【摘要】：第一部分Brugada綜合征患者臨床特征及植入式心臟復(fù)律除顫器長(zhǎng)期隨訪結(jié)果[目的]Brugada綜合征患者發(fā)生心律失常和心源性猝死的風(fēng)險(xiǎn)個(gè)體差異較大,不同危險(xiǎn)分層的患者預(yù)后不同,需要采取的治療措施也不盡相同。[方法]1998年至2014年間江蘇省人民醫(yī)院心血管內(nèi)科確診的Brugada綜合征患者共98例,有效隨訪75例,對(duì)患者的臨床特征及預(yù)后進(jìn)行定期隨訪。對(duì)行植入式心臟復(fù)律除顫器(Implantable Cardioverter Defibrillator, ICD)的患者每6個(gè)月隨訪1次,程控分析ICD記錄到的各種心律失常類型及其治療效果。ICD初始參數(shù)按經(jīng)驗(yàn)設(shè)置室速區(qū)(心室率150-188次/min,周期長(zhǎng)度400-320ms)和室顫區(qū)(心室率≥188次/min,周期長(zhǎng)度≤320ms)。如有不恰當(dāng)放電治療則及時(shí)調(diào)整ICD參數(shù)。[結(jié)果]共有效隨訪75例患者(男性74例,女性1例,平均年齡41.44-12.2歲)。平均隨訪92±-41個(gè)月,隨訪過(guò)程中共有4例患者發(fā)生猝死,其余71例均存活。19例患者植入ICD(1例猝死生還者,15例暈厥者,3例無(wú)暈厥但電生理檢查誘發(fā)出心室顫動(dòng)者),除1例患者因ICD電池耗竭未及時(shí)更換而發(fā)生猝死外,其余均存活。56例患者未植入ICD,有3例患者發(fā)生死亡,其余53例均存活,且隨訪過(guò)程中未出現(xiàn)暈厥、心源性猝死等意外事件。植入ICD的患者在隨訪過(guò)程中有9(47%)例發(fā)生了心室顫動(dòng)(Ventricular Fibrillation, VF),經(jīng)ICD放電終止,2(11%)例因室性心動(dòng)過(guò)速(Ventricular Tachycardia, VT)接受ICD放電治療,另外8(42%)例未有室速／室顫發(fā)作。有心律失常證據(jù)的暈厥和家族猝死史是患者再發(fā)VT/VF的危險(xiǎn)因素。植入ICD的患者中有12(63%)例曾發(fā)生過(guò)ICD誤放電,主要原因?yàn)槭疑闲孕膭?dòng)過(guò)速。其中4(21%)例僅有不恰當(dāng)放電而從未因VT/VF發(fā)生過(guò)恰當(dāng)放電。所有患者共記錄到342次、VT/VF事件,其中VF事件236(69%)次,VT事件110(31%)次。236次VF事件中有216(92%)次為真實(shí)VF(周期長(zhǎng)度130-250ms),其中185次被ICD電擊一次治療成功,21次通過(guò)2次及以上電擊治療成功,另外10次事件自行終止。而110次VT事件中僅有13(12%)次為真實(shí)VT(周期長(zhǎng)度320-360ms),其中8次被抗心動(dòng)過(guò)速起搏(Anti-Tachycardia Pacing therapy, ATP)轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律,4次接受ICD放電終止,1次自行終止。其余97(88%)次均為室上性心動(dòng)過(guò)速(周期長(zhǎng)度340-390ms)誤診為VT而發(fā)生誤放電。根據(jù)心律失常發(fā)作特點(diǎn)調(diào)整室顫／室速診斷閾值后設(shè)置室顫區(qū)(心室率222次/min,周期長(zhǎng)度-70ms)和/或室速區(qū)(心室率167-222次/min,周期長(zhǎng)度270-360ms),可減少約90%的誤放電。[結(jié)論]有室性心律失常證據(jù)的暈厥與家族猝死史是Brugada綜合征患者再發(fā)VT/VF的危險(xiǎn)因素。無(wú)室性心律失常證據(jù)的暈厥患者可暫緩ICD植入,給予藥物治療或密切隨訪,但這一結(jié)論尚缺乏大樣本隨機(jī)對(duì)照研究結(jié)果的支持。室上性心動(dòng)過(guò)速是導(dǎo)致ICD不恰當(dāng)放電的最常見(jiàn)原因,根據(jù)患者的心律失常發(fā)作特點(diǎn)進(jìn)行個(gè)體化ICD參數(shù)設(shè)置[室顫區(qū)心室率≥222次/min(周期長(zhǎng)度≤270ms)和／或室速區(qū)心室率167-222次/min(周期長(zhǎng)度270-360ms)],考慮選擇雙腔ICD或者具有波形鑒別功能的ICD,可有效減少不恰當(dāng)放電。第二部分低劑量奎尼丁有效減少Brugada綜合征患者ICD電休克治療[背景]目前唯一能夠有效預(yù)防Brugada綜合征患者發(fā)生猝死的治療措施是植入式心臟復(fù)律除顫器(Implantable Cardioverter Defibrillator, ICD)。但是ICD放電,無(wú)論是恰當(dāng)或者不恰當(dāng),均可能降低患者的生活質(zhì)量,增加再住院率�？岫】梢灶A(yù)防Brugada綜合征患者室性心律失常(Ventricular Arrhythmia, VA)的發(fā)作,但是,低劑量奎尼丁對(duì)自發(fā)性VA的預(yù)防作用尚未明確。[方法]確診Brugada綜合征的患者共10例(平均年齡38.1±6.72歲,均為男性),每例患者均植入ICD,服用奎尼丁之前均記錄到室性心律失常反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的ICD放電。入組患者均服用奎尼丁治療(-00mg/天),并定期隨訪。[結(jié)果]所有患者在服用奎尼丁之前均經(jīng)歷過(guò)由于室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)導(dǎo)致的ICD放電治療。VT/VF發(fā)作時(shí)間大多分布在夜間22：00時(shí)至早晨8：00時(shí)。10例患者中有9例服用奎尼丁后未再有VA發(fā)作。另外1例患者由于合并焦慮狀態(tài)自行將奎尼丁減量間斷服用,服藥期間與未服藥時(shí)相比VA發(fā)作仍有明顯減少,經(jīng)過(guò)心理輔導(dǎo)后該患者堅(jiān)持服用奎尼丁200mmg/天,自此未再發(fā)作VA。服用奎尼丁期間僅有1例患者出現(xiàn)奎尼丁相關(guān)的副作用一白細(xì)胞減少,停藥后可很快恢復(fù)正常,且無(wú)后遺癥。其他患者均未因奎尼丁副作用而停藥。[結(jié)論]在Brugada綜合征患者中,低劑量奎尼丁(≤200mg/天)可以長(zhǎng)期有效的控制VT/VF發(fā)作。根據(jù)室性心律失常事件的晝夜分布規(guī)律在晚間21：00時(shí)給藥可以增強(qiáng)療效,提高患者耐受性。
【圖文】：

