【摘要】：背景和目的:特發(fā)性門靜脈高壓癥(idiopathic portal hypertension,IPH)是一種肝臟血管病,其特點是無肝硬化表現(xiàn)以及引起肝臟疾病的其他病因,可造成門靜脈血流動力學(xué)異常,進(jìn)而形成肝內(nèi)門靜脈高壓表現(xiàn)。根據(jù)最新的Baveno VI共識,作為合并的異常狀態(tài),免疫性疾病(immunological disorders,ID)和易栓因素(prothrombotic disorders,PD)應(yīng)在所有的IPH患者中進(jìn)行篩查,其原因在于既往研究發(fā)現(xiàn)ID和PD是IPH預(yù)后的風(fēng)險因素,對于合并這兩種異常狀態(tài)的患者,其治療策略不同。在IPH的病理學(xué)研究方面,有關(guān)IPH病理學(xué)進(jìn)展以及合并ID患者病理學(xué)特征的研究仍不完善,而且相比于西方國家,我國的研究更顯不足;另外,對于ID和PD的篩查缺乏針對性,到底哪些患者更可疑合并ID或PD目前仍知之甚少。因此,我們的研究目的為:1.總結(jié)我中心IPH患者病理學(xué)特點,通過比較,進(jìn)一步總結(jié)合并ID組患者的典型病理學(xué)表現(xiàn);2.借助影像學(xué)篩選標(biāo)準(zhǔn),識別出合并ID和/或PD的高�；颊�,指導(dǎo)其進(jìn)行相應(yīng)的檢查。方法:1.納入2001年3月至2015年12月在我中心經(jīng)肝臟活組織檢查確診為IPH的患者,并且這些患者要有完整的肝臟活組織檢查切片、影像學(xué)檢查資料以及病史資料,其中肝臟活組織檢查切片要包括蘇木精-伊紅(hematoxylin-eosin,HE)染色、Masson染色以及網(wǎng)織染色。兩位經(jīng)驗豐富的肝臟病理學(xué)專家對所有患者的肝臟活組織檢查切片進(jìn)行全面的評估,包括標(biāo)本的質(zhì)量以及具體的形態(tài)學(xué)改變。然后,將合并ID組患者與不合并ID組患者的組織病理學(xué)改變進(jìn)行比較,總結(jié)合并ID患者的典型組織病理學(xué)表現(xiàn)。2.納入2001年3月至2016年12月在我中心經(jīng)肝臟活組織檢查確診為IPH的患者,同時這些患者需接受過全面的ID及PD篩查并保存有完整的影像學(xué)檢查資料(包括多普勒超聲測量脾臟和CT檢查)。三位高年資醫(yī)師共同完成CT的讀片工作,評估內(nèi)容包括肝臟血管的表現(xiàn)、肝臟的特點以及門靜脈高壓癥的表現(xiàn)。通過組間比較以及繪制ROC曲線,嘗試總結(jié)相應(yīng)的影像學(xué)篩選標(biāo)準(zhǔn),并進(jìn)一步檢驗其識別能力。結(jié)果:1.74例符合納入標(biāo)準(zhǔn)的患者被納入本研究,其中9名(12.2%)患者合并ID,據(jù)此,將患者分為合并ID組與不合并ID組。所有患者均有門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)。