【摘要】：目的:統(tǒng)計(jì)分析無(wú)脾綜合征合并復(fù)雜心內(nèi)畸形患者心內(nèi)畸形及其發(fā)生頻次,探討該疾病解剖學(xué)特征及可能機(jī)制。方法:分析47例超聲診斷無(wú)脾綜合征患者,其中男27例,女20例,年齡23天~32歲。統(tǒng)計(jì)該類綜合征常見(jiàn)心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形及其發(fā)生頻次。結(jié)果:(1)患者心內(nèi)畸形主要包括以下7類:心臟位置異常16例(34.0%);大范圍間隔組織缺損47例(100%);房室瓣異常42例(89.4%);主動(dòng)脈起源異常47例(100%);大動(dòng)脈相互關(guān)系異常46例(97.8%);右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈發(fā)育異常45例(95.7%);體靜脈引流異常44例(91.5%);肺靜脈引流異常28例(59.6%)。(2)該類患者心臟畸形常累計(jì)以上多部位,其中合并4種結(jié)構(gòu)異常1例(2.1%);合并5種結(jié)構(gòu)異常5例(10.6%);合并6種結(jié)構(gòu)異常13例(27.7%);合并7種結(jié)構(gòu)異常23例(48.9%);合并8種結(jié)構(gòu)異常7例(14.9%)。結(jié)論:無(wú)脾綜合征合并心內(nèi)畸形雖然非常復(fù)雜,但具有明顯的特異性。該病存在分側(cè)功能障礙可能是造成一系列特異性心內(nèi)畸形的根本原因。
[Abstract]:Objective: to investigate the anatomical characteristics and possible mechanism of the disease in patients with anisplenic syndrome and complicated intracardiac malformation. Methods: 47 patients (27 males and 20 females, aged 23 ~ 32 years) diagnosed by ultrasound without splenic syndrome were analyzed. The common intracardiac structural malformations and their frequency of occurrence in these syndromes were analyzed. Results: (1) Intracardiac malformations included the following 7 types: abnormal cardiac position in 16 cases (34.0%), extensive septal defects in 47 cases (100%), atrioventricular valve abnormalities in 42 cases (89.4%). There were 47 cases (100%) with abnormal origin of aorta, 46 cases (97.8%) with abnormal relationship of aorta, 45 cases (95.7%) with abnormal development of right ventricular outflow tract, pulmonary valve and pulmonary artery, 44 cases (91.5%) with abnormal systemic venous drainage. Pulmonary venous drainage was abnormal in 28 cases (59.6%). (2), cardiac malformations in these patients were usually accumulated at more than one site, including 1 case (2.1%) with 4 structural abnormalities, 5 cases (10.6%) with 5 kinds of structural abnormalities, 1 case (2.1%) with anomalous pulmonary venous drainage, 5 cases (10.6%) with abnormal pulmonary venous drainage. 13 cases (27.7%) were complicated with 6 structural abnormalities, 23 cases (48.9%) were complicated with 7 structural abnormalities, and 7 cases (14.9%) were complicated with 8 structural abnormalities. Conclusion: APS with intracardiac malformation is very complex, but it has obvious specificity. The presence of lateral dysfunction may be the underlying cause of a series of specific intracardiac deformities.
【作者單位】： 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院國(guó)家心血管病中心阜外醫(yī)院超聲科;首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院心臟超聲科;
【分類號(hào)】：R541.1

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本文編號(hào)：2354254