【摘要】：背景肺動(dòng)脈高壓(Pulmonary Arterial Hypertension,PAH)是一組以失代償?shù)姆蝿?dòng)脈壓力(Pulmonary arterial pressure,PAP)升高和持續(xù)進(jìn)展性肺血管阻力(Pulmonary vascular resistance,PVR)升高為特征,最終導(dǎo)致右心衰竭和死亡的致命性疾病。PAH的發(fā)生首先是以肺血管重塑為病理改變,漸進(jìn)導(dǎo)致肺血管性能的異常,從而引起PVR和PAP升高;結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓(PAH associated with connective tissue diseases,PAH-CTD)是PAH中較常見類型,也是結(jié)締組織病患者的主要死因。右心導(dǎo)管術(shù)(Right Heart Catheterization,RHC)是評(píng)估診斷PAH的 金標(biāo)準(zhǔn)‖,但不能檢測(cè)肺血管性能異常,也不能區(qū)分不同類型PAH之間肺血管性能的微小改變,更不能明了肺血管不同節(jié)段之間結(jié)構(gòu)差異對(duì)預(yù)后的影響。目的本研究應(yīng)用血管內(nèi)超聲(Intravascular Ultrasound,IVUS)研究PAH患者,包括PAH-CTD患者肺血管的性能改變,以及研究影響其死亡率或預(yù)后的肺血管性能因素。方法自2011年7月至2014年3月,前瞻性連續(xù)納入超聲檢測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓≥40mm Hg的高度可疑PAH患者(n=51),行右心導(dǎo)管(RHC)和IVUS檢查后分成3組:PAH-CTD組(第1組,n=25),其他類型PAH組(第2組,n=15)以及CTD無(wú)肺動(dòng)脈高壓組(第3組,n=11)。在IVUS下將每一測(cè)量血管分成近端(血管直徑(vessel diameter,VD)5mm者)和遠(yuǎn)端(VD5mm者);又根據(jù)IVUS測(cè)量結(jié)果,將PAH患者(第1組和第2組)分為近端重塑型(近端血管的管壁厚度百分比(percentage of mean wall thickness,WTP)大于遠(yuǎn)端血管的WTP)(n=18)和遠(yuǎn)端重塑型(遠(yuǎn)端血管的WTP大于近端血管的WTP)(n=22)。對(duì)所有病人進(jìn)行隨訪平均19±10月,評(píng)估比較各組間的臨床指標(biāo)、血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)、肺血管性能以及死亡率差異。結(jié)果共研究408段肺血管。PAH患者(第一組和第二組)和無(wú)肺高壓者(第三組)相比,平均管壁厚度(MWT)(0.30±0.02和0.33±0.02 vs.0.21±0.02 mm,P0.01)和管壁厚度百分比明顯增高(WTP)(13.6±0.6和14.4±0.8 vs.9.6±1.0%,P0.01)。PAH患者肺血管機(jī)械性能(Pulmonary vascular mechanical properties,PVMPs)較無(wú)肺動(dòng)脈高壓組差,表現(xiàn)為順應(yīng)性(Compliance)降低(8.9±0.8×10-2和6.3±0.7×10-2 vs.41.6±5.0×10-2mm2/mm Hg,P0.01),擴(kuò)張度(Distensibility)下降(0.8±0.1和0.6±0.1 vs.3.2±0.4%/mm Hg,P0.01),彈性模量(elastic modulus,EM)(169.3±15.1和253.0±22.1 vs.43.8±4.3mm Hg,P0.01)和僵硬指數(shù)β(Stiffness Indexβ)(4.2±0.4和5.2±0.3 vs.2.4±0.3,P0.01)升高。.第一組PAH-CTD患者與第二組其它PAH患者相比肺血管機(jī)械性能較好,EM較低(169.3±15.1和253.0±22.1mm Hg,P0.01)。肺血管機(jī)械性能和血流動(dòng)力學(xué)之間存在顯著冪相關(guān),肺動(dòng)脈收縮壓(Systolic Pulmonary Arterial Pressure,SPAP)與順應(yīng)性(R2=0.7,P0.001)、擴(kuò)張度(R2=0.8,P0.001)、EM(R2=0.7,P0.001)有顯著相關(guān);肺動(dòng)脈平均壓(Mean Pulmonary Arterial Pressure,m PAP)與順應(yīng)性(R2=0.7,P0.001)、擴(kuò)張度(R2=0.7,P0.001)、EM(R2=0.6,P0.001)顯著相關(guān);肺血管阻力(Pulmonary Vascular Resistance,PVR)與順應(yīng)性(R2=0.6,P0.001)、擴(kuò)張度(R2=0.6,P0.001)、EM(R2=0.5,P0.001)顯著相關(guān)。第一組患者CD3+T細(xì)胞百分?jǐn)?shù)高于第二組(73.5±3.1 vs.61.1±0.7%,P0.01)。20個(gè)PAH-CTD患者經(jīng)靶向藥物治療后TGF-β1、ET-1、PF-4在6+月隨診時(shí)顯著下降。PAH-CTD患者和其它PAH患者的生存曲線沒有差別(12%vs 13%,P.05),但是遠(yuǎn)端重塑型患者與近端重塑型患者相比,死亡率更高(23%vs.0%,P.05),風(fēng)險(xiǎn)比為10.14。結(jié)論IVUS在PAH患者肺血管性能和生存率評(píng)估研究中起到非常重要的作用。PAH患者的肺血管性能與對(duì)照組相比明顯較差,但PAH-CTD患者的肺血管性能較其他類型的PAH患者稍好,免疫反應(yīng)可能在PAH-CTD形成中起到作用。PAH患者早期治療有利于改善血流動(dòng)力學(xué)和肺血管性能,PAH-CTD患者和其它類PAH患者的生存曲線無(wú)差異,但PAH中肺血管遠(yuǎn)端重塑型的患者的生存率相比近端重塑型的明顯降低,提示IVUS對(duì)肺血管近遠(yuǎn)端重構(gòu)分型可能有助于預(yù)測(cè)PAH高壓患者的預(yù)后。
【圖文】：

