發(fā)布時(shí)間：2020-05-29 19:04

【摘要】： 成人多囊肝病臨床分期和治療方式選擇的研究 常染色體顯性遺傳性多囊肝病(Autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD),簡(jiǎn)稱多囊肝病(Polycystic liver disease,PCLD or PLD),也稱為成人多囊肝病(Adult polycystic liver disease,APLD),常和常染色體顯性遺傳性多囊腎病(Autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKLD)合并發(fā)病,稱為多囊腎相關(guān)型多囊肝病(Polycystic liver disease associated with ADPKD),該疾病發(fā)病率較低(＜0.01%),主要表現(xiàn)為由肝實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊腫引起的肝損害,表現(xiàn)為肝腫大,多數(shù)病人無(wú)臨床癥狀。隨著臨床對(duì)多囊腎的治療進(jìn)展,20%多囊肝的病人可表現(xiàn)出臨床癥狀,需要臨床處理,目前在臨床上多囊肝治療仍存在爭(zhēng)議,主要治療方法包括經(jīng)皮肝囊腫穿刺抽液/硬化劑治療、腹腔鏡囊腫開(kāi)窗、囊腫廣泛開(kāi)窗、肝切除聯(lián)合囊腫開(kāi)窗和原位肝移植術(shù)。本文試圖通過(guò)研究成人多囊肝病的臨床分期分級(jí)與療效的關(guān)系,探討APLD治療的方式,旨在為臨床治療APLD提供策略和建議。 一、常染色體顯性遺傳性多囊肝病的分期臨床意義 目的探討成人多囊肝病的分期對(duì)治療方式選擇的指導(dǎo)意義。方法回顧分析我院自1995年10月～2007年10月間共收治APLD患者43例,26例接受肝部分切除聯(lián)合廣泛囊腫開(kāi)窗術(shù)治療,17例門(mén)診隨訪觀察。根據(jù)43例患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查將其分為三期:無(wú)癥狀期或輕微癥狀期,明顯癥狀期,致死性癥狀期。結(jié)果門(mén)診隨訪無(wú)癥狀期或輕微癥狀期患者15例,1例合并原發(fā)性肝癌,發(fā)病后4個(gè)月死亡;14例平均隨訪35.8個(gè)月,12例病程進(jìn)展緩慢,2例病情發(fā)展較快,后接受手術(shù)治療。24例嚴(yán)重癥狀患者接受肝部分切除聯(lián)合囊腫廣泛開(kāi)窗術(shù)術(shù)治療,平均隨訪55.4個(gè)月,2例患者死于腎功能衰竭,3例患者術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)。致死性癥狀期患者4例,2例接受肝部分切除聯(lián)合廣泛囊腫開(kāi)窗術(shù)治療,其中1例術(shù)后癥狀無(wú)緩解,1例患者術(shù)后發(fā)生肝功能不全,于術(shù)后8個(gè)月接受肝移植治療;門(mén)診患者2例接受經(jīng)皮穿刺抽液治療,1例患者隨訪5個(gè)月后死于上消化道出血,1例患者接受經(jīng)皮穿刺抽液治療癥狀緩解差。結(jié)論成人多囊肝病的臨床分期有助于患者治療方式的選擇,無(wú)癥狀或輕微癥狀期患者需要臨床隨訪,明顯癥狀期的患者需采用手術(shù)治療,致死癥狀期患者需行肝移植。 二、肝部分切除+廣泛開(kāi)窗治療嚴(yán)重成人多囊肝病療效分析及分級(jí) 目的探討肝部分切除+囊腫廣泛開(kāi)窗術(shù)治療嚴(yán)重成人多囊肝病手術(shù)效果及臨床分型對(duì)術(shù)后的影響。方法回顧分析采用部分肝切除+囊腫廣泛開(kāi)窗術(shù)治療24例成人多囊肝病患者術(shù)前癥狀、體征,預(yù)后及術(shù)后并發(fā)癥,根據(jù)患者CT檢查囊腫的位置、數(shù)量、殘存的肝臟組織將嚴(yán)重成人多囊肝分為A、B兩型,每型又分為三級(jí)。