【摘要】：研究背景與目的肝竇阻塞綜合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS),是一種以肝大、腹水、體重增加和黃疸為特點(diǎn)的臨床綜合征。國(guó)外主要報(bào)道造血干細(xì)胞移植HSCT引起的HSOS,在發(fā)展中國(guó)家,主要見(jiàn)于食用含有吡咯烷生物堿(Pyrrolidine alkaloids,PAs)的植物或食物。近年來(lái),我國(guó)越來(lái)越多地報(bào)道了含PAs的草藥如土三七引起的HSOS。由于HSOS臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,治療方案存在爭(zhēng)議,易被誤診、誤治。本研究回顧性分析98例土三七致HSOS患者的臨床資料,分析土三七所致肝竇阻塞綜合征的臨床特征并探討該病預(yù)后不良的相關(guān)因素。方法將2012年1月至2018年7月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院的98例土三七相關(guān)HSOS患者納入研究,依據(jù)隨訪6月時(shí)患者療效分為兩組:預(yù)后良好組(n=66)和預(yù)后不良組(n=32),比較兩組患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室結(jié)果、影像學(xué)表現(xiàn)、預(yù)后。結(jié)果1.一般資料:98例土三七相關(guān)HSOS患者平均年齡為(61.2±13.0)歲范圍13-81歲,男女比例為1.45:1,男性平均發(fā)病年齡高于女性,預(yù)后不良組年高齡(年齡≥60歲)、男性比例高于預(yù)后良好組。2.病因及既往史:患者均有土三七服用史,平均服用時(shí)間67.3±135.5天,入院前癥狀平均持續(xù)時(shí)間58.8±89.2天。既往病史有高血壓22例,2型糖尿病12例,陳舊性腦梗塞10例,冠心病8例,下肢靜脈曲張1例,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎1例,腎病綜合征病史1例,潰瘍性結(jié)腸炎1例。預(yù)后不良組腦梗比例高于預(yù)后良好組。3.臨床表現(xiàn):患者的主要臨床表現(xiàn)為腹脹、黃疸、右上腹痛、體重變化,少數(shù)表現(xiàn)為少尿、嘔血、肝性腦病,預(yù)后不良組黃疸、肝性腦病比例高于預(yù)后良好組。4.實(shí)驗(yàn)室檢查:檢驗(yàn)結(jié)果表現(xiàn)為肝功能、凝血功能異常,CA125升高,漏出性腹水,預(yù)后不良組肌酐、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素、直接膽紅素、凝血酶原時(shí)間、D-二聚體、APRI值高于預(yù)后良好組,凝血酶原活動(dòng)度低于預(yù)后良好組。5.影像學(xué)檢查:彩超檢出率為64.3%,表現(xiàn)為腹水,肝靜脈狹窄或流速減慢,肝腫大,門脈流速減慢或逆向,CT檢出率為94.4%,表現(xiàn)為腹水,不均勻強(qiáng)化,肝靜脈纖細(xì),10例患者行超聲進(jìn)行肝臟硬度值檢測(cè),平均(33.8±11.3)kpa,高于正常值。兩組腹水程度、門脈流速小于10cm或逆向比例有差異。6.病理學(xué)檢查:病理表現(xiàn)為肝細(xì)胞呈點(diǎn)灶狀、局灶或片狀壞死,肝血竇擴(kuò)張且以肝腺泡Ⅲ區(qū)為主,竇周纖維化,小靜脈周圍或匯管區(qū)可見(jiàn)纖維化可伴有慢性炎癥細(xì)胞。7.治療:73例行內(nèi)科藥物治療,25例內(nèi)科藥物治療后行TIPS手術(shù),治療效果66例治愈或好轉(zhuǎn),32例惡化。8.預(yù)后:隨訪1-70月,1月生存率為93.9%,6月生存率為73.5%,1年生存率為71.3%,5年生存率為65.2%,多因素分析顯示:高齡(年齡≥60歲)、肝性腦病為預(yù)后不良獨(dú)立危險(xiǎn)因素。結(jié)論1.服用土三七可引起肝竇阻塞綜合征,避免服用土三七是預(yù)防肝竇阻塞綜合征的關(guān)鍵。2.土三七致HSOS患者臨床表現(xiàn)不特異,絕大多數(shù)結(jié)合服藥史、臨床表現(xiàn)、不均勻強(qiáng)化典型影像學(xué)可早期作出臨床診斷,對(duì)于高度懷疑非典型病例可行病理活檢,部分患者經(jīng)對(duì)癥、抗凝治療可恢復(fù),無(wú)效者可根據(jù)病情選擇TIPS手術(shù)。3.單因素分析表明:高齡(年齡≥60歲)、男性、肌酐、ALT、AST、TBiL、DBil、PT、D二聚體、APRI、腹水程度、門脈流速小于10cm或逆流、肝性腦病與預(yù)后不良相關(guān),多因素分析顯示:高齡(年齡≥60歲)、肝性腦病為預(yù)后不良獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
【圖文】：

5 影像學(xué)檢查5.1 超聲檢查98 例患者均行彩超檢查，彩超檢出率為 64.3%(63/98), 特點(diǎn)如下：100%表現(xiàn)為腹水，45.9 %表現(xiàn)為肝靜脈狹窄或流速減慢，57.1%表現(xiàn)為肝臟回聲改變，38.8%表現(xiàn)為肝腫大， 10.2%門脈流速小于 10cm 或逆向，，25.5%為離脾血流。5.2 增強(qiáng) CT：89 例患者行增強(qiáng) CT 檢查，CT 檢出率為 94.4%（84/89），特點(diǎn)如下： 100%表現(xiàn)為腹水，68.5%表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，67.4%表現(xiàn)為肝靜脈纖細(xì)，53.9 %提示膽囊壁增厚或慢性膽囊炎，34.8%表現(xiàn)為肝腫大， 21.4%患者有食管和（或）胃底靜脈曲張。圖 1 可見(jiàn)平掃期肝臟腫大，密度不均勻減低，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，肝靜脈未見(jiàn)明確顯影。典型增強(qiáng) CT 圖像見(jiàn)圖 1。

變量 預(yù)后良好組 門脈流速小于 10cm/s 或逆流 3 離脾血流 14 肝大 26 脾大 5 食管胃底靜張 17 胸腔積液腹腔積液少（＜3cm）中(3-10cm)大(＞10cm)肝靜脈狹窄不均勻強(qiáng)化301050641406 病理學(xué)檢查
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號(hào)】：R575

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本文編號(hào)：2656718