【摘要】：第一部分：右心室非流出道起源室性期前收縮的心電圖特征目的大部分特發(fā)性右室室性期前收縮起源于右室流出道,關(guān)于右室非流出道來源的室性期前收縮報(bào)道較少。本研究旨在分析游離壁及間隔部起源的右室非流出道室性期前收縮的心電圖特點(diǎn)。方法本研究回顧性分析了36例特發(fā)性右室非流出道室性期前收縮患者,男性25例,女性11例,平均年齡為35.7±18.2歲。通過Ensite-NavX系統(tǒng)對(duì)右室進(jìn)行內(nèi)膜三維電解剖標(biāo)測(cè)及射頻消融。根據(jù)消融靶點(diǎn)將患者分為游離壁組及間隔部組,分析其心電圖特點(diǎn)。結(jié)果36例患者中有11例(31%)起源于右室間隔側(cè),25例(69%)起源于游離壁側(cè)。所有室性期前收縮都表現(xiàn)出左束支傳導(dǎo)阻滯圖形。與游離壁側(cè)室性期前收縮相比,起源于間隔側(cè)的室性期前收縮心電圖上更多表現(xiàn)為V1導(dǎo)聯(lián)呈QS型(P0.001),胸前導(dǎo)聯(lián)移行在V3之前(P0.01),QRS波較窄(P0.001),肢體導(dǎo)聯(lián)及胸前導(dǎo)聯(lián)切跡較少(P0.01)。采用V1導(dǎo)聯(lián)QRS形態(tài)為QS型對(duì)起源于間隔側(cè)室性期前收縮的預(yù)測(cè)靈敏度為100%,特異度為96.2%,陽性預(yù)測(cè)值為90.9%,陰性預(yù)測(cè)值為100%。應(yīng)用QRS波時(shí)程判斷室性期前收縮起源的曲線下面積為0.898,最佳界值為150ms,采用該界值的預(yù)測(cè)靈敏度為88.0%,特異度為81.8%,陽性預(yù)測(cè)值為91.7%,陰性預(yù)測(cè)值為75.0%。結(jié)論右室非流出道室性期前收縮有其特定的心電圖特征,可以通過心電圖表現(xiàn)判斷其來源。起源于間隔側(cè)及游離壁側(cè)的室性期前收縮均有顯著特征,其中V1導(dǎo)聯(lián)QRS波呈QS型具有高度鑒別價(jià)值。第二部分：右心室非流出道室性期前收縮的電生理特征及射頻消融目的關(guān)于右心室非流出道室性期前收縮的電生理特征及射頻消融結(jié)果,國內(nèi)外相關(guān)報(bào)道較少。我們分析了一組心臟結(jié)構(gòu)正常的右心室非流出道室性期前收縮患者的電生理特征及射頻消融結(jié)果。方法本研究回顧性分析了36例心臟結(jié)構(gòu)正常的右室非流出道室性期前收縮患者,男性25例,女性11例。平均年齡35.7±18.2歲。通過Ensite NavX三維標(biāo)測(cè)系統(tǒng)對(duì)右室進(jìn)行內(nèi)膜三維幾何學(xué)構(gòu)建,采用激動(dòng)順序標(biāo)測(cè)及起搏標(biāo)測(cè)定位室性期前收縮起源部位,根據(jù)室性期前收縮起源部位將其分為游離壁組及間隔部組,同時(shí)進(jìn)行右室電壓標(biāo)測(cè),對(duì)室性期前收縮起源部位進(jìn)行消融,并對(duì)低電壓區(qū)基質(zhì)改良。結(jié)果36例患者中有11例(31%)起源于右室間隔側(cè),25例(69%)起源于游離壁側(cè)。11例起源于間隔部的室性期前收縮中,有2例希氏束旁室性期前收縮因離房室結(jié)較近放棄消融,其余9例消融成功,即刻成功率82%,25例起源于游離壁的室性期前收縮中,11例室性期前收縮起源附近存在低電壓區(qū),予片狀消融,除3例難以在心內(nèi)膜面復(fù)制滿意的起搏標(biāo)測(cè)圖形,考慮外膜起源外,其余22例獲得即刻成功(88%)。所有患者均無并發(fā)癥發(fā)生。結(jié)論大部分右心室非流出道室性期前收縮可以通過射頻消融進(jìn)行根治。采用三維標(biāo)測(cè)系統(tǒng)有助于尋找室性期前收縮的起源并提高室性期前收縮射頻消融的安全性及有效性。第三部分右心室非流出道室性期前收縮的致心律失常性右室心肌病致病基因初步篩查目的：在右心室非流出道室性期前收縮的電生理標(biāo)測(cè)中,三尖瓣環(huán)游離壁基底部起源者�？蓸�(biāo)測(cè)到低電壓區(qū),在消融過程中可有熱效應(yīng)室速。這種電生理特征與致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy、ARVC)十分相似,且其部位本身即為ARVC室速好發(fā)部位。因此,我們對(duì)這部分患者進(jìn)行致心律失常性右室心肌病的致病基因篩查,了解其是否為ARV C早期階段。方法：17例經(jīng)心內(nèi)電生理檢查證實(shí)為三尖瓣環(huán)游離壁基底部起源的心臟結(jié)構(gòu)正常的室性期前收縮患者,和300例年齡、性別及種族相匹配的健康對(duì)照組人群,采用多通路定向重測(cè)序技術(shù)對(duì)其篩查9個(gè)已報(bào)道過的ARVC致病基因,包括plakoglobin (JUP)、desmoplakin(DSP)、plakophilin-2 (PKP2)、desmoglein-2 (DSG2)、desmocollin-2 (DSC2)、轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子B-3 (transforming growth factor beta-3, TGFfβ3)、跨膜蛋白43(transmembrane protein 43, TMEM43),以及最近發(fā)現(xiàn)的結(jié)蛋白(desmin, DES)和核纖層蛋白A/C (Lamin A/C, LMNA)。并分析臨床資料及心內(nèi)電生理特征在有、無突變兩組之間的差異。結(jié)果：在3例(18%)患者中檢出了致病突變,包括2個(gè)錯(cuò)義突變、1個(gè)剪切位點(diǎn)突變,均位于編碼橋粒蛋白的基因,分別為PKP2、DSP、DSG2基因,未檢出攜帶非橋�；蛲蛔�。表型-基因型分析顯示攜帶突變組與未攜帶突變組在臨床特征及心內(nèi)電生理特征上并無明顯差異。。結(jié)論：來自三尖瓣環(huán)游離壁基底部的右心室非流出道室性期前收縮可攜帶已報(bào)道的與ARVC相關(guān)的致病基因突變。但攜帶突變組與未攜帶突變組在臨床特征及心內(nèi)電生理特點(diǎn)上并無明顯差異。
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【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R541.7
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本文編號(hào)：2412570