<正>血管性血友�。╲on Willebrand disease,vWD）是一種最常見(jiàn)的常染色體顯性或隱性遺傳出血性疾病。其發(fā)病機(jī)制為基因變異導(dǎo)致血管性血友病因子（vWF）質(zhì)或量的缺陷,影響血小板黏附、聚集功能,導(dǎo)致凝血因子Ⅷ（FⅧ）活性降低,從而引起臨床出血表現(xiàn)。近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)對(duì)vWD存在不少漏診、誤診^[1],治療存在不可忽視的不良事件^[2],因此不斷開(kāi)發(fā)了新的診斷方法和治療手段。本文對(duì)vWD的篩查、診斷分型、非替代及替代治療等相關(guān)研究現(xiàn)狀及進(jìn)展綜述如下。 

【文章來(lái)源】：血栓與止血學(xué). 2020,26(06)

【文章頁(yè)數(shù)】：4 頁(yè)

【文章目錄】：
1 診斷
    1.1 分型
    1.2 出血評(píng)估
    1.3 篩查
        1.3.1 血小板功能分析儀(PFA)
        1.3.2 a PTT
    1.4 診斷檢查
        1.4.1 v WF水平
        1.4.2 血小板依賴的v WF活性
        1.4.3 FⅧ活性
    1.5 分型診斷檢查
        1.5.1 v WF膠原結(jié)合分析(v WF:CB):
        1.5.2 v WF多聚體分析:
        1.5.3 瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集試驗(yàn)(RIPA):
        1.5.4 v WF FⅧ結(jié)合分析(v WF:
        1.5.5 v WF前肽分析(v WFpp):
    1.6 v WF基因測(cè)序
2 治療
    2.1 非替代治療
        2.1.1 1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素(DDAVP) DDAVP是一種血管加壓素的合成類似物，主要通過(guò)增強(qiáng)血管內(nèi)皮存儲(chǔ)的VWF釋放，并間接促進(jìn)FⅧ水平增高。
        2.1.2 輔助治療抗纖溶藥物通過(guò)抑制纖溶酶原活化，防止血塊溶解而起止血作用。
    2.2 替代治療
        2.2.1 FⅧ-v WF濃縮劑目前含有FⅧ和v WF的血漿產(chǎn)品是DDAVP禁忌或無(wú)效的患者的首選治療。
        2.2.2 重組v WF (r-v WF)基因重組的v WF制劑中只含有r VWF，不含F(xiàn)Ⅷ，在生產(chǎn)過(guò)程中保留了HMW v WF多聚體。
3 結(jié)語(yǔ)



本文編號(hào)：3215343