聽神經(jīng)病(Auditory neuropathy, AN)是一種特殊的聽力損失,臨床上常常表現(xiàn)為耳蝸功能和蝸后聽覺系統(tǒng)功能檢查結(jié)果明顯不一致。其患者通常表現(xiàn)為聽敏度的波動性改變,且其言語識別率同聽力損失明顯不相符。AN聽覺電生理檢查通常表現(xiàn)為聽性腦干反應(yīng)異常,耳聲發(fā)射和/或耳蝸微音電位正常。目前,對于AN的發(fā)病原因及其可能的病變部位,仍然存在一定爭論,有報道認(rèn)為內(nèi)毛細(xì)胞、內(nèi)毛細(xì)胞和聽神經(jīng)的突觸連接以及聽神經(jīng)本身的病變均可導(dǎo)致AN的發(fā)生。內(nèi)聽道(Inner acoustic canal)狹窄是相對罕見的先天性感音神經(jīng)性耳聾的病因之一。據(jù)估計,近20%的先天性感音神經(jīng)性耳聾患者可能患有內(nèi)耳畸形,而在這些有內(nèi)耳畸形的先天性感音神經(jīng)性耳聾患者中,大約有12%的患者患有IAC狹窄。正常IAC的直徑為2-8mm,均值4mm。目前對于IAC狹窄的診斷標(biāo)準(zhǔn)仍存有爭議：有的學(xué)者把IAC直徑小于2mm診斷為IAC狹窄,另有一部分學(xué)者把直徑小于3mm定義為IAC狹窄。因為大多數(shù)IAC狹窄的患者均伴有蝸神經(jīng)缺陷(cochlear nerve deficiency, CND), CND包括蝸神經(jīng)發(fā)育不良及蝸神經(jīng)未發(fā)育,所以過去常常把IAC狹窄當(dāng)作人工耳蝸植入的手術(shù)禁忌之一。但是現(xiàn)在隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步,IAC狹窄不再是人工耳蝸的手術(shù)禁忌。越來越多的專家學(xué)者嘗試著給IAC狹窄的患者行人工耳蝸手術(shù),并陸續(xù)有文獻(xiàn)報導(dǎo)。CND指那些通過MRI檢查,發(fā)現(xiàn)蝸神經(jīng)較纖細(xì)或蝸神經(jīng)缺如的病例。MRI3D原始圖像和垂直于內(nèi)聽道長軸斜矢狀位,蝸神經(jīng)直徑減小,小于同側(cè)面神經(jīng)及其他神經(jīng)或?qū)?cè)蝸神經(jīng)即診斷為蝸神經(jīng)發(fā)育不良；在橫斷面、冠狀面及斜矢狀位掃描或重建時均不能顯示蝸神經(jīng)診斷為蝸神經(jīng)未發(fā)育。迄今為止,有一些研究評估了的CND人工耳蝸術(shù)后植入療效,但是由于CND的發(fā)病率較低每個研究的病例數(shù)都相對有限,而且由于大部分患兒可能存在言語發(fā)育遲緩,所以術(shù)后言語評估的研究較少。每個研究得出的結(jié)果也有一定出入。在本研究中,我們總結(jié)了IAC狹窄患兒的聽力學(xué)特點,分析IAC狹窄是否和AN相關(guān)；對單側(cè)植入人工耳蝸的雙側(cè)CND患兒,進(jìn)行了完善的術(shù)前聽力學(xué)評估及術(shù)后隨訪,評估其能否受益于人工耳蝸植入。第一部分內(nèi)聽道狹窄的聽力學(xué)特點目的本研究旨在通過分析IAC狹窄聾兒的聽力學(xué)特點,探討IAC狹窄聾兒同時伴有AN的可能性。從而探討內(nèi)聽道狹窄和AN發(fā)生的關(guān)系。方法21例通過顳骨高分辨率CT診為內(nèi)聽道狹窄的聾兒(16例雙側(cè),5例單側(cè),共計37耳),年齡11月-6歲,其中男9例,女12例。分別進(jìn)行聽覺腦干誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射、聲阻抗及耳蝸微音電位等聽力學(xué)檢查。統(tǒng)計分析IAC狹窄患兒的聽力學(xué)特性。并且對單純性IAC狹窄的AN患兒的聽力學(xué)特性和沒有任何畸形的AN患兒的聽力學(xué)特征進(jìn)行比較,對照組為10例AN患兒(共計20耳),且經(jīng)顳骨高分辨率CT及MRI檢查排除內(nèi)耳及中耳的畸形。