本文關(guān)鍵詞： 淀粉樣變性心肌病 臨床表現(xiàn) 心電圖 超聲心動(dòng)圖　出處：《中國(guó)老年學(xué)雜志》2017年10期 　論文類型：期刊論文

【摘要】：目的總結(jié)淀粉樣變性心肌病(CA)的臨床特點(diǎn),為臨床醫(yī)師進(jìn)一步認(rèn)識(shí)和診治該病提供幫助。方法對(duì)經(jīng)皮下脂肪活檢和腎臟穿刺活檢確診的6例CA患者的臨床特征、心電圖、超聲心動(dòng)圖、實(shí)驗(yàn)室檢查及確診方法進(jìn)行臨床分析,總結(jié)CA的臨床特點(diǎn)。結(jié)果 6例診斷為CA患者,男5例(83%),女1例(17%),年齡52~78[平均(65±10)]歲,從發(fā)病到確診時(shí)間1~14[平均(8±5)]個(gè)月。臨床表現(xiàn)均為進(jìn)行性加重的心力衰竭;其中,伴低血壓表現(xiàn)3例,合并多發(fā)性骨髓瘤1例。心電圖示:肢體導(dǎo)聯(lián)均為低電壓表現(xiàn),心房顫動(dòng)2例,竇性心動(dòng)過(guò)緩1例,完全性右束支阻滯2例;陳舊性心肌梗死樣改變3例。心臟彩超示:所有患者均表現(xiàn)左心房明顯增大,左心室舒張功能減退,室間隔及左室后壁明顯增厚伴室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱。活檢部位:皮下脂肪活檢5例,腎穿刺活檢1例,病理檢查經(jīng)剛果紅染色均呈陽(yáng)性。結(jié)論 CA患者的心臟受損的臨床表現(xiàn)多樣、缺乏特異性,誤診率高,預(yù)后差,常合并有其它多種組織級(jí)器官受累表現(xiàn),有以下臨床特征:(1)早期為心臟舒張功能減退;(2)限制性心肌病、右心衰竭的癥狀及體征,部分患者發(fā)展為難治性充血性心力衰竭;(3)難治性心律失常;(4)肺動(dòng)脈高壓和肺心病;(5)特征性心電圖:標(biāo)準(zhǔn)肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓、胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良ST-T改變,常伴有房顫和傳導(dǎo)阻滯;(6)特征性超聲心動(dòng)圖:心室壁及室間隔明顯對(duì)稱性增厚,左室心腔正�；蛘呖s小,左室舒張功能減退,多伴有瓣膜增厚或反流、心包積液,晚期有充盈壓增高的限制性表現(xiàn)。
[Abstract]:Objective To summarize the clinical characteristics of CA in patients with CA . The clinical characteristics , electrocardiogram , echocardiography , laboratory examination and diagnosis methods of six CA patients diagnosed by subcutaneous fat biopsy and renal biopsy were analyzed . ( 6 ) Characteristic Echocardiogram : Ventricular wall and ventricular septal defect symmetrically thickened , left ventricular chamber normal or reduced , left ventricular diastolic function decreased , with valve thickening or reflux , pericardial effusion , and late filling pressure increase .

【作者單位】： 吉林大學(xué)第一醫(yī)院心血管內(nèi)科;
【分類號(hào)】：R542.2

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