華氏巨球蛋白血癥的診斷需要進(jìn)行血清免疫球蛋白檢測(cè)、骨髓穿刺檢查,并結(jié)合相關(guān)的免疫組化,必要時(shí)行骨髓活檢。并非所有的華氏巨球蛋白血癥患者都需要接受治療,目前尚沒(méi)有針對(duì)華氏巨球蛋白血癥患者的靶向藥物,臨床上也缺乏對(duì)該病的規(guī)范化診療指南。華氏巨球蛋白血癥目前仍然是一種難以治愈的疾病。而未分化多形性肉瘤臨床多表現(xiàn)為進(jìn)行性增大的無(wú)痛性腫塊,缺乏特異性癥狀或體征,疾病進(jìn)程較短,早期即可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移,即使經(jīng)過(guò)積極的治療,也存在反復(fù)發(fā)作的可能。未分化多形性肉瘤的是一個(gè)排他性的診斷,但也離不開病理形態(tài)學(xué)及免疫組化檢查,治療方案傾向以手術(shù)為主,同時(shí)兼以放、化療等方式輔助進(jìn)行。華氏巨球蛋白血癥合并未分化多形性肉瘤的病例,鮮見報(bào)道,通過(guò)本病例的分析,希望為此類患者的診治提供參考。
【關(guān)鍵詞】：華氏巨球蛋白血癥 未分化多形性肉瘤 預(yù)后 截肢
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R553;R738.7
【目錄】：

• 中文摘要6-8
• 英文摘要8-10
• 符號(hào)說(shuō)明10-11
• 前言11-12
• 一、病例臨床資料12-15
• 二、病情特點(diǎn)及討論15-36
• 1、患者病情特點(diǎn)15-16
• 2、討論16-36
• 結(jié)論36-37
• 參考文獻(xiàn)37-44
• 致謝44-46
• 附件46

【相似文獻(xiàn)】

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