本文關(guān)鍵詞：GJB2相關(guān)聾兒人工耳蝸術(shù)后有意義聽覺整合量表評估

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【摘要】：目的探討GJB2基因突變致聾患兒人工耳蝸植入效果。方法對114例資料完整的2~6歲的人工耳蝸植入患者進(jìn)行GJB2基因檢查,根據(jù)年齡和GJB2測序結(jié)果分成2~4歲GJB2相關(guān)聾兒組和非GJB2相關(guān)聾兒組;4~6歲GJB2相關(guān)聾兒組和非GJB2相關(guān)聾兒組。術(shù)后1年,使用有意義聽覺整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS)進(jìn)行聽覺康復(fù)效果問卷評估。結(jié)果 114例聾兒人工耳蝸植入手術(shù)全部成功,均建立了主觀聽性反應(yīng)。術(shù)后1年,28例2~4歲GJB2相關(guān)聾兒組的MAIS評分為25~37分,平均(34.0±2.7)分;50例2~4歲非GJB2相關(guān)聾兒組的MAIS評分為18~38分,平均(31.6±4.0)分;兩組比較差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。13例4~6歲GJB2相關(guān)聾兒組的MAIS評分為22~36分,平均(31.5±4.4)分;23例4~6歲非GJB2相關(guān)聾兒組的MAIS評分為25~37分,平均(31.7±3.1)分;兩組比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P0.05)。結(jié)論人工耳蝸患者中GJB2基因突變率高;GJB2基因突變致聾患兒的人工耳蝸植入效果稍好于非GJB2基因突變致聾患兒的人工耳蝸效果,或者他們的人工耳蝸植入效果基本一致;人工耳蝸植入可作為GJB2基因突變致聾患兒的有效治療手段。
【作者單位】： 南京醫(yī)科大學(xué)鼓樓臨床醫(yī)學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科;
【基金】：南京市醫(yī)學(xué)科技發(fā)展重點項目(ZKX13027) 江蘇省臨床醫(yī)學(xué)科技專項(BL2012036)
【分類號】：R764.9
【正文快照】： 全國性聾病分子流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示:GJB2[1-3]是中國非綜合征性耳聾人群最主要的致聾基因。GJB2基因的致病突變常引起患者雙耳重度、極重度感音神經(jīng)性耳聾[4-5]。對于雙耳重度、極重度感音神經(jīng)性耳聾患者人工耳蝸植入是目前最有效的聽力康復(fù)方法。本文通過對GJB2基因與非GJB

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