靜脈硬化(82.4%)、結(jié)節(jié)再生(77.8%)、匯管區(qū)殘留(64.9%)和纖細(xì)的不完全纖維間隔(63.5%)是最常見的四個主要組織病理學(xué)改變;10.8%的患者可見以上四種改變中的任意一種,23.0%的患者可見到任意兩種,31.1%的患者可見到任意三種,而35.1%的患者可同時見到上述四種改變。整體來看,98.6%的患者出現(xiàn)閉塞性門靜脈損傷(包括靜脈硬化、匯管區(qū)殘留以及纖細(xì)的不完全纖維間隔),而55.4%的患者出現(xiàn)肝內(nèi)異常血管改變(包括門靜脈旁分流血管、匯管區(qū)分流血管增多、肝實質(zhì)引流血管增多以及門靜脈擴張)。與不合并ID組患者相比,合并ID組患者出現(xiàn)匯管區(qū)殘留的比例顯著高于前者(P=0.023),而且這些患者同時出現(xiàn)匯管區(qū)殘留和靜脈硬化改變的比例同樣顯著高于前者(P=0.029)。2.55例符合納入標(biāo)準(zhǔn)的患者被納入本研究,其中7名(12.7%)患者合并ID(包括4名同時合并PD),15名(27.3%)患者合并PD,據(jù)此,將患者分為ID組、PD組和對照組。經(jīng)比較后發(fā)現(xiàn),脾臟厚度與長度的比值(spleen thickness/spleen length ratio,ST/SL值)和動脈期肝臟灌注不均勻表現(xiàn)可作為識別患者是否合并ID或PD的兩個指標(biāo)。ID的篩選標(biāo)準(zhǔn),即ST/SL值≥0.37并且動脈期肝臟灌注不均勻表現(xiàn)陽性,其陽性預(yù)測值(positive predictive value,PPV)為62.5%(5/8),而陰性預(yù)測值(negative predictive value,NPV)為95%(38/40);PD的篩選標(biāo)準(zhǔn),即ST/SL值0.37或動脈期肝臟灌注不均勻表現(xiàn)陽性,其PPV為34.9%(15/43),而NPV為100%(5/5)。結(jié)論:1.IPH的組織病理學(xué)改變復(fù)雜多樣,而閉塞性門靜脈損傷的表現(xiàn)更為常見;多種改變重疊的表現(xiàn)與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)。匯管區(qū)殘留以及同時合并靜脈硬化是合并ID的IPH患者的重要組織病理學(xué)特征,這提示合并ID會引起更嚴(yán)重的門靜脈分支損傷。2.IPH患者合并有ID或PD的現(xiàn)象并不少見。對于滿足ID篩選標(biāo)準(zhǔn)的患者,應(yīng)積極指導(dǎo)其接受進(jìn)一步的檢查;另外,PD的篩選標(biāo)準(zhǔn)可以使一部分IPH患者避免不必要的PD檢查。由于本研究樣本量較小,所得結(jié)論還需進(jìn)一步驗證。
【學(xué)位授予單位】：中國人民解放軍空軍軍醫(yī)大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R575.2
【圖文】：

