<正>血管性血友病（von Willebrand disease,vWD）是一種最常見的常染色體顯性或隱性遺傳出血性疾病。其發(fā)病機制為基因變異導致血管性血友病因子（vWF）質或量的缺陷,影響血小板黏附、聚集功能,導致凝血因子Ⅷ（FⅧ）活性降低,從而引起臨床出血表現。近年來研究發(fā)現對vWD存在不少漏診、誤診^[1],治療存在不可忽視的不良事件^[2],因此不斷開發(fā)了新的診斷方法和治療手段。本文對vWD的篩查、診斷分型、非替代及替代治療等相關研究現狀及進展綜述如下。 

【文章來源】：血栓與止血學. 2020,26(06)

【文章頁數】：4 頁

【文章目錄】：
1 診斷
    1.1 分型
    1.2 出血評估
    1.3 篩查
        1.3.1 血小板功能分析儀(PFA)
        1.3.2 a PTT
    1.4 診斷檢查
        1.4.1 v WF水平
        1.4.2 血小板依賴的v WF活性
        1.4.3 FⅧ活性
    1.5 分型診斷檢查
        1.5.1 v WF膠原結合分析(v WF:CB):
        1.5.2 v WF多聚體分析:
        1.5.3 瑞斯托霉素誘導的血小板聚集試驗(RIPA):
        1.5.4 v WF FⅧ結合分析(v WF:
        1.5.5 v WF前肽分析(v WFpp):
    1.6 v WF基因測序
2 治療
    2.1 非替代治療
        2.1.1 1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素(DDAVP) DDAVP是一種血管加壓素的合成類似物，主要通過增強血管內皮存儲的VWF釋放，并間接促進FⅧ水平增高。
        2.1.2 輔助治療抗纖溶藥物通過抑制纖溶酶原活化，防止血塊溶解而起止血作用。
    2.2 替代治療
        2.2.1 FⅧ-v WF濃縮劑目前含有FⅧ和v WF的血漿產品是DDAVP禁忌或無效的患者的首選治療。
        2.2.2 重組v WF (r-v WF)基因重組的v WF制劑中只含有r VWF，不含FⅧ，在生產過程中保留了HMW v WF多聚體。
3 結語



本文編號：3215343