【摘要】：目的:Castleman病(Castleman's disease,CD)是一種罕見的良性淋巴結(jié)增生性疾病,臨床和組織病理學上與淋巴瘤相似。由于腫大淋巴結(jié)發(fā)生的部位不同,臨床表現(xiàn)復雜多樣,易于誤診。為此,本研究旨在探討CD的臨床特征,為其診斷和治療提供依據(jù)。方法:采用回顧性研究方法,從山東大學齊魯醫(yī)院醫(yī)療管理系統(tǒng)的病理端口檢索了2013年1月至2017年12月期間確診CD的30例患者,年齡范圍為7~71歲,平均年齡(43.5±18.1)歲,包括男性13例,平均(44.9±14.9)歲,女性17例,平均(42.4±20.6)歲。通過查閱住院病例和電話回訪,采集CD患者的一般情況、臨床表現(xiàn)、淋巴結(jié)分布、實驗室檢查、影像學檢查及病理組織學檢測指標。根據(jù)2015年NCCN Castleman病診療指南,在臨床表現(xiàn)上分為單中心型(Unicentric CD,UCD)和多中心型(Multicentric CD,MCD)。采用SPSS 21.0統(tǒng)計學分析軟件對所收集的臨床數(shù)據(jù)進行分析和比較,計量資料以(均值±標準差)形式表示,計數(shù)資料以例數(shù)(n)表示,采用Fisher確切概率法進行組間比較。結(jié)果:(1)一般資料:≤17歲、18～40歲、41-65歲、≥66歲四組的男性CD患者分別有0例(0%)、5例(38.5%)、6例(46.2%)、2例(15.4%),女性CD患者有2例(11.8%)、5例(29.4%)、7例(41.2%)、3例(17.6%)。CD與性別和年齡無統(tǒng)計學意義(P0.05)。(2)臨床表現(xiàn):30例CD患者中有26例(86.7%)為UCD,4例(13.3%)為MCD。18例(60%)無自覺癥狀。有癥狀的12例CD患者癥狀表現(xiàn)復雜多樣,發(fā)熱(8.3%)、水腫(8.3%)、貧血(33.3%)、白細胞減少(33.3%)、低蛋白血癥(25.0%)、腹痛腹脹(41.7%)、厭食(16.6%)、四肢麻木(8.3%)、咳嗽(8.3%)、聲音嘶啞(8.3%)。有4例CD患者合并有兩個及以上的癥狀。UCD中無癥狀的患者有18例(69.2%),有癥狀的患者有8例(30.8%),MCD無癥狀的患者0例(0%),有癥狀的患者4例(100%)。二者比較有統(tǒng)計學意義(P0.05)。(3)發(fā)病部位:CD的發(fā)生部位幾乎包括了全身各處,10例發(fā)生于頸部(25.9%),7例發(fā)生于縱膈(17.9%),7例發(fā)生于腹膜后區(qū)域(17.9%),6例發(fā)生于腹腔(15.4%),3例發(fā)生于腹股溝區(qū)域(7.7%),2例發(fā)生于腋窩(5.1%),在眼眶、胸壁、盆腔及喉部也分別有1例(2.6%)。(4)病理特點:26例UCD患者中,22例(84.6%)為HV-CD,3例(11.5%)為PC-CD,1 例(3.8%)為MT-CD。4例MCD患者中,1 例(25.0%)屬于HV-CD,3例(75.0%)屬于PC-CD。在病理分型上,UCD和MCD的差異有顯著性(P0.05)。(5)治療方法:30例CD患者均接受了手術(shù)治療,26例UCD患者完整切除了腫塊,MCD患者則接受了淋巴結(jié)活檢或切除了較大的腫物。有2例MCD患者在術(shù)后接受了CHOP化療方案。結(jié)論:CD是慢性進展性疾病,其中UCD 比 MCD更常見,與性別及年齡無關。CD臨床癥狀無特異性,容易誤診。UCD的癥狀輕,多與腫塊發(fā)生的部位有關,而MCD復雜多樣、癥狀較重。CD可發(fā)生于身體任何存在淋巴結(jié)的部位,與年齡、性別及病理組織類型無關。CD確診需要組織病理學的檢查,手術(shù)切除病灶是目前UCD治療的有效方法,術(shù)后可長期生存。而MCD可聯(lián)合化療,預后較差。
【學位授予單位】：山東大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R551.2

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