【摘要】：消化道多發(fā)性息肉綜合征(PJS)是一種以皮膚黏膜色素沉著、消化道息肉為主要臨床表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳性疾病。其病因可能與肝激酶B1(絲氨酸/蘇氨酸激酶11)基因,脆性組氨酸三聯(lián)體基因和p53基因密切相關(guān)。PJS除了消化道息肉可能發(fā)生惡變之外,還可伴發(fā)其他腫瘤。皮膚黏膜黑色素斑是PJS獨(dú)有的特征,患者常常首診于口腔科,其治療方式有手術(shù)切除、冷凍、磨皮、電干燥和激光等,而息肉則以手術(shù)切除為主。PJS的癌變率較高,應(yīng)盡早治療并定期監(jiān)測預(yù)防癌變。
[Abstract]:Multiple gastrointestinal polyp syndrome (PJS) is an autosomal dominant hereditary disease characterized by pigmentation of skin and digestive tract polyps. The etiology of PJS may be closely related to liver kinase B1 (serine / threonine kinase 11) gene, fragile histidine triad gene and p53 gene. In addition to the possibility of malignant transformation in digestive tract polyps, PJS may also be associated with other tumors. Melanoma of skin and mucous membrane is a unique feature of PJS. Patients are often treated with surgical resection, freezing, skin grinding, electric drying, laser and so on, while polyps are mainly surgically resected. PJS has a high rate of carcinogenesis. Early treatment and regular monitoring should be used to prevent cancer.
【作者單位】： 山西醫(yī)科大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)系;山西省人民醫(yī)院口腔內(nèi)科;山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院口腔綜合科;
【分類號】：R57

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本文編號：2323464