本文關(guān)鍵詞：河北省1482例0~14歲重度感音神經(jīng)性聾兒臨床資料分析，，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的:1了解河北省0~14歲兒童重度感音神經(jīng)性耳聾(sensorineural hearing loss,SNHL)的患病情況。2分析重度感音神經(jīng)性耳聾的致病原因及高危因素。3掌握先天性內(nèi)耳畸形(inner ear malformation)的分類標(biāo)準(zhǔn)。4了解重度感音神經(jīng)性耳聾的治療措施,以及河北省人工耳蝸植入(cochlear implantation)的應(yīng)用現(xiàn)狀和存在問題。據(jù)此,闡述河北省相關(guān)聾病預(yù)防工作的重點(diǎn)方向和需要社會(huì)高度關(guān)注的聾病治療問題。方法:回顧性分析河北省殘聯(lián)2008年至2014年申請(qǐng)人工耳蝸國(guó)家救助項(xiàng)目的0~14歲重度感音神經(jīng)性聾兒的臨床資料,包括患兒的一般情況,家族史,母親孕產(chǎn)情況,聽力學(xué)及影像學(xué)資料。結(jié)果:1從2008年到2014年河北省申請(qǐng)國(guó)家救助項(xiàng)目人工耳蝸的重度感音神經(jīng)性聾兒共計(jì)1482例,歷年人數(shù)依次是100例,188例,92例,148例,321例,302例,331例;其中1歲以內(nèi)新生兒申請(qǐng)人數(shù)依次是13例,26例,18例,22例,38例,35例,41例。我省7年內(nèi)國(guó)家救助患兒共有937例,因?yàn)榇嬖谕徊±貜?fù)申請(qǐng)情況,所以每年的申請(qǐng)者與受術(shù)者并不一一對(duì)應(yīng)。2河北省0~14歲申請(qǐng)人工耳蝸的1482例重度感音神經(jīng)性聾兒,其中男孩834例,占比56.28%,女孩648例,占比43.72%,男女性別比為1.29:1。2歲以內(nèi)就診723例占48.79%,3~6歲668例占45.07%,7~14歲91例占6.14%。6歲以內(nèi)就診患兒占絕大多數(shù)。女孩的就診年齡明顯小于男孩(P=0.000)。3 2008年至2014年河北省申請(qǐng)人工耳蝸資助項(xiàng)目的患兒有1482例,按照申請(qǐng)人數(shù)由多到少,地區(qū)分布依次是石家莊,邢臺(tái),邯鄲,保定,衡水,唐山,滄州/廊坊,張家口,承德,秦皇島。4在同一病例中可能涉及多個(gè)致病危險(xiǎn)因素,所以統(tǒng)計(jì)病例數(shù)按照人次計(jì)算。共計(jì)1493例,原因不明者1329例(89.02%),有可疑危險(xiǎn)因素的164例(10.98%)。這164例中有耳聾家族史的78例(47.56%);母親懷孕早期有用藥史的52例(31.71%),其中4名孕婦服用耳毒性藥物(慶大霉素),注射狂犬疫苗1例,病毒感染(疣)1例;患兒有早產(chǎn)缺氧病史19例(11.58%),高熱用藥病史9例(5.49%),內(nèi)有4名患兒是服用耳毒性藥物(慶大霉素),聽力障礙合并先天性心臟病2例,化膿性腦膜炎后遺癥1例,Hunt氏綜合癥后遺癥1例。上述諸多致病或高危因素中,遺傳因素占比最高(47.56%),其次是孕早期用藥情況。5 1482例重度感音神經(jīng)性聾兒的聽力學(xué)檢查結(jié)果符合國(guó)家救助項(xiàng)目篩查標(biāo)準(zhǔn),但是也存在單側(cè)檢查或某項(xiàng)檢查不達(dá)標(biāo)情況。6對(duì)1482例(2964耳)重度感音神經(jīng)性聾兒的影像資料(HRCT和MRI)進(jìn)行統(tǒng)一分析,結(jié)果如下:(1)膜迷路畸形2056耳(69.36%);(2)骨迷路畸形855耳(28.85%),內(nèi)含的各類骨迷路畸形占比由大到小分別是:前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征336耳(11.34%),不完全分隔Ⅱ型畸形334耳(11.27%),不完全分隔Ⅰ型畸形52耳(1.75%),前庭-外半規(guī)管畸形39耳(1.32%),耳蝸未發(fā)育26耳(0.88%),耳蝸發(fā)育不全24耳(0.81%),共腔畸形16耳(0.54%),不完全分隔Ⅲ型畸形16耳(0.54%),Michel畸形12耳(0.40%)。