發(fā)布時間：2019-02-13 14:15

【摘要】：目的:肝小靜脈閉塞癥(Hepatic veno occlusive disease,HVOD),又名肝竇阻塞綜合征(Sinusoidal obstruction syndrome,SOS),是主要發(fā)生在肝靜脈終末分支(直徑小于300um的小靜脈)、中央靜脈及小葉下靜脈的狹窄或閉塞,較大靜脈分支則不易受累。臨床上是以肝臟腫大、腹水、黃疸為主要表現,部分患者可發(fā)展成為肝硬化。在西方發(fā)達國家多發(fā)于造血干細胞移植術(Hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)、肝移植、化療后,在我國主要發(fā)生在有含吡咯烷生物堿的植物或草藥服用史的人群里。近年國內陸續(xù)有該病的相關報道出現。因其起病隱匿,臨床表現無特異性,明確診斷需要肝臟穿刺取病理活檢,且無規(guī)范化的治療方案,所以病死率較高,給臨床診治帶來了很多難題。本文通過1例病例報道以及對37例的HVOD患者的臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查、組織病理結果及相關治療、轉歸作系統(tǒng)性的分析研究,以提高對該病的診治水平。方法:首先報道我院收治1例肝小靜脈閉塞病患者的臨床資料。第二部分檢索中國知網及萬方數據庫2009年6月至2014年10月國內報道的有關土三七所致肝小靜脈閉塞癥的病例報道,剔除重復病例及2例兒童病例后,加入文中報道本院收治患者1例,共收集病例37例。納入標準:臨床或病理明確診斷的HVOD患者,發(fā)病前有明確的土三七服用史。排除標準:病理結果不符合HVOD、臨床資料不詳、合并有酒精性肝病、病毒性肝炎、自身免疫性肝病等肝病史。結果:HVOD最主要的癥狀包括腹水(94%)、腹脹(92%)、肝腫大(67%)、肝區(qū)隱痛不適(52%)等,可伴隨發(fā)熱、乏力、食欲下降等相關表現,發(fā)展至后期可出現終末期肝病相關并發(fā)癥和(或)多臟器衰竭,嚴重病例可死亡。37例患者的實驗室檢查均提示不同程度的肝功能異常表現,如轉氨酶增高(AST/ALT1,84%)、以直接膽紅素升高為主的膽紅素異常等表現,部分患者可出現PT延長等凝血功能異常的表現。86%的患者行腹水化驗結果提示漏出液,有2例介于滲漏間,所有行腹水檢查的病例中均未從中篩檢出癌細胞。血清相關腫瘤標記物除CA125可出現增高外,余項(AFP、CA19-9、CEA)均正常范圍。影像學檢查B超多提示肝臟慢性彌漫性損害、腹腔積液,其中有2例患者可見肝實質回聲不均,呈片狀回聲減低區(qū)。腹部增強CT在門靜脈期有肝實質的不均勻強化影,呈“地圖征”(80%),另有60%的病例有肝靜脈變細、狹窄或不顯影。上腹MRI在門脈期也可觀察到與腹部CT類似的表現。25例患者接受肝臟穿刺檢查,病理結果均可見肝竇淤血、擴張,多伴有肝細胞的腫脹、變性、液化性壞死以及淋巴細胞為主的炎細胞浸潤。部分患者可以有中央靜脈或小葉下靜脈管腔內膜增厚、狹窄,7例患者有管腔纖維化表現,其中1例患者已經有假小葉形成征象。37例患者均接受了營養(yǎng)支持與保肝、利尿等常規(guī)治療。其中22例患者在此基礎上還接受了抗凝和(或)改善微循環(huán)的方案治療,18例病情好轉或治愈,剩余4例則療效不佳。在沒有接受抗凝或者改善循環(huán)治療的15例患者中,7例病情好轉出院,另8例患者治療無效退院或死亡。對加用抗凝或改善循環(huán)藥的治療組與僅使用基礎治療方案的治療組這兩組計數資料進行卡方檢驗,差異有統(tǒng)計學意義。結論:以腹水、黃疸、肝腫大為主要癥狀的患者,既往有土三七的服用史,需高度警惕肝小靜脈閉塞癥的可能性。腹部CT、MRI在門靜脈期顯示的“地圖征”對該病診斷具有重要意義,肝臟病理活檢是確診該病的金標準。若不具備肝臟穿刺活檢的條件,可結合其土三七服用史、實驗室檢查、影像學檢查可以做出臨床診斷。治療在保肝的基礎上,盡早進行抗凝及改善微循環(huán)藥物治療可以收到較好療效。
[Abstract]:......
【學位授予單位】：大連醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R575

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本文編號：2421632