【摘要】：背景和目的:特發(fā)性門靜脈高壓癥(idiopathic portal hypertension,IPH)是一種肝臟血管病,其特點是無肝硬化表現(xiàn)以及引起肝臟疾病的其他病因,可造成門靜脈血流動力學異常,進而形成肝內(nèi)門靜脈高壓表現(xiàn)。根據(jù)最新的Baveno VI共識,作為合并的異常狀態(tài),免疫性疾病(immunological disorders,ID)和易栓因素(prothrombotic disorders,PD)應在所有的IPH患者中進行篩查,其原因在于既往研究發(fā)現(xiàn)ID和PD是IPH預后的風險因素,對于合并這兩種異常狀態(tài)的患者,其治療策略不同。在IPH的病理學研究方面,有關IPH病理學進展以及合并ID患者病理學特征的研究仍不完善,而且相比于西方國家,我國的研究更顯不足;另外,對于ID和PD的篩查缺乏針對性,到底哪些患者更可疑合并ID或PD目前仍知之甚少。因此,我們的研究目的為:1.總結(jié)我中心IPH患者病理學特點,通過比較,進一步總結(jié)合并ID組患者的典型病理學表現(xiàn);2.借助影像學篩選標準,識別出合并ID和/或PD的高�；颊�,指導其進行相應的檢查。方法:1.納入2001年3月至2015年12月在我中心經(jīng)肝臟活組織檢查確診為IPH的患者,并且這些患者要有完整的肝臟活組織檢查切片、影像學檢查資料以及病史資料,其中肝臟活組織檢查切片要包括蘇木精-伊紅(hematoxylin-eosin,HE)染色、Masson染色以及網(wǎng)織染色。兩位經(jīng)驗豐富的肝臟病理學專家對所有患者的肝臟活組織檢查切片進行全面的評估,包括標本的質(zhì)量以及具體的形態(tài)學改變。然后,將合并ID組患者與不合并ID組患者的組織病理學改變進行比較,總結(jié)合并ID患者的典型組織病理學表現(xiàn)。2.納入2001年3月至2016年12月在我中心經(jīng)肝臟活組織檢查確診為IPH的患者,同時這些患者需接受過全面的ID及PD篩查并保存有完整的影像學檢查資料(包括多普勒超聲測量脾臟和CT檢查)。三位高年資醫(yī)師共同完成CT的讀片工作,評估內(nèi)容包括肝臟血管的表現(xiàn)、肝臟的特點以及門靜脈高壓癥的表現(xiàn)。通過組間比較以及繪制ROC曲線,嘗試總結(jié)相應的影像學篩選標準,并進一步檢驗其識別能力。結(jié)果:1.74例符合納入標準的患者被納入本研究,其中9名(12.2%)患者合并ID,據(jù)此,將患者分為合并ID組與不合并ID組。所有患者均有門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)。靜脈硬化(82.4%)、結(jié)節(jié)再生(77.8%)、匯管區(qū)殘留(64.9%)和纖細的不完全纖維間隔(63.5%)是最常見的四個主要組織病理學改變;10.8%的患者可見以上四種改變中的任意一種,23.0%的患者可見到任意兩種,31.1%的患者可見到任意三種,而35.1%的患者可同時見到上述四種改變。整體來看,98.6%的患者出現(xiàn)閉塞性門靜脈損傷(包括靜脈硬化、匯管區(qū)殘留以及纖細的不完全纖維間隔),而55.4%的患者出現(xiàn)肝內(nèi)異常血管改變(包括門靜脈旁分流血管、匯管區(qū)分流血管增多、肝實質(zhì)引流血管增多以及門靜脈擴張)。與不合并ID組患者相比,合并ID組患者出現(xiàn)匯管區(qū)殘留的比例顯著高于前者(P=0.023),而且這些患者同時出現(xiàn)匯管區(qū)殘留和靜脈硬化改變的比例同樣顯著高于前者(P=0.029)。2.55例符合納入標準的患者被納入本研究,其中7名(12.7%)患者合并ID(包括4名同時合并PD),15名(27.3%)患者合并PD,據(jù)此,將患者分為ID組、PD組和對照組。經(jīng)比較后發(fā)現(xiàn),脾臟厚度與長度的比值(spleen thickness/spleen length ratio,ST/SL值)和動脈期肝臟灌注不均勻表現(xiàn)可作為識別患者是否合并ID或PD的兩個指標。ID的篩選標準,即ST/SL值≥0.37并且動脈期肝臟灌注不均勻表現(xiàn)陽性,其陽性預測值(positive predictive value,PPV)為62.5%(5/8),而陰性預測值(negative predictive value,NPV)為95%(38/40);PD的篩選標準,即ST/SL值0.37或動脈期肝臟灌注不均勻表現(xiàn)陽性,其PPV為34.9%(15/43),而NPV為100%(5/5)。結(jié)論:1.IPH的組織病理學改變復雜多樣,而閉塞性門靜脈損傷的表現(xiàn)更為常見;多種改變重疊的表現(xiàn)與疾病嚴重程度相關。匯管區(qū)殘留以及同時合并靜脈硬化是合并ID的IPH患者的重要組織病理學特征,這提示合并ID會引起更嚴重的門靜脈分支損傷。2.IPH患者合并有ID或PD的現(xiàn)象并不少見。對于滿足ID篩選標準的患者,應積極指導其接受進一步的檢查;另外,PD的篩選標準可以使一部分IPH患者避免不必要的PD檢查。由于本研究樣本量較小,所得結(jié)論還需進一步驗證。
【學位授予單位】：中國人民解放軍空軍軍醫(yī)大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2018
【分類號】：R575.2
【圖文】：