結(jié)果所有IAC聾兒患側(cè)及極重度感音神經(jīng)性聾患兒ABR均未見V波分化；聲阻抗鼓室圖均為A型圖,聲反射未引出；畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射均未通過,所有內(nèi)聽道狹窄患兒除一例為重度感音神經(jīng)性耳聾外,其余均為極重度感音神經(jīng)性聾,但內(nèi)聽道狹窄聾兒有81.1%(30耳)耳蝸微音電位可見正常波形分化。根據(jù)聽神經(jīng)病聽力學(xué)檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)：①聽性腦干反應(yīng)自I波起缺失或嚴(yán)重異常；②誘發(fā)性耳聲發(fā)射或耳蝸微音電位正常。即可診斷耳蝸微音電位結(jié)果正常的IAC狹窄的聾兒同時伴有AN,其患病率為81.1%(P0.01),具有顯著統(tǒng)計學(xué)意義。即IAC聾兒同內(nèi)耳發(fā)育正常的極重度感音神經(jīng)性聾患兒相比,AN的罹患率明顯升高。且具有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié)論絕大多數(shù)IAC狹窄的患兒表現(xiàn)為極重度感音神經(jīng)性耳聾；大部分IAC狹窄的聾兒表現(xiàn)了AN的聽力學(xué)特性；IAC狹窄聾兒的AN的罹患率明顯高于內(nèi)聽道解剖結(jié)構(gòu)正常的重度感音神經(jīng)性聾患兒。第二部分蝸神經(jīng)缺陷患兒人工耳蝸植入術(shù)后效果評估目的通過對雙側(cè)CND患兒人工耳蝸植入術(shù)前聽力學(xué)評估以及術(shù)后隨訪,評價CND患兒人工耳蝸植入的效果,探討是否CND患兒能夠受益于人工耳蝸植入。方法11例雙側(cè)CND患兒,進(jìn)行完善的聽力學(xué)評估,擇其聽神經(jīng)發(fā)育略好的患耳行電子耳蝸植入手術(shù),對于雙側(cè)蝸神經(jīng)未發(fā)育患者,根據(jù)其聽力學(xué)評估結(jié)果,擇其有可靠的聽力學(xué)反映的一側(cè)進(jìn)行手術(shù)；術(shù)后1年進(jìn)行聽覺行為分級、言語理解能力分級、電誘發(fā)復(fù)合動作電位以及行為測聽等聽力學(xué)評估,并縱向?qū)Ρ绕湫g(shù)前術(shù)后的行為測聽、聽覺行為分級機言語理解能力分級等聽力學(xué)結(jié)果,從而評價CND患兒人工耳蝸植入的效果。結(jié)果11例CND患兒中有9例表現(xiàn)為AN的聽力學(xué)特征。和術(shù)前相比：CND患兒人工耳蝸植入術(shù)后佩戴人工耳蝸聲場下行為測聽各頻率聽閾及平均聽閾明顯降低,具有統(tǒng)計學(xué)意義；7例MRI診斷蝸神經(jīng)未發(fā)育的患兒術(shù)后行為測聽各頻率聽閾及平均聽閡亦明顯降低；所有CND患兒術(shù)后聽覺行為分級明顯提高,術(shù)后言語理解能力分級未見明顯改善。和蝸神經(jīng)正常的對照組相比：CND患兒術(shù)后行為測聽各頻率聽閾及平均聽閾明顯高于對照組,聽覺行為分級和言語可懂度分級明顯差于對照組。結(jié)論CND患兒AN的罹患率較高；CND患兒術(shù)后1年言語發(fā)育未見明顯的改善,但是對聲音的感知能力明顯提高；CND患兒可以在一定程度上受益于人工耳蝸植入,但是受益程度可能取決于聽神經(jīng)纖維數(shù)量的多少；對于MRI診斷為蝸神經(jīng)未發(fā)育的患兒,如果聽力學(xué)檢查能證明其聽覺通路的完整性,則也可以受益于人工耳蝸植入。
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R764.9

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本文編號：2218448