【摘要】：目的:血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一種罕見的臨床疾病,同時(shí)該病也是臨床危急重癥之一。TTP通常進(jìn)展迅速,如果不及時(shí)予以有效治療,則患者死亡率極高,甚至超過(guò)90%。為了了解我中心目前TTP的診療狀況,并為今后的診斷和治療提出有意義的建議,同時(shí)為了提高TTP診療水平、降低疾病死亡率及復(fù)發(fā)率,我們回顧性分析了我中心39例獲得性血栓性血小板減少性紫癜患者的臨床特征、治療方案、檢查結(jié)果以及患者轉(zhuǎn)歸等資料,尋找生存組與死亡組、復(fù)發(fā)組與非復(fù)發(fā)組患者之間的差異。方法:我們回顧性分析了2014年1月到2018年12月在湖南省人民醫(yī)院血液科確診的39例TTP患者的臨床資料,包括患者入院時(shí)臨床表現(xiàn)、一般檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、治療方案及預(yù)后與復(fù)發(fā)等隨訪資料。運(yùn)用卡方檢驗(yàn)比較死亡組與生存組,復(fù)發(fā)組與非復(fù)發(fā)組患者的各項(xiàng)臨床指標(biāo),尋找對(duì)患者預(yù)后和復(fù)發(fā)有影響的因素,并使用Logistics回歸計(jì)算其危險(xiǎn)比值比(Odds ratio,OR)與95%置信區(qū)間(Confidence interval,CI)。統(tǒng)計(jì)使用SPSS 20.0和Stata SE 14.0統(tǒng)計(jì)軟件,以P0.05有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。結(jié)果:1.在我們所收集的39例TTP患者之中,全部為獲得性TTP,其中男性15例,占38.5%,女性24例,占61.5%,男女比例為1:1.6,年齡跨度34-84歲,平均年齡60.5歲,中位年齡為64歲。僅有28.2%的患者入院時(shí)具有TTP典型的“五聯(lián)征”表現(xiàn),即發(fā)熱、血小板減少、微血管病理性溶血性貧血、腎功能受損以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。然而在所有單組癥狀之中,血小板減少(100%)、微血管病理性溶血性貧血(87.2%)以及神經(jīng)-精神系統(tǒng)癥狀(84.6%)是最為常見的三大癥狀。2.分析所有患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果我們發(fā)現(xiàn),所有患者均有血小板計(jì)數(shù)的減少,乳酸脫氫酶、破碎紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的增高,87.2%的患者有血紅蛋白的下降,51.3%的患者有血肌酐的升高等;此外,39名患者之中,共有36名患者送檢了ADAMTS13活性測(cè)定,送檢的所有患者均有ADAMTS13活性的下降,其中有35名患者ADAMTS13活性值10%。3.39例患者之中,死亡15例,其中2例患者入院后24小時(shí)內(nèi)死亡,未接受任何治療。治療后好轉(zhuǎn)出院患者共24例,截止2018年12月31日,共有6名患者復(fù)發(fā),約占生存組患者24%,復(fù)發(fā)時(shí)間1~13個(gè)月不等。4.通過(guò)對(duì)比生存組患者與死亡組患者相關(guān)臨床資料,我們發(fā)現(xiàn)存在血清肌酐值、乳酸脫氫酶等實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及患者入院時(shí)體質(zhì)指數(shù)(Body mass index,BMI)在兩組患者之間存在有統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著差異。死亡組患者的血清肌酐值、乳酸脫氫酶和BMI明顯高于生存組,可能提示患者入院時(shí)存在高血清肌酐值、高乳酸脫氫酶以及高BMI值時(shí),往往面臨更高的死亡風(fēng)險(xiǎn)。結(jié)論:1.39例患者之中,死亡15例,總體死亡率約為38.4%,有37例患者接受了血漿置換治療,其中有13例患者死亡。共有6例患者接受了利妥昔單抗(Rituximab)治療,暫無(wú)患者死亡,使用利妥昔單抗是否可以降低患者死亡風(fēng)險(xiǎn)需要更多病例來(lái)證實(shí)。2.比較我中心生存組與死亡組患者的各項(xiàng)臨床資料,發(fā)現(xiàn)死亡組患者入院時(shí)的高齡和血清肌酐值、乳酸脫氫酶以及BMI值明顯高于生存組。因此,面對(duì)這類患者應(yīng)予以更多的重視。
【學(xué)位授予單位】：湖南師范大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號(hào)】：R554.6

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1 董沙沙;趙永琴;;小劑量利妥昔單抗治療難治性血小板減少性紫癜的臨床效果[J];系統(tǒng)醫(yī)學(xué);2019年15期

2 李Y

本文編號(hào)：2761501