圖２新曲導(dǎo)盼Ｈ、電圖示意圖具體操作方法如下：新胸導(dǎo)聯(lián)共７列（Ａ－Ｇ）、６共４２個(gè)導(dǎo)聯(lián)。Ａ和Ｇ列分別為右側(cè)和左側(cè)鎖骨中線，Ｇ和Ｅ分別為胸骨右側(cè)和左列為胸骨正中線，Ｂ列為Ａ和Ｃ列的中線，，Ｆ列為Ｅ和Ｇ列中線。０行為第一肋上行為第１－５肋間。采用標(biāo)準(zhǔn)口導(dǎo)聯(lián)同步也電圖記錄儀，肢體導(dǎo)聯(lián)連接方法與標(biāo)準(zhǔn)同，將標(biāo)準(zhǔn)Ｖｉ－Ｖｅ導(dǎo)聯(lián)電極分別放在Ａ列０－５位置上，一次同步記錄６個(gè)標(biāo)準(zhǔn)肢Ａ列６個(gè)（Ａ０－５）位置胸導(dǎo)聯(lián)也電圖，Ｂ－Ｇ列記錄方法同Ａ列，共記錄７次。逡逑１２逡逑

圖８邋１０例Ｂｒｕｇａｄａ患者服藥前后ＩＣＤ記錄的ＶＴ／ＶＦ事件發(fā)作情況縱向１－１０數(shù)字逡逑分別代表＾１０例患者（每一個(gè)平行柱代表一例患者），左邊藍(lán)色柱表示每例患者服用奎尼逡逑＃邋？逡逑了之前的隨訪時(shí)間（月數(shù)），紅色柱表示ＩＣＤ記錄到的電休克次數(shù)；右邊表示每例患者服逡逑用奎尼Ｔ之后的隨訪結(jié)果。１０例患者在服用奎尼下之前共隨訪２８９個(gè)月，記錄到３０８次電逡逑休克，而服用奎尼Ｔ后共隨訪４０９個(gè)月，共記錄到９次化休克，（平均１．０６次電休克／月ＶＳ逡逑０．０２次電休克／月）。逡逑
【學(xué)位授予單位】：南京醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R541.7

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本文編號(hào)：2571703