門靜脈高壓癥的體征，主要為食管靜脈曲張以及胃靜脈曲張患者常常會因為血小板減少癥和脾臟腫大而就診于血液科[35]很常見，但多為一過性現(xiàn)象，并且經(jīng)常繼發(fā)與其他并發(fā)癥，[10, 13, 38]。也可發(fā)生，且常作為一種亞臨床的認知性損害出現(xiàn)，但是約至少一次顯性肝性腦病的臨床表現(xiàn)[38]。此外，在 IPH 患者中的門體分流道出現(xiàn)有關，這樣的分流道的形成既包括自發(fā)性脈血栓（portal vein thrombosis, PVT）也較常見，有研究顯示率可達 13%-46%[10, 13, 38]。最新的一項研究發(fā)現(xiàn)，IPH 患者年血HIV 感染和診斷時出現(xiàn)靜脈曲張出血是發(fā)生 PVT 的獨立風險因，絕大多數(shù)患者在診斷 PVT 時并無任何癥狀。所以，在 IPHPVT 是有臨床意義的。遺憾的是，對于最優(yōu)篩查頻率以及篩查共識。

空軍軍醫(yī)大學碩士學位論文干及其肝內(nèi)大分支出現(xiàn)閉塞性血栓，這種情況可被視為合并門靜脈血檢標本中，該期表現(xiàn)相對更為常見（其示意圖如圖 2 所示）[78]。當 I主干和/或肝內(nèi)大的門靜脈分支出現(xiàn)閉塞性血栓時，其預后通常較差，這些患者常常死于 PVT，所以 Nakanuma 等把這種情況視為一個獨立在 I 期、II 期和 III 期患者的肝臟中，肝內(nèi)大的門靜脈分支以及肝外門的增厚甚至鈣化的表現(xiàn)，這些改變常常提示其為反復血栓形成后的者，其組織病理學進展順序可按照 I 期、II 期和 III 期的順序進行，患者都可直接進展到 IV 期。另外，門靜脈閉塞性血栓常常出現(xiàn)在 I。

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本文編號：2735440