【摘要】：背景與目的世界衛(wèi)生組織將WM歸類為分泌單克隆性IgM蛋白的淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL),屬于惰性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)。大部分LPL為WM,僅有低于5%的由IgA型、IgG型和非分泌型LPL組成。雖然WM仍然是一種臨床上不可治愈的疾病,但最近發(fā)現(xiàn)的MYD88和CXCR4基因突變進(jìn)一步加強(qiáng)了我們對(duì)其發(fā)病機(jī)制的理解,同時(shí)也為治療帶來(lái)了新希望。無(wú)癥狀WM患者無(wú)需治療,當(dāng)出現(xiàn)如淀粉樣變性、神經(jīng)病變、高粘滯血癥、癥狀性器官腫大、冷凝集病、冷球蛋白血癥、與疾病相關(guān)的血細(xì)胞減少、淋巴結(jié)腫大等癥狀時(shí)應(yīng)進(jìn)行治療。國(guó)外現(xiàn)已對(duì)LPL/WM開展了多項(xiàng)臨床研究,但國(guó)內(nèi)相關(guān)臨床研究較少。本文對(duì)我院確診的60例癥狀性華氏巨球蛋白血癥患者的資料進(jìn)行回顧性分析,旨在探討癥狀性WM的臨床特點(diǎn)、MYD88~(L265P)突變情況、預(yù)后及治療,以期對(duì)癥狀性華氏巨球蛋白血癥患者的診治提供理論依據(jù)。病例與方法回顧性分析2012年2月1日至2018年7月1日于鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院確診的60例癥狀性WM患者的臨床資料,對(duì)其臨床特征、預(yù)后因素等進(jìn)行分析。同時(shí)根據(jù)MYD88基因突變情況分為MYD88基因突變組與野生組,比較兩組患者臨床特征。采用軟件SPSS21.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。采用T檢驗(yàn)分析兩組連續(xù)變量的差異性,采用Fisher確切概率法檢驗(yàn)兩組間分類變量是否存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。采用Kaplan-Meier法進(jìn)行生存分析,顯著性比較采用Log-rank檢驗(yàn);多因素生存分析采用Cox回歸檢驗(yàn)。相關(guān)性分析采用Spearman秩相關(guān)檢驗(yàn)。P0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)果60例WM患者中,男女比例為2.53:1,中位年齡為60.5(41-78)歲,乏力、頭暈等貧血相關(guān)癥狀(33例,55%)為主要臨床表現(xiàn)。38(63.3%)例有淋巴結(jié)腫大,52(87.0%)例為IgMκ型。WPSS分層:低危組10例(占16.7%),中危組24例(占40%),高危組26例(占43.3%)。55例患者行骨髓流式細(xì)胞學(xué)檢查,50(83.3%)例表達(dá)為CD19+、CD20+、CD10-、CD5-、CD79+、FMC7+、CD23-。18例患者中14(77.8%)例MYD88~(L265P)突變陽(yáng)性,且較少出現(xiàn)淋巴細(xì)胞絕對(duì)值增高(P0.05)。單因素分析結(jié)果表示:白蛋白水平、乳酸脫氫酶水平、IgA定量、IgM定量、新藥化療方案均與5年總體生存率(OS)相關(guān),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。Cox多因素分析顯示:白蛋白水平是影響WM患者5aOS的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,HR(95%CI)為8.632(1.912-38.983)。全組中位隨訪時(shí)間為13月(1月-92月),總體5年OS為56.8%。結(jié)論WM的主要臨床表現(xiàn)為貧血相關(guān)癥狀,淋巴結(jié)腫大為常見體征,IgMκ型多見。MYD88~(L265P)基因在WM中發(fā)生率較高,且較野生組淋巴細(xì)胞絕對(duì)值低。白蛋白水平為影響其預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。應(yīng)用含利妥昔單抗、硼替佐米、沙利度胺及來(lái)那度胺的新藥方案的WM患者較傳統(tǒng)方案5年OS長(zhǎng)。
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號(hào)】：R733
【圖文】：

IgG（g/L）≥7 35 51.4 0.413 0.521＜7 25 56.7WPSS 分層低危 10 100 0.769 0.681中危 24 61.2高危 26 47.7化療方案新藥方案 19 32.3 4.611 0.032傳統(tǒng)方案 34 8.8

IgG（g/L）≥7 35 51.4 0.413 0.521＜7 25 56.7WPSS 分層低危 10 100 0.769 0.681中危 24 61.2高危 26 47.7化療方案新藥方案 19 32.3 4.611 0.032傳統(tǒng)方案 34 8.8

中危 24 61.2高危 26 47.7化療方案新藥方案 19 32.3 4.611 0.032傳統(tǒng)方案 34 8.8圖 2.白蛋白組 WM 患者生存曲線 圖 3.化療方案組 WM 患者生存曲線

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本文編號(hào)：2785047