研究一ANCA相關(guān)血管炎的流行病學(xué)及臨床研究目的：分析抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)血管炎(AAV)伴腎損害患者的流行病學(xué)及臨床病理特征。方法：1994年1月至2013年12月明確診斷為AAV的患者282例,均有腎臟損害并行腎活檢病理檢查,ANCA采用IIF和ELISA法檢測(cè)。AAV臨床類型分為微型多血管炎(MPA),肉芽腫性血管炎(GPA),嗜酸性肉芽腫性血管炎(EGPA)和局限于腎臟血管炎(RLV)。病理類型分為局灶型,新月體型,混合型和硬化型。回顧性分析其流行病學(xué)及臨床病理特征。結(jié)果：(1)一般情況：男女比例1：1.29,平均年齡(48.6±16.4)歲,超過半數(shù)患者在50歲以后發(fā)病。確診時(shí)病程0.2-600月(中位病程2月),3個(gè)月內(nèi)確診者占58.5%,20.2%的患者1年以后確診。血管炎臨床類型為MPA235例(占83.33%),GPA22例(占7.80%),EGPA 14例(占4.96%),RLV 11例(占3.90%)。(2)血清ANCA類型：250例(88.6%)患者M(jìn)PO-ANCA陽性,31例(11.0%)PR3-ANCA陽性,1例MPO/PR3-ANCA雙陽性。MPA中91.9%為MPO-ANCA陽性,7.7%為PR3-ANCA陽性,GPA中MPO-ANCA和PR3-ANCA陽性各占50%。29.1%的患者伴血清抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽性。(3)臨床表現(xiàn)：首發(fā)癥狀依次為腎損害(33.3%)、全身癥狀(33%)、肺部癥狀(13.1%)和關(guān)節(jié)痛(6.0%)。腎外臟器受累率最高的為肺(54.0%),其次為上呼吸道(42.9%)和全身癥狀(39.4%)。(4)腎損害：起病時(shí)90.4%的患者有腎功能不全[平均SCr(4.54±3.13)mg/dl],39%需即時(shí)腎臟替代治療。24.1%的患者出現(xiàn)肉眼血尿,18.4%的患者有大量蛋白尿。腎活檢病理：91.1%的患者有腎小球新月體形成[平均新月體比例(38.2±26.4)%],袢壞死的發(fā)生率為66.3%,腎小球球性廢棄比例(32.3±25.9)%。腎活檢病理類型：以新月體型(占31.5%)最多見,其次為硬化型(占29.1%)、混合型(占27.7%)、局灶型(占11.3%),1例為AIN。(5)肺出血組(n=82)ANCA滴度(288.0±298.0 vs 211.7±260.0,P=0.045)、AECA陽性率(43.8%vs 22.7%,P=0.007)更高,腎功能損害更嚴(yán)重SCr (5.27±3.07) vs (4.24±3.11)mg/dl, P=0.012]。Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)AECA陽性為肺出血主要風(fēng)險(xiǎn)因素(P0.05)。結(jié)論：本組AAV患者中女性比例高,發(fā)病年齡輕,以MPO-ANCA陽性的MPA為主,GPA中半數(shù)為MPO-ANCA陽性。腎臟及肺部受累常見,腎功能損害嚴(yán)重且病程遷延,血清AECA陽性者肺出血風(fēng)險(xiǎn)增加。研究二不同類型ANCA相關(guān)血管炎的臨床病理及預(yù)后研究目的：分析不同類型ANCA相關(guān)血管炎的臨床病理特征及預(yù)后差異。方法：我科明確診斷為AAV伴腎臟損害的患者282例(男性123例,女性159例,平均年齡48.6±16.4歲)。AAV臨床類型分為微型多血管炎(MPA,n=235),肉芽腫性血管炎(GPA,n=22),嗜酸性肉芽腫性血管炎(EGPA,n=14)和局限于腎臟血管炎(RLV,n=11例)。根據(jù)ANCA類型分為MPO-ANCA陽性組(n=250)和PR3-ANCA(n=31)陽性組�；仡櫺苑治霾煌愋虯AV的臨床病理特征、人腎存活率及影響預(yù)后的因素。結(jié)果：(1)不同ANCA類型AAV比較：與MPO-ANCA陽性組比較,PR3-ANCA陽性組中GPA比例高(35.5%vs 4.4%,P0.01),腎功能受累更嚴(yán)重[SCr(5.78±3.42 vs 4.37±3.06,P=0.017)及即時(shí)透析比例(64.5%vs35.6%,P=0.002)高],關(guān)節(jié)(51.6%vs 15.2%,P0.01)及耳受累率高(19.4%vs 2.4%,P0.01)。(2)不同臨床類型AAV比較：282例AAV中有14例在疾病初期診斷為RLV,隨訪中出現(xiàn)多系統(tǒng)受累,最終診斷為MPA。比較MPA和RLV發(fā)現(xiàn)其MPO-ANCA陽性率分別為91.9%和100%,MPA組起病年齡偏大(49.0±16.1vs 42.3±18.8,P0.05),兩組患者在腎臟損害臨床病理及預(yù)后方面無明顯差異。EGPA總病程顯著長于其它類型AAV(P0.01),GPA腎臟病程顯著長于MPA(15.6±41.0 vs 5.1±13.9,P0.01)和RLV(15.6±41.Ovs 2.7±3.5,P0.05).GPA出現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)/空洞(27.3%vs 6.8%,P0.01)、鼻竇(72.7%vs 41.7%,P0.01)、耳(18.2%vs 3.0%,P0.01)受累率高于MPA。