血栓性血小板減少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一組微循環(huán)障礙性疾病。發(fā)病的根本原因為血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）遺傳性或獲得性缺陷,血管性血友病因子（VWF）多聚體裂解障礙、導致微血栓形成。在疾病發(fā)現(xiàn)最初,TTP死亡率超過90%,隨著研究進展,以全血交換輸血、血漿輸注、血漿置換（PEX）為主要治療方式,生存率提高到78%。此后近20年TTP的治療幾乎沒有新進展。但目前出現(xiàn)了一批新型靶向治療藥物,有望將TTP治療從經(jīng)驗性治療推向靶向治療的新時代,進一步降低死亡率及復發(fā)率。本文就TTP發(fā)病機理以及治療新進展進行綜述。 

【文章來源】：實用醫(yī)院臨床雜志. 2020,17(03)

【文章頁數(shù)】：4 頁

【文章目錄】：
1 TTP的發(fā)病機制與診斷
2 TTP的治療史
3 TTP治療現(xiàn)狀及進展
    3.1 PEX
    3.2 抗VWF體藥物
        3.2.1 納米抗體(Caplacizumab)
        3.2.2 N-乙酰半胱氨酸(NAC)
    3.3 重組ADAMTS13(RADAMTS13)
        3.3.1 RADAMTS13
        3.3.2 負載ADAMTS13的血小板
    3.4 Anfibatide
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