結(jié)果所有患者均治愈出院,平均隨訪時(shí)間為55個(gè)月,3例患者于術(shù)后81、68、43個(gè)月后癥狀再發(fā),癥狀再發(fā)率為12.5%,2例患者于術(shù)后137、85個(gè)月后死于腎功能衰竭,術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率79.2%,其中包括出血1例,膽漏2例,腹水19例,大量腹水9例,胸腔積液14例,腹腔感染2例。平均術(shù)后腹水引流量2886.1毫升。結(jié)論肝部分切除+肝囊腫廣泛開(kāi)窗是治療嚴(yán)重成人多囊肝病的一種理想的治療方式,盡管術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高,但整體預(yù)后良好。根據(jù)我們的分型,對(duì)患者預(yù)后可以進(jìn)行評(píng)估。 三、外科治療嚴(yán)重成人多囊肝、多囊腎可行性研究 目的探討采用肝部分切除+肝囊腫廣泛開(kāi)窗聯(lián)合腎囊腫去頂減壓術(shù)治療嚴(yán)重成人多囊肝、多囊腎病的效果及可行性方法回顧分析我院自2007年7月-2007年10月采用肝部分切除聯(lián)合囊腫廣泛開(kāi)窗治療嚴(yán)重成人多囊肝、多囊腎病3例患者的術(shù)前癥狀,手術(shù)時(shí)間,術(shù)后住院時(shí)間,術(shù)后并發(fā)癥,及手術(shù)效果。結(jié)果3例患者均順利出院,手術(shù)時(shí)間分別為475,402,430分鐘,三例患者均出現(xiàn)胸腹腔積液,術(shù)后分別隨訪9,6,5個(gè)月,癥狀消失,腎功能正常,2例術(shù)前高血壓的患者血壓恢復(fù)正常。結(jié)論肝部分切除+囊腫廣泛開(kāi)窗聯(lián)合腎囊腫去頂減壓術(shù)治療嚴(yán)重成人多囊肝,多囊腎病是一種理想安全的治療方法,但術(shù)后并發(fā)癥較多,長(zhǎng)期療效尚需觀察。 四、嚴(yán)重成人多囊肝病術(shù)后并發(fā)癥防治的研究 目的探討肝部分切除+囊腫廣泛開(kāi)窗術(shù)治療嚴(yán)重成人多囊肝病的術(shù)后并發(fā)癥防治。方法回顧分析采用部分肝切除+囊腫廣泛開(kāi)窗術(shù)治療嚴(yán)重24例成人多囊肝病患者術(shù)中處理及術(shù)后并發(fā)癥的治療。結(jié)果所有患者均治愈出院,20例患者術(shù)中輸血,術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率79.2%,其中包括出血1例,膽漏2例,腹水19例,大量腹水9例,胸腔積液14例,腹腔感染2例。平均術(shù)后腹水引流量2886.1毫升。結(jié)論成人多囊肝病術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高,需重視術(shù)中預(yù)防和術(shù)后并發(fā)癥的處理。
【圖文】：

IA無(wú)癥狀期患者;B、C患者從輕微癥圖ZA、B同一患者患者術(shù)前術(shù)后比較，期過(guò)度到明顯癥狀期:D合并原發(fā)性肝肝實(shí)質(zhì)內(nèi)囊腫和原來(lái)相比，明顯增大，的成人多囊肝病但沒(méi)有新生囊腫，術(shù)后患者癥狀消失。C、D同一患者患者術(shù)前術(shù)后比較，囊腫較少，效果較好，復(fù)發(fā)可能性小

一例患者冠狀而不「1額狀面MRI發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)囊腫密集，僅存留左外葉代償增C、D，兩例門(mén)診患者CT提示患者剩余肝組肝臟被囊月中:If據(jù)討APLD是一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳移植外科的發(fā)展，越來(lái)越多的患者表現(xiàn)出臨原因多由于多囊腎引起的腎功能衰竭，臨床
【學(xué)位授予單位】：第二軍醫(yī)大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2008
【分類號(hào)】：R575;R657.3

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2687349