門靜脈高壓癥的體征，主要為食管靜脈曲張以及胃靜脈曲張患者常常會因為血小板減少癥和脾臟腫大而就診于血液科[35]很常見，但多為一過性現(xiàn)象，并且經(jīng)常繼發(fā)與其他并發(fā)癥，[10, 13, 38]。也可發(fā)生，且常作為一種亞臨床的認(rèn)知性損害出現(xiàn)，但是約至少一次顯性肝性腦病的臨床表現(xiàn)[38]。此外，在 IPH 患者中的門體分流道出現(xiàn)有關(guān)，這樣的分流道的形成既包括自發(fā)性脈血栓（portal vein thrombosis, PVT）也較常見，有研究顯示率可達(dá) 13%-46%[10, 13, 38]。最新的一項研究發(fā)現(xiàn)，IPH 患者年血HIV 感染和診斷時出現(xiàn)靜脈曲張出血是發(fā)生 PVT 的獨立風(fēng)險因，絕大多數(shù)患者在診斷 PVT 時并無任何癥狀。所以，在 IPHPVT 是有臨床意義的。遺憾的是，對于最優(yōu)篩查頻率以及篩查共識。

空軍軍醫(yī)大學(xué)碩士學(xué)位論文干及其肝內(nèi)大分支出現(xiàn)閉塞性血栓，這種情況可被視為合并門靜脈血檢標(biāo)本中，該期表現(xiàn)相對更為常見（其示意圖如圖 2 所示）[78]。當(dāng) I主干和/或肝內(nèi)大的門靜脈分支出現(xiàn)閉塞性血栓時，其預(yù)后通常較差，這些患者常常死于 PVT，所以 Nakanuma 等把這種情況視為一個獨立在 I 期、II 期和 III 期患者的肝臟中，肝內(nèi)大的門靜脈分支以及肝外門的增厚甚至鈣化的表現(xiàn)，這些改變常常提示其為反復(fù)血栓形成后的者，其組織病理學(xué)進(jìn)展順序可按照 I 期、II 期和 III 期的順序進(jìn)行，患者都可直接進(jìn)展到 IV 期。另外，門靜脈閉塞性血栓常常出現(xiàn)在 I。

【相似文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前10條

1 張志勇;;68例賁門周圍血管離斷術(shù)治療門靜脈高壓癥的臨床分析[J];中國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育;2017年27期

2 楊鎮(zhèn);;門靜脈高壓癥外科治療的原則:精準(zhǔn)、微創(chuàng)和個體化[J];腹部外科;2016年03期

3 鄒盛海;夏木西丁;李忠志;;腹腔鏡選擇性賁門周圍血管離斷術(shù)治療門靜脈高壓癥的臨床效果[J];世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘;2017年56期

4 方登楊;劉巖;;特發(fā)性門靜脈高壓癥伴脾出血1例報告[J];中國實用外科雜志;2015年12期

5 ;“第十四屆全國門靜脈高壓癥外科學(xué)術(shù)會議”征文通知(第一輪)[J];中國實用外科雜志;2016年09期

6 魏蘭福;羅鑫;;兇猛的門靜脈高壓癥[J];祝您健康;2017年06期

7 ;“第十三屆全國門靜脈高壓癥外科學(xué)術(shù)會議”征文通知[J];中國實用外科雜志;2014年09期

8 ;“第十三屆全國門靜脈高壓癥外科學(xué)術(shù)會議”征文通知[J];中國實用外科雜志;2014年10期

9 王衛(wèi)力;;脾切除聯(lián)合賁門周圍血管離斷術(shù)治療門靜脈高壓癥31例[J];陜西醫(yī)學(xué)雜志;2011年08期

10 趙展;劉潔;;門靜脈高壓癥圍術(shù)期56例的護(hù)理[J];中國誤診學(xué)雜志;2010年26期

相關(guān)會議論文 前10條

1 蔣忠仆;申麒;王海亭;蔣強;張燕軍;周毅;;門靜脈高壓癥介入治療術(shù)式的臨床選擇[A];中華醫(yī)學(xué)會第十八次全國放射學(xué)學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2011年

2 李志偉;齊瑞兆;余靈祥;肖朝暉;洪智賢;趙新;張培瑞;張紹庚;;脾切除賁門周圍血管離斷術(shù)治療1800例門靜脈高壓癥療效分析[A];2012中國消化系疾病學(xué)術(shù)大會論文匯編[C];2012年

3 孫立平;揭盛華;;門靜脈高壓癥少見成因及其診斷[A];第6屆全國疑難及重癥肝病大會論文集[C];2011年

4 李彥豪;;門靜脈高壓癥[A];中華醫(yī)學(xué)會第一次全國介入醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2001年

5 張啟瑜;;門靜脈高壓癥外科治療進(jìn)展[A];2005年浙江省外科學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2005年

6 王李華;姜仁鴉;諸葛勇華;徐天生;;門靜脈高壓癥聯(lián)合手術(shù)前后血流動力學(xué)變化的意義[A];2005年浙江省外科學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2005年

7 馮敢生;梁惠民;鄭傳勝;;門靜脈高壓癥介入治療的研究新方向[A];中華醫(yī)學(xué)會第一次全國介入醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2001年

8 賈鵬輝;宋劍峰;賈忠;;脾切除術(shù)加責(zé)門周圍血管離斷術(shù)治療門靜脈高壓癥的療效分析[A];2007年浙江省外科學(xué)學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2007年

9 王李華;姜仁鴉;諸葛勇華;徐天生;;門靜脈高壓癥手術(shù)前后血流動力學(xué)的變化[A];2005年浙江省外科學(xué)術(shù)會議論文匯編[C];2005年

