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2012版成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專家共識解讀第1頁,成人原發(fā)免

發(fā)布時間:2016-12-02 15:20

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2013年26卷3期

臨床血液學雜志)JClinHematol(China  

151

2012版成人原發(fā)免疫性血小板減少癥

診治的中國專家共識解讀*

秦平1 侯明1

關(guān)鍵詞]原發(fā)性;診斷;治療;共識;解讀 。邸∶庖咝匝“鍦p少癥,

()中圖分類號]文獻標志碼]文章編號]554 。郏埃埃矗玻福埃叮玻埃保常埃常埃保担保

4 。邸。摇。痢 。邸。保

侯明,瑞典哥德堡大學醫(yī)學院血液學博士、博士后。山東  專家簡介:

大學齊魯醫(yī)院腫瘤中心主任、血液科主任。山東大學關(guān)鍵崗位教授、博士生導師、泰山學者、衛(wèi)生部有突出貢獻中青年專家,享受政府特珠津貼。兼任亞太血栓與止血學會執(zhí)行委員,國際血液學會會員,中ASH、EHA、華醫(yī)學會血液學分會常委,中華醫(yī)學會血液學分會止血血栓組副組長,《中華血液學雜Blood、Haematoloica、BrJ。龋幔澹恚幔簦铮斓忍匮麑徃迦,。

、《、《志》中國實驗血液學雜志》臨床血液學雜志》常務(wù)編委。長期致力于

近期主要研究成果涉及IITP的基礎(chǔ)與臨床研究,TP的體液與細胞免疫機制、特異性診斷與治療,其系列研究成果豐富了ITP自身免疫發(fā)病和

療效機制的理論內(nèi)容,國內(nèi)率先開展并積極推廣ITP特異性診斷和機制判定試驗,積極倡導I其中6TP的規(guī)范化診治。發(fā)表論著130余篇,2篇全文發(fā)表于Blood、J。裕瑁颍铮恚猓铮蟆。龋幔澹恚铮螅簦幔、Thrombos。龋幔澹恚铮螅簦幔蟮葒,際血液學權(quán)威刊物(多篇論文被國際血液學權(quán)威專著連續(xù)引SCI源刊)

用。目前承擔國家自然科學基金和衛(wèi)生部臨床重點項目等多項在研課題。

既往稱特發(fā)ITP)  原發(fā)免疫性血小板減少癥(

是最為常見的出血性疾病,性血小板減少性紫癜,/成人發(fā)病率為5~1育齡期女性發(fā)病率高010萬,于男性,60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。中華醫(yī)學會血液學分會止血與血栓學組于2012年制

成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治的中國專定了“

”,家共識(修訂版)現(xiàn)解讀如下。

1 關(guān)于命名由于部分ITP患者僅有血小板減少沒有出血

故2的臨床表現(xiàn),007年ITP國際工作組建議將原”來病名中的“紫癜)去掉,旨在說明本。酰颍酰颍幔ǎ穑

患者不一定有出血;同時為了強調(diào)本病由免疫因素,介導,將過去的所謂“特發(fā)性”改為“免疫性”所以將本病更名為i免疫性mmunethromboctoenia(。,“的縮寫仍然保留。按病因血小板減少癥)ITP”

〔〕

將ITP分為原發(fā)性ITP和繼發(fā)性ITP1。國內(nèi)中華醫(yī)學會血液學分會止血與血栓學組于2009年在《中華血液學雜志》上發(fā)表“成人原發(fā)免疫性血小板

:基金項目:衛(wèi)生公益性行業(yè)科研專項經(jīng)費項目(No

);:;衛(wèi)生部臨床學科重點項目(201202017No2010-82)

:);國家自然科學基金(山東省自然科學基金No81070396

(:);NoZR2009CM001山東省優(yōu)秀中青年科學家獎勵基

:)金(NoBS2011YY020

)山東大學齊魯醫(yī)院血液科(濟南,250012

:通信作者:侯明,E-mailhouminedmail.com.cn@mg

”,減少癥診治的中國專家共識(第1版)正式將本

〔2〕

。病更名為“原發(fā)免疫性血小板減少癥”

2 關(guān)于發(fā)病機制

過去認為ITP的發(fā)病主要是由于患者體內(nèi)產(chǎn)生血小板自身抗體,自身抗體與血小板結(jié)合,然后被單核巨噬細胞系統(tǒng)過度破壞,即自身抗體介導的血小板破壞。ITP患者大部分血小板特異性自身/Ⅲa,/Ⅸ抗體的靶抗原是G其次是抗GPⅡbPⅠb復(fù)合體以及其他血小板糖蛋白?贵w包被的血小板通過F結(jié)合,主要cAPC)γ受體與抗原提呈細胞(在脾臟破壞。在脾臟切除后,肝臟和骨髓即成為主要場所。除了自身抗體介導的血小板破壞,研究發(fā)現(xiàn)I在TP患者細胞毒T細胞可直接破壞血小板,

〔〕

ITP的發(fā)病中起一定作用3。另外研究發(fā)現(xiàn)介導血小板破壞的自身抗體或者細胞毒T細胞,,同時可損傷患者巨核細胞或抑制巨核細胞釋放血小〕4-5

,板〔造成I即血小板TP患者血小板生成不足,

生成不足是ITP發(fā)病的重要機制之一。ITP患者

血血小板生成素(水平正;騼H輕度升高TPO)

〔6〕(,也是ITPO水平相對不足)TP患者血小板生成不足的證據(jù)。

所以目前認為ITP的主要發(fā)病機制是體液和以及體液和細胞細胞免疫介導的血小板過度破壞,

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