再生障礙性貧血（AA）是由于物理、化學(xué)、生物或其他不明因素作用使骨髓中造血干細(xì)胞（HSC）和骨髓微環(huán)境受損,造成骨髓造血功能降低或衰竭,并以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。AA發(fā)病機(jī)制涉及免疫紊亂、HSC受累和異常的造血微環(huán)境等多個方面。骨髓微循環(huán)、多種基質(zhì)細(xì)胞成分及由其產(chǎn)生的細(xì)胞因子共同構(gòu)成骨髓的造血微環(huán)境,是造血細(xì)胞賴以生長發(fā)育的內(nèi)環(huán)境,與造血細(xì)胞相互作用維持機(jī)體的正常造血功能。AA患者造血微環(huán)境中存在骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞（BMSCs）增殖緩慢、數(shù)量減少、特性改變、抑制T淋巴細(xì)胞的作用減弱、成脂性增強(qiáng)、細(xì)胞凋亡增加,細(xì)胞外基質(zhì)改變,HSC細(xì)胞數(shù)量減少、凋亡增加、功能異常,人白細(xì)胞抗原基因多態(tài)性、端粒酶改變、谷胱甘肽巰基轉(zhuǎn)移酶基因缺乏等改變,對造血微環(huán)境的研究有助于揭示AA的病理機(jī)制、指導(dǎo)臨床治療和判斷預(yù)后。 

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【文章目錄】：
1 骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞(BMSCs)相關(guān)異常
    1.1 細(xì)胞增殖緩慢、數(shù)量減少、特性改變
    1.2 抑制T淋巴細(xì)胞的作用減弱
    1.3 成脂性增強(qiáng)
    1.4 細(xì)胞凋亡增加
2 細(xì)胞外基質(zhì)改變
3 HSC相關(guān)異常
    3.1 HSC細(xì)胞數(shù)量減少
    3.2 HSC細(xì)胞功能異常
    3.3 HSC細(xì)胞凋亡增加
4 基因改變
    4.1 人白細(xì)胞抗原(HLA)基因多態(tài)性
    4.2 端粒酶改變
    4.3 谷胱甘肽巰基轉(zhuǎn)移酶(GST)基因缺乏


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]65例北方漢族患者HLA基因多態(tài)性與再生障礙性貧血的相關(guān)性研究[J]. 王博婧,吳亞妹,李曉紅,徐麗昕,王靜,閆蓓,汪海濤,李松威,高亞會,張?zhí)鹛?王麗,張雅茜,吳曉雄.  中國實驗血液學(xué)雜志. 2018(06)
[2]Mesenchymal stem cells for cartilage regeneration in osteoarthritis[J]. Baldur Kristjánsson,Sittisak Honsawek.  World Journal of Orthopedics. 2017(09)
[3]重型再生障礙性貧血模型小鼠骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞過度衰老的機(jī)制研究[J]. 歐議清,劉海燕,陸偉,聞夢靜,劉紅.  中華血液學(xué)雜志. 2017 (04)
[4]骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞治療再生障礙性貧血的臨床分析[J]. 張新龍,陸益龍.  中國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育. 2015(33)



本文編號：3661485