10 張啟瑜;;選擇性脾胃區(qū)減斷分流術(shù)治療門靜脈高壓癥[A];2008年浙江省外科學(xué)術(shù)年會論文匯編[C];2008年

相關(guān)重要報紙文章 前10條

1 北京世紀(jì)壇醫(yī)院介入治療科主任 劉福全 解放軍302醫(yī)院肝膽外科中心教授 張紹庚;門靜脈高壓癥 治療先別大動干戈[N];健康報;2013年

2 上海曙光醫(yī)院東院肝膽外科 張海陽 副主任醫(yī)師;門靜脈高壓癥的治療[N];上海中醫(yī)藥報;2010年

3 岳麗穎;第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 應(yīng)用新方式治療門靜脈高壓癥[N];中國醫(yī)藥報;2009年

4 孫文兵;不要誤解了門靜脈高壓癥[N];家庭醫(yī)生報;2005年

5 蕭景丹邋特約記者 段文利;門靜脈高壓癥術(shù)后隨訪率低[N];健康報;2007年

6 汪敏;門靜脈高壓癥診治要個性化[N];健康報;2006年

7 彭承宏;門靜脈高壓癥有哪些手術(shù)方式[N];家庭醫(yī)生報;2006年

8 記者 宋黎勝;腹腔鏡聯(lián)合斷流術(shù)治門靜脈高壓癥效果好[N];健康報;2010年

9 中南大學(xué)湘雅二院外科 博士 文宇;治療門靜脈高壓癥的術(shù)式介紹[N];家庭醫(yī)生報;2003年

10 孫文兵;重癥胰腺炎后須防門靜脈高壓癥[N];家庭醫(yī)生報;2007年

相關(guān)博士學(xué)位論文 前3條

1 烏劍利;內(nèi)源性硫化氫在血吸蟲病性門靜脈高壓癥中的作用及機制實驗研究[D];華中科技大學(xué);2010年

2 劉全達(dá);射頻消融治療門靜脈高壓性脾大脾功能亢進(jìn)的實驗和臨床研究[D];第三軍醫(yī)大學(xué);2003年

3 王文靜;改良腹腔鏡下脾臟切除及賁門周圍血管離斷術(shù)在門靜脈高壓癥中的臨床應(yīng)用研究[D];華中科技大學(xué);2015年

相關(guān)碩士學(xué)位論文 前10條

1 劉海博;特發(fā)性門靜脈高壓癥病理學(xué)與影像學(xué)特征研究[D];中國人民解放軍空軍軍醫(yī)大學(xué);2018年

2 張文星;門靜脈高壓癥HVPG測定554例臨床分析[D];山東大學(xué);2018年

3 張海文;腹腔鏡與開腹脾切除聯(lián)合選擇性賁門周圍血管離斷術(shù)治療門靜脈高壓癥的對比研究[D];吉林大學(xué);2018年

4 趙亞;門靜脈高壓癥斷流術(shù)、分流斷流聯(lián)合術(shù)的療效分析[D];江西醫(yī)學(xué)院;2005年

5 袁廷東;伴有門靜脈高壓癥的肝細(xì)胞癌患者射頻消融治療預(yù)后分析[D];青島大學(xué);2018年

6 楊鵬飛;門靜脈高壓癥三種術(shù)式的療效分析[D];中南大學(xué);2008年

7 黃傳鼎;門靜脈高壓癥患者食管、胃底組織內(nèi)血管生成的研究[D];第二軍醫(yī)大學(xué);2005年

8 羅大勇;肝細(xì)胞癌合并門靜脈高壓癥的外科治療[D];安徽醫(yī)科大學(xué);2014年

9 王瑞智;分流加斷流聯(lián)合手術(shù)治療門靜脈高壓癥療效分析[D];山西醫(yī)科大學(xué);2005年

10 卓奇峰;左側(cè)門靜脈高壓癥20例臨床分析[D];浙江大學(xué);2011年

本文編號：2735440