(3)其他單純畸形53耳(1.79%),包括單純內(nèi)聽道擴(kuò)大32耳(1.08%);單純內(nèi)聽道狹窄11耳(0.37%);耳蝸骨化5耳(0.17%);后半規(guī)管缺失4耳(0.14%)前庭半規(guī)管骨化1耳(0.03%)�？梢钥吹角巴�(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征和不完全分隔Ⅱ型畸形占內(nèi)耳骨迷路畸形發(fā)病前兩位,而接近70%的患兒,內(nèi)耳影像無可見異常,屬于膜迷路畸形。7第二次全國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查數(shù)據(jù)顯示,我國(guó)聽力殘疾現(xiàn)患率為2.11%,0~14歲年齡組占到1.53%,而且這一年齡組以一、二級(jí)聽力殘疾居多,其中0~3歲組一、二級(jí)聽力殘疾占83.90%。結(jié)合河北省2008年~2014年每年常住人口數(shù),計(jì)算出歷年殘疾人口數(shù),并作動(dòng)態(tài)數(shù)列分析,可以看到河北省聽力殘疾人數(shù)呈逐年增加趨勢(shì),從增長(zhǎng)速度看,屬于逐年小幅增長(zhǎng)。根據(jù)平均發(fā)展速度公式,可以預(yù)測(cè)出2015年河北省聽力殘疾人數(shù)約有157萬人,進(jìn)而計(jì)算出14歲以內(nèi)患兒將有2.4萬人,3歲以內(nèi)重度耳聾患兒約2萬人左右。結(jié)論:1先天性感音神經(jīng)性耳聾的致病因素中遺傳因素占比最大(約50%),所以耳聾基因篩查工作至關(guān)重要,應(yīng)該納入婚檢、孕檢項(xiàng)目。其他高危因素如孕早期用藥史(尤其是耳毒性藥物),患兒早產(chǎn)缺氧病史,高熱用藥病史等都有可能影響到聽覺功能。那么,對(duì)耳聾知識(shí)的普及、圍孕期的宣傳教育、耳聾基因的篩查、孕期保健、新生兒聽力篩查等等能夠預(yù)防兒童先天性感音神經(jīng)性耳聾的方法措施,需要全面開展并深入進(jìn)行,對(duì)本病做到早預(yù)防,早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療。2內(nèi)耳畸形泛指內(nèi)耳骨迷路畸形,分為9大類,其中前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征和不完全分隔Ⅱ型畸形的發(fā)病率居前兩位。針對(duì)不同的內(nèi)耳畸形會(huì)有不同的治療方法,所以掌握內(nèi)耳畸形的詳細(xì)分類至關(guān)重要。3人工耳蝸植入是重度、極重度感音神經(jīng)性耳聾最有效的治療方法。術(shù)前詳細(xì)的聽力學(xué)及影像學(xué)檢查,直接關(guān)系到手術(shù)方式、耳蝸電極的選擇以及術(shù)后效果的評(píng)估。4河北省隸屬人口大省,每年人工耳蝸的救助量遠(yuǎn)小于每年重度耳聾患兒的增長(zhǎng)量,據(jù)此推斷全國(guó)情況亦不樂觀。而且為了獲得最理想的手術(shù)效果,應(yīng)該盡早(言語學(xué)習(xí)期間)施行人工耳蝸手術(shù)。所以單靠國(guó)家的力量是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的,需要全社會(huì)資源(如醫(yī)保、慈善等)的積極參與。這不僅減輕了患兒自身的生存生活壓力,患兒家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),從長(zhǎng)遠(yuǎn)來看,更為整個(gè)社會(huì)的發(fā)展貢獻(xiàn)了極大的力量。
【關(guān)鍵詞】：感音神經(jīng)性耳聾 危險(xiǎn)因素 耳聾基因 內(nèi)耳畸形 人工耳蝸植入
【學(xué)位授予單位】：河北醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R764.43
【目錄】：

• 中文摘要4-7
• 英文摘要7-11
• 英文縮寫11-12
• 前言12-13
• 材料與方法13-15
• 結(jié)果15-18
• 附圖18-20
• 附表20-25
• 討論25-30
• 結(jié)論30-31
• 參考文獻(xiàn)31-35
• 綜述 先天性內(nèi)耳畸形的研究進(jìn)展35-47
• 參考文獻(xiàn)44-47
• 致謝47-48
• 個(gè)人簡(jiǎn)歷48

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