5圖 1.4-1 GE Vivid E9 彩色多普勒超 診斷儀4.1.2 步驟：根據(jù)指南（美國(guó)超聲學(xué)會(huì)，2010）獲得一系列標(biāo)準(zhǔn)切面，在劍突下長(zhǎng)軸切面，分別測(cè)量呼氣末和吸氣末下腔靜脈的內(nèi)徑，根據(jù)下腔靜脈徑及吸氣末塌陷率估測(cè)右房壓（Right atrial pressure, RAP），IVC≤時(shí)塌陷≥50%，估測(cè) RAP=3mmHg；若 IVC>21mm,吸氣時(shí)塌陷<P=15mmHg；如果 IVC 的寬度以及塌陷率不符合上述情況，RAP 8mmHg； 在心尖四腔心切面，用彩色血流多普勒連續(xù)多普勒測(cè)得

SPAP≥40mmHg者,為可疑肺動(dòng)脈高壓[14]。(如圖1.4-2)圖 1.4-2 三尖瓣反流法估 肺動(dòng)脈 縮壓1.4.2 右心導(dǎo)管檢查1.4.2.1 入路：左鎖骨下靜脈或右鎖骨下靜脈；1.4.2.2 主要器材：設(shè)備名稱 公司GE Innovation 3100 血管造影機(jī) GE 公司，美國(guó)Avanti+ 8F 導(dǎo)管鞘及穿刺套件 Cordis 公司，美國(guó)碘帕醇造影劑 上海博萊科信誼藥業(yè)，中國(guó)MEDRAD Mark V ProVis 注射器 MEDRAD 公司，美國(guó)愛德華 8.5F 六腔 Swan-Ganz 漂浮導(dǎo)管 Edwards 公司，美國(guó)
【學(xué)位授予單位】：上海交通大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R544.1

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本文編號(hào)：2571210