【摘要】：研究背景乳糜瀉(celiac disease,CD)又稱麥膠性腸病、非熱帶口炎性腹瀉、口炎性腹瀉等,是由于攝入谷蛋白而引起的免疫介導(dǎo)性慢性小腸疾病,兒童和成人均有遺傳易感性~([1])。CD不僅可累及胃腸道,而且常合并自身免疫紊亂導(dǎo)致的其他疾病,例如1型糖尿病、自身免疫性甲狀腺炎及自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)等。近年來(lái)國(guó)外研究者進(jìn)行了大量AILD中CD發(fā)病率的研究,絕大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道AILD可能是CD發(fā)病的危險(xiǎn)因素,但是國(guó)內(nèi)外關(guān)于合并AILD的CD病例特征報(bào)道較少,本研究通過(guò)對(duì)10例CD合并AILD患者的一般特征、生化及炎癥指標(biāo)、抗體滴度、相關(guān)基因型、腸粘膜和肝臟組織病理學(xué)、合并癥及治療等方面進(jìn)行分析,以增強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí),提高該病的診療水平。目的主要通過(guò)分析CD合并AILD患者的一般特征、生化及免疫學(xué)指標(biāo)、腸粘膜和肝臟組織病理學(xué)表現(xiàn)及治療效果等,提高對(duì)CD合并AILD的認(rèn)識(shí)及診療水平。方法回顧性分析收集2015年9月-2016年9月在鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診的慢性腹瀉患者(n=756)臨床資料,其中確診為CD的患者44例,包括CD合并AILD的患者10例和CD患者34例。將合并肝損傷者的肝臟活檢組織進(jìn)行常規(guī)及免疫組化染色,將研究對(duì)象的多點(diǎn)活檢腸粘膜組織進(jìn)行常規(guī)染色,收集研究對(duì)象的一般情況、生化和炎癥結(jié)果、抗體滴度、基因型、食物不耐受14項(xiàng)、骨密度及活檢組織病理結(jié)果等。所有患者均進(jìn)行GFD聯(lián)合各個(gè)類型AILD的標(biāo)準(zhǔn)方案進(jìn)行治療,以臨床轉(zhuǎn)歸為終點(diǎn)事件,比較兩組臨床特點(diǎn)和預(yù)后。結(jié)果1.本研究發(fā)現(xiàn)CD在慢性腹瀉中發(fā)病率為5.82%,在所有CD中,合并AIH發(fā)病率4.55%,合并PBC發(fā)病率9.10%,合并AIH-PBC重疊綜合征發(fā)病率9.10%。2.CD合并AILD組和CD組在腹脹、乏力、納差、腹痛等方面差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;乳糜瀉特異性抗體滴度及HLA-DQ2和HLA-DQ8基因型表達(dá)陽(yáng)性率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05);黃疸、免疫球蛋白G、球蛋白等差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。3.CD絕大多數(shù)合并其他疾病(主要是其他自身免疫性疾病、骨病及食物不耐受)。4.CD合并AILD組中3例經(jīng)治療6個(gè)月-1年后復(fù)查肝組織活檢,發(fā)現(xiàn)肝纖維化程度減輕。CD合并AILD組和CD組預(yù)后差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。結(jié)論1.CD在慢性腹瀉中的發(fā)病率明顯高于普通人群的發(fā)病率,對(duì)慢性腹瀉患者,有必要考慮CD。2.CD癥狀多樣,當(dāng)CD患者IgG、球蛋白升高或黃疸時(shí)需要考慮是否合并AILD。3.當(dāng)CD合并AILD時(shí),GFD可能有利于改善肝臟纖維化程度,這仍需進(jìn)一步研究。CD發(fā)生慢性肝損傷時(shí)有必要篩查AILD,早期治療以改善疾病預(yù)后。
【圖文】：

3.1 各種 AILD 類型在 44 例 CD 患者中所占的比例（臨床表現(xiàn)，其中男 2 例（2/10），女 8 例（8/10）,CD性所占比例為 80.0%,發(fā)病年齡為 6 歲-67 歲，.9±21.1）歲；對(duì)照組 34 例，其中男 15 例（年女性多見(jiàn)，其中女性發(fā)病率為 55.9%，發(fā)病

表 3.5 CD 合并 AILD 和單純 CD 患者 HLA-DQ 基因型檢測(cè)結(jié)果比較項(xiàng)目 HLA-DQ2 HLA-DQ8 未測(cè)陽(yáng)性 陰性 陽(yáng)性 陰性實(shí)驗(yàn)組（n=10） 4(4/6) 2(2/6) 1(1/6) 5(5/6) 4(4/10)對(duì)照組（n=34） 11(11/17) 2(6/17) 4(4/6) 13(13/17) 17（17/34）5 組織學(xué)改變肝臟組織病理：合并 AILD 患者可見(jiàn)典型 AIH 或 PBC 表現(xiàn)，合并 AIH-PBCOS 可見(jiàn)淋巴細(xì)胞界面炎及膽管性界面炎、纖維間隔形成等，嚴(yán)重者可見(jiàn)肝小葉結(jié)構(gòu)紊亂。合并 3 種不同類型 AILD 患者的內(nèi)鏡下表現(xiàn)和腸道活組織病理符合CD 表現(xiàn)，，未發(fā)現(xiàn)其他特異性改變（詳見(jiàn)圖 3.2，圖 3.3）。
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R575;R574

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2660788