【摘要】：研究背景與目的肝竇阻塞綜合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS),是一種以肝大、腹水、體重增加和黃疸為特點的臨床綜合征。國外主要報道造血干細胞移植HSCT引起的HSOS,在發(fā)展中國家,主要見于食用含有吡咯烷生物堿(Pyrrolidine alkaloids,PAs)的植物或食物。近年來,我國越來越多地報道了含PAs的草藥如土三七引起的HSOS。由于HSOS臨床表現(xiàn)無特異性,治療方案存在爭議,易被誤診、誤治。本研究回顧性分析98例土三七致HSOS患者的臨床資料,分析土三七所致肝竇阻塞綜合征的臨床特征并探討該病預后不良的相關因素。方法將2012年1月至2018年7月鄭州大學第一附屬醫(yī)院住院的98例土三七相關HSOS患者納入研究,依據(jù)隨訪6月時患者療效分為兩組:預后良好組(n=66)和預后不良組(n=32),比較兩組患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、實驗室結果、影像學表現(xiàn)、預后。結果1.一般資料:98例土三七相關HSOS患者平均年齡為(61.2±13.0)歲范圍13-81歲,男女比例為1.45:1,男性平均發(fā)病年齡高于女性,預后不良組年高齡(年齡≥60歲)、男性比例高于預后良好組。2.病因及既往史:患者均有土三七服用史,平均服用時間67.3±135.5天,入院前癥狀平均持續(xù)時間58.8±89.2天。既往病史有高血壓22例,2型糖尿病12例,陳舊性腦梗塞10例,冠心病8例,下肢靜脈曲張1例,類風濕性關節(jié)炎1例,腎病綜合征病史1例,潰瘍性結腸炎1例。預后不良組腦梗比例高于預后良好組。3.臨床表現(xiàn):患者的主要臨床表現(xiàn)為腹脹、黃疸、右上腹痛、體重變化,少數(shù)表現(xiàn)為少尿、嘔血、肝性腦病,預后不良組黃疸、肝性腦病比例高于預后良好組。4.實驗室檢查:檢驗結果表現(xiàn)為肝功能、凝血功能異常,CA125升高,漏出性腹水,預后不良組肌酐、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素、直接膽紅素、凝血酶原時間、D-二聚體、APRI值高于預后良好組,凝血酶原活動度低于預后良好組。5.影像學檢查:彩超檢出率為64.3%,表現(xiàn)為腹水,肝靜脈狹窄或流速減慢,肝腫大,門脈流速減慢或逆向,CT檢出率為94.4%,表現(xiàn)為腹水,不均勻強化,肝靜脈纖細,10例患者行超聲進行肝臟硬度值檢測,平均(33.8±11.3)kpa,高于正常值。兩組腹水程度、門脈流速小于10cm或逆向比例有差異。6.病理學檢查:病理表現(xiàn)為肝細胞呈點灶狀、局灶或片狀壞死,肝血竇擴張且以肝腺泡Ⅲ區(qū)為主,竇周纖維化,小靜脈周圍或匯管區(qū)可見纖維化可伴有慢性炎癥細胞。7.治療:73例行內(nèi)科藥物治療,25例內(nèi)科藥物治療后行TIPS手術,治療效果66例治愈或好轉(zhuǎn),32例惡化。8.預后:隨訪1-70月,1月生存率為93.9%,6月生存率為73.5%,1年生存率為71.3%,5年生存率為65.2%,多因素分析顯示:高齡(年齡≥60歲)、肝性腦病為預后不良獨立危險因素。結論1.服用土三七可引起肝竇阻塞綜合征,避免服用土三七是預防肝竇阻塞綜合征的關鍵。2.土三七致HSOS患者臨床表現(xiàn)不特異,絕大多數(shù)結合服藥史、臨床表現(xiàn)、不均勻強化典型影像學可早期作出臨床診斷,對于高度懷疑非典型病例可行病理活檢,部分患者經(jīng)對癥、抗凝治療可恢復,無效者可根據(jù)病情選擇TIPS手術。3.單因素分析表明:高齡(年齡≥60歲)、男性、肌酐、ALT、AST、TBiL、DBil、PT、D二聚體、APRI、腹水程度、門脈流速小于10cm或逆流、肝性腦病與預后不良相關,多因素分析顯示:高齡(年齡≥60歲)、肝性腦病為預后不良獨立危險因素。
【圖文】：

5 影像學檢查5.1 超聲檢查98 例患者均行彩超檢查，彩超檢出率為 64.3%(63/98), 特點如下：100%表現(xiàn)為腹水，45.9 %表現(xiàn)為肝靜脈狹窄或流速減慢，57.1%表現(xiàn)為肝臟回聲改變，38.8%表現(xiàn)為肝腫大， 10.2%門脈流速小于 10cm 或逆向，，25.5%為離脾血流。5.2 增強 CT：89 例患者行增強 CT 檢查，CT 檢出率為 94.4%（84/89），特點如下： 100%表現(xiàn)為腹水，68.5%表現(xiàn)為不均勻強化，67.4%表現(xiàn)為肝靜脈纖細，53.9 %提示膽囊壁增厚或慢性膽囊炎，34.8%表現(xiàn)為肝腫大， 21.4%患者有食管和（或）胃底靜脈曲張。圖 1 可見平掃期肝臟腫大，密度不均勻減低，增強后不均勻強化，肝靜脈未見明確顯影。典型增強 CT 圖像見圖 1。

變量 預后良好組 門脈流速小于 10cm/s 或逆流 3 離脾血流 14 肝大 26 脾大 5 食管胃底靜張 17 胸腔積液腹腔積液少（＜3cm）中(3-10cm)大(＞10cm)肝靜脈狹窄不均勻強化301050641406 病理學檢查
【學位授予單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R575

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本文編號：2656718