本文關(guān)鍵詞：IgG4相關(guān)性局灶性自身免疫性胰腺炎臨床特征的初步研究，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

《吉林大學(xué)》 2015年

IgG4相關(guān)性局灶性自身免疫性胰腺炎臨床特征的初步研究

閆素  

【摘要】：背景：IgG4-RD是一種新近被認(rèn)識的、免疫機(jī)制參與疾病發(fā)生發(fā)展的系統(tǒng)性疾病，具有較為特征性的組織學(xué)改變，全身大部分器官，如胰腺、膽囊、膽管、唾液腺、淚腺、甲狀腺、前列腺、垂體、肺、腎、皮膚等均可被累及。以往研究中認(rèn)為作為IgG4-RD疾病譜一員的1型AIP表現(xiàn)為胰腺的彌漫性腫脹，近年來，不斷有局灶性胰腺改變的病例被報道，f-AIP逐漸得到研究者們的關(guān)注。由于f-AIP所表現(xiàn)的胰腺單發(fā)或多灶性腫塊與胰腺癌表現(xiàn)十分相似，臨床上誤診及進(jìn)行不必要手術(shù)治療的現(xiàn)象時有發(fā)生，，造成了病人身心的痛苦及治療的延誤。 目的：分析本地區(qū)IgG4-RD、尤其是f-AIP患者的一般臨床特點(diǎn)，為進(jìn)一步了解該疾病、實(shí)現(xiàn)對該疾病更準(zhǔn)確的診斷與鑒別診斷提供理論依據(jù)。 方法：篩選出2012年1月1日～2015年1月1日期間就診于吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院住院部血清IgG4增高患者，記錄其出院主要診斷；對此期間診斷為IgG4-RD的患者，分別記錄其性別、發(fā)病年齡、血清IgG4水平及受累器官分布情況，并就血清IgG4水平與血清IgG4水平增高的非IgG4-RD患者進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)比較；對其中1型AIP患者，附加記錄其首發(fā)癥狀、血清自身抗體情況、血清胰酶水平、血清糖鏈抗原199（CA199）水平及初始治療方案。根據(jù)1型AIP患者胰腺影像學(xué)表現(xiàn)篩選出f-AIP患者，詳細(xì)記錄其臨床特點(diǎn)。針對1例特殊的f-AIP合并Küttner’s瘤而酷似胰腺癌伴頸部轉(zhuǎn)移患者，分析其影像學(xué)表現(xiàn)，其唇腺活檢標(biāo)本、胰腺手術(shù)切除標(biāo)本行HE染色和免疫組織化學(xué)染色。 結(jié)果：55例血清IgG4增高患者中，IgG4-RD患者26例（47.27%），可疑IgG4-RD患者5例（9.09%），其它胰腺炎（非自身免疫性）患者5例（9.09%），其他疾病患者19例（34.55%），其中包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、ANCA相關(guān)性血管炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等自身免疫性疾病及病毒性肝炎等其他非自身免疫性疾病，未見胰腺癌患者。26例IgG4-RD患者中，男女比例2.25:1，平均發(fā)病年齡60.08±10.53歲，血清IgG4平均值1449±871mg/dl，1例單純表現(xiàn)為米庫利奇病（Mikulicz’s disease），1例單純表現(xiàn)為Küttner’s瘤，24例存在胰腺受累，其中單純胰腺受累者15例，多器官受累者9例；在血清IgG4水平上，IgG4-RD患者與可疑IgG4-RD患者相比無差異，與其余IgG4增高的非IgG4-RD患者相比具有統(tǒng)計學(xué)意義。24例AIP患者中黃疸及消瘦為最常見的臨床首癥，部分患者還出現(xiàn)胰酶、CA199及自身抗體等血清學(xué)指標(biāo)的改變，大多數(shù)患者（15/24，62.5%）采取單一激素治療作為初始治療方案。8例f-AIP患者有一些獨(dú)特的臨床表現(xiàn)。此外，1例患者因f-AIP合并Küttner’s瘤而酷似胰腺癌伴頸部轉(zhuǎn)移。該患者腹部CT檢查可見胰腺體部似胰腺癌樣局灶性腫塊，行胰體尾部及脾切除術(shù)1年后腹部增強(qiáng)CT提示胰頭部腫大似胰頭癌表現(xiàn)。對其下唇粘膜腫塊及手術(shù)所得胰腺腫物進(jìn)行病理學(xué)檢查，HE染色后可見病灶大量淋巴漿細(xì)胞浸潤以及明顯的纖維化；免疫組織化學(xué)染色顯示在患者標(biāo)本中可見大量IgG4陽性漿細(xì)胞；同時患者血清IgG4水平明顯升高（3270mg/dl），糖皮質(zhì)激素治療效果好，符合IgG4-RD的臨床特點(diǎn)。 結(jié)論：血清IgG4升高可見于多種疾病，IgG4-RD患者血清IgG4升高程度更為明顯，對于血清IgG4輕度增高患者應(yīng)慎重除外其他疾病可能，對于血清IgG4明顯增高患者應(yīng)盡可能完善影像學(xué)及組織學(xué)檢查，注意全身情況，提高IgG4-RD確診率。f-AIP是IgG4相關(guān)性AIP的一種特殊形式，極易誤診為胰腺癌，臨床上對于任何胰腺腫物應(yīng)高度警惕f-AIP可能，常規(guī)行血清IgG4檢測，聯(lián)合影像學(xué)、組織學(xué)等綜合判斷，避免不必要手術(shù)。

【關(guān)鍵詞】：
【學(xué)位授予單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R576
【目錄】：

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本文編號：208829