目的:分析耳聾基因突變和伴有內(nèi)耳畸形的重度及極重度感音神經(jīng)性聾患者人工耳蝸植入（Cochlear implantation,CI）術(shù)后3年的聽覺言語康復(fù)效果,比較不同耳聾基因突變和內(nèi)耳畸形患者CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的差異,探討耳聾基因突變與CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的相關(guān)性,揭示內(nèi)耳形態(tài)學(xué)變化對(duì)CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的影響。方法:選取2012²015年在蘭州大學(xué)第二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科診斷為重度到極重度感音神經(jīng)性聾并進(jìn)行單側(cè)CI的389例患者,其中350例患者進(jìn)行耳聾基因突變檢測(cè),分析不同耳聾突變基因的分布情況。對(duì)96例GJB2及SLC26A4基因突變且行單側(cè)CI的患者的植入年齡進(jìn)行嚴(yán)格匹配,收集術(shù)后3年聽覺言語康復(fù)資料,研究不同基因型、熱點(diǎn)突變對(duì)CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的影響。對(duì)64例資料完整的不同內(nèi)耳畸形的語前聾患者進(jìn)行分組:前庭水管擴(kuò)大組、前庭水管擴(kuò)大合并不完全分隔II型畸形組、其他形態(tài)內(nèi)耳畸形組,選取同期106例進(jìn)行CI手術(shù)且內(nèi)耳形態(tài)正常的患者作為對(duì)照組,對(duì)患者的植入年齡進(jìn)行嚴(yán)格匹配,所有患者均收集CI術(shù)后3年的聽覺言語康復(fù)資料,研究不同內(nèi)耳畸形患者CI... 

【文章來源】：蘭州大學(xué)甘肅省 211工程院校 985工程院校 教育部直屬院校

【文章頁數(shù)】：62 頁

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【文章目錄】：
摘要
Abstract
英文縮略詞表
第一部分 耳聾基因突變與CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的相關(guān)性研究
    第一章 研究背景
    第二章 研究對(duì)象與方法
        2.1 研究對(duì)象
        2.2 資料采集
            2.2.1 病史資料采集
            2.2.2 聽力學(xué)資料采集
            2.2.3 影像學(xué)資料采集
        2.3 耳聾基因突變檢測(cè)
            2.3.1 耳聾基因突變檢測(cè)試劑及儀器
            2.3.2 耳聾基因突變檢測(cè)流程
        2.4 聽覺言語康復(fù)效果評(píng)估
            2.4.1 助聽聽閾
            2.4.2 CAP及 SIR問卷
            2.4.3 言語測(cè)聽
        2.5 數(shù)據(jù)分析
    第三章 結(jié)果
        3.1 耳聾基因突變檢測(cè)結(jié)果
        3.2 兩種基因突變患者 CI 術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果
        3.3 兩種基因的熱點(diǎn)突變患者 CI 術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果
    第四章 討論
        4.1 耳聾基因突變檢測(cè)結(jié)果分析
        4.2 兩種基因突變對(duì)聽覺言語康復(fù)效果的影響的分析
        4.3 兩種基因的熱點(diǎn)突變對(duì)聽覺言語康復(fù)效果的影響的分析
    第五章 小結(jié)
第二部分 內(nèi)耳畸形與CI術(shù)后聽覺言語康復(fù)效果的相關(guān)性研究
    第一章 研究背景
    第二章 研究對(duì)象與方法
        2.1 研究對(duì)象
        2.2 資料采集
            2.2.1 病史資料采集
            2.2.2 聽力學(xué)資料采集
            2.2.3 影像學(xué)資料采集
        2.3 聽覺言語康復(fù)效果評(píng)估
            2.3.1 助聽聽閾
            2.3.2 CAP 及 SIR 問卷
            2.3.3 言語測(cè)聽
        2.4 數(shù)據(jù)分析
    第三章 結(jié)果
        3.1 基本資料
        3.2 內(nèi)耳畸形分類情況
        3.3 不同內(nèi)耳畸形對(duì)聽覺言語康復(fù)效果的影響
    第四章 討論
        4.1 內(nèi)耳畸形分類情況分析
        4.2 不同內(nèi)耳畸形對(duì)聽覺言語康復(fù)效果的影響分析
    第五章 結(jié)論
參考文獻(xiàn)
綜述
    參考文獻(xiàn)
附錄
在學(xué)期間的研究成果
致謝


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]兒童GJB2基因p.V37I位點(diǎn)突變與耳聾臨床表型的相關(guān)性研究[J]. 王現(xiàn)蕾,王雪瑤,趙雪雷,程曉華,黃麗輝.  中華耳科學(xué)雜志. 2019(02)
[2]兒童單側(cè)先天性內(nèi)耳畸形（不全分隔Ⅰ型）致反復(fù)發(fā)作性化膿性腦膜炎漏診報(bào)告[J]. 楊江東,陳旭真,周永青.  臨床誤診誤治. 2018(11)
[3]內(nèi)耳不完全分隔Ⅲ型（IP-Ⅲ）畸形病例分析[J]. 盧宇涵,李佳楠,孫麗,冀飛,楊仕明.  中華耳科學(xué)雜志. 2018(04)
[4]不完全分隔Ⅲ型耳蝸畸形患兒行人工耳蝸植入的臨床特點(diǎn)及早期效果分析[J]. 徐磊,晁秀華,吳丹鳳,羅建芬,樊兆民,王海波.  臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志. 2018(16)
[5]POU3F4基因突變所致X連鎖的非綜合征型耳聾患者影像學(xué)表現(xiàn)[J]. 鞏武賢,鞏若箴,趙斌.  醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志. 2017(09)
[6]共同腔畸形人工耳蝸植入技術(shù)研究進(jìn)展[J]. 魏興梅,王杰,李永新.  中國耳鼻咽喉顱底外科雜志. 2016(05)
[7]“心愛飛揚(yáng)”中文言語測(cè)聽平臺(tái)在兒童人工耳蝸術(shù)后言語識(shí)別測(cè)試中的應(yīng)用[J]. 羅瓊,黃艷艷,馮艷梅,時(shí)海波.  中國聽力語言康復(fù)科學(xué)雜志. 2016 (04)
[8]三種內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入術(shù)后效果的比較[J]. 蘇金霏,丁秀勇,張道行.  中國聽力語言康復(fù)科學(xué)雜志. 2016 (03)
[9]先天性內(nèi)耳畸形[J]. 王玲,周永青.  中國醫(yī)學(xué)文摘(耳鼻咽喉科學(xué)). 2015(04)
[10]新生兒聾病基因篩查及咨詢的臨床意義[J]. 高儒真,陳曉巍,歷東東,姜鴻.  中國聽力語言康復(fù)科學(xué)雜志. 2015 (03)



本文編號(hào)：3085807