14例EGPA均有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多,神經(jīng)系統(tǒng)受累率高于MPA、GPA.(3)腎臟預(yù)后：258例患者隨訪1～151月,其中133例隨訪時(shí)間超過1年(中位時(shí)間40月)。96(34.0%)例進(jìn)入ESRD。1年、3年和5年的腎存活率分別為69.8%、60.1%和54.3%。多因素Cox回歸分析顯示就診時(shí)需腎臟替代治療(HR3.4,P0.01)、低白蛋白水平(HR1.1,P0.01)和病理類型(P0.01)是影響腎存活的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,新月體型(HR8.1,P0.05)、硬化型(HR18.0,P0.01)較局灶型進(jìn)入ESRD的風(fēng)險(xiǎn)高。A4PO-ANCA陽性組腎存活率[1年(72% vs 53.7%),3年(61.6%vs47.7%),5年(56.4%vs 35.8%)]高于PR3-ANCA陽性組(P=0.042)。不同臨床類型AAV腎存活率無顯著差異。(4)人生存分析：隨訪期間共26(9.2%)例死亡,其中1年內(nèi)死亡的為21例(80.8%),死因主要是肺部感染(n=14,53.8%)。1年、3年和5年的人存活率分別為89.8%、85%和85%。多因素Cox回歸分析顯示肺出血(HR2.56, P0.05)、高M(jìn)PO-ANCA水平(HIR 1.0,P0.01)和腎功能不全(HR 1.2,P0.01)是影響人存活的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。不同ANCA類型及臨床類型AAV人存活率無顯著差異(P0.05)。結(jié)論：不同ANCA類型AAV臨床病理特征存在差異。1年內(nèi)進(jìn)入ESRD或死亡的發(fā)生率是判斷AAV遠(yuǎn)期預(yù)后的關(guān)鍵,肺部感染是死亡的主要原因。ANCA類型影響AAV腎臟預(yù)后,但與人存活率無明顯相關(guān)。不同臨床類型AAV的人腎存活率無明顯差異。研究三嗜酸性肉芽腫性血管炎腎損害的臨床病理特征及預(yù)后目的：回顧性分析嗜酸性肉芽腫性血管炎(EGPA)腎損害的臨床病理特征及轉(zhuǎn)歸。方法：收集1994年1月至2013年12月在南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科住院確診的14例EGPA腎損害患者的臨床病理資料。結(jié)果：14例EGPA患者中女性8例,男性6例,年齡20-70歲。所有患者血清ANCA陽性,以p-/MPO-ANCA為主(占85.7%)。哮喘(8例)為最常見的首發(fā)癥狀,其它首發(fā)癥狀分別為咯血(3例)、肉眼血尿(2例)和關(guān)節(jié)炎(1例)。均有外周血嗜酸性粒細(xì)胞比例增高(10%-45%,平均18.14±9.78%)和血清IgE水平升高(平均541土462g/l)。除1例外,其余13例均存在蛋白尿和血尿,平均尿蛋白定量2.90±3.53g/24h,其中5例(35%)表現(xiàn)為腎病綜合征,2例為肉眼血尿�；颊呔嬖谀I功能不全,平均血清肌酐(Scr)498.6±288.6umol/l,其中7例(50%)需腎臟替代治療。腎活檢病理1例為急性間質(zhì)性腎炎,其余13例為節(jié)段壞死性腎小球腎炎伴新月體形成,病理類型分別為混合型6例,新月體型4例,局灶型2例,硬化型1例。12例(85.7%)腎組織見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,其中3例為嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫�；颊呔邮芗に鼗蚵�(lián)合免疫抑制藥物治療,7例需腎臟替代治療的患者中5例腎功能改善并擺脫透析,1例進(jìn)入維持性透析,1例死亡。12例患者隨訪6-83月(中位時(shí)間43.5個(gè)月),1例進(jìn)展為終末期腎病,9例慢性腎功能不全,2例尿檢和SCr正常。另有1例隨訪25月時(shí)出現(xiàn)腎外復(fù)發(fā)。結(jié)論：本組EGPA患者腎臟損害重,腎臟病理改變多樣,積極免疫抑制治療能有效改善腎功能,但總體腎臟預(yù)后較差；需要早期診斷和積極治療以改善腎臟遠(yuǎn)期預(yù)后。
【學(xué)位單位】：南京大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2014
【中圖分類】：R543
【部分圖文】：

圖４邋．ＡＡＶ多系統(tǒng)受累發(fā)生率逡逑表１邋．ＡＡＶ患者的基本資料逡逑臨床特征邐ｍ邐逡逑年齡，歲邐４８．６＋１６．４逡逑男，ｎ邋（％）邐１２３邋（４３．６％）逡逑

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本文編號(hào)：2819989