原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）屬于骨髓增殖性腫瘤（MPN）的一種,其主要表現(xiàn)是不同程度的骨髓網(wǎng)狀纖維化、特征性基因突變、脾臟腫大、髓外造血、貧血,以及外周血中常常出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞。關(guān)于PMF基因突變譜系的闡釋對(duì)預(yù)后判斷、精準(zhǔn)治療和臨床治療決策的選擇提供了有力支持。PMF的預(yù)后積分系統(tǒng)不僅包括臨床參數(shù),而且整合了分子生物學(xué)數(shù)據(jù)。異基因干細(xì)胞移植仍然是目前唯一可能治愈PMF的治療方法,其他可減少不良反應(yīng)的新型靶向藥正處于研發(fā)階段。該文就PMF的基因突變、預(yù)后評(píng)估及治療進(jìn)行了綜述。 

【文章來(lái)源】：現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生. 2020,36(14)

【文章頁(yè)數(shù)】：5 頁(yè)

【文章目錄】：
1 基因突變
2 預(yù)后評(píng)分模型
3 PMF的治療
    3.1 貧血和血小板減少癥的治療
        3.1.1 紅細(xì)胞生成刺激劑
        3.1.2 雄激素
        3.1.3 免疫調(diào)節(jié)藥物
        3.1.4 激素
    3.2 脾大的治療
        3.2.1 腫瘤細(xì)胞減滅藥物
        3.2.2 放射治療
        3.2.3 脾切除術(shù)
    3.3 靶向治療
        3.3.1 蘆可替尼
        3.3.2 其他JAK抑制劑
        3.3.3 新的靶向藥
4 小結(jié)



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