本文選題：β地中海貧血　切入點：磷脂酰絲氨酸　出處：《山東醫(yī)藥》2017年45期

【摘要】：β地中海貧血是一種遺傳性血紅蛋白病,其特征為β珠蛋白鏈合成減少或缺乏。紅細胞內(nèi)過多的α珠蛋白鏈不能與β珠蛋白鏈結合,形成不可逆的高鐵血紅素結合到細胞膜的胞質面。細胞膜蛋白和脂質氧化損傷,使紅細胞膜磷脂不對稱性喪失,導致紅細胞各種膜缺陷和磷脂酰絲氨酸(PS)外翻。研究表明,紅細胞膜脂質過氧化伴隨PS外翻可在β地中海貧血的高凝狀態(tài)及血栓栓塞風險中發(fā)揮病理作用。紅細胞膜表面PS暴露,傾向于在循環(huán)中產(chǎn)生促凝血微粒;且PS紅細胞與血小板及內(nèi)皮細胞相互作用促進凝血酶生成。
[Abstract]:尾 -thalassemia is a hereditary hemoglobin disease characterized by reduced or deficient synthesis of 尾 -globin chains. The excessive 偽 -globin chains in erythrocytes do not bind to 尾 -globin chains. The formation of irreversible heme binding to the cytoplasmic surface of the cell membrane. Membrane protein and lipid oxidative damage, resulting in the loss of erythrocyte membrane phospholipid asymmetry, leading to red blood cell membrane defects and phosphatidyl serine PSV. Erythrocyte membrane lipid peroxidation with PS valgus may play a pathological role in hypercoagulability and thromboembolic risk of 尾 -thalassemia. PS exposure on erythrocyte membrane tends to produce coagulant particles in circulation. PS erythrocytes interact with platelets and endothelial cells to promote thrombin production.
【作者單位】： 廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院;
【基金】：國家自然科學基金項目(81660025)
【分類號】：R556.61

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本文編號：1682712