Leber遺傳性視神經(jīng)病變早期視野特點(diǎn)分析
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【摘要】:目的了解Leber遺傳性視神經(jīng)病變(LHON)患者在發(fā)病初期的視野改變特征。方法回顧性臨床研究。2014年1月至2016年6月在北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院確診為LHON,并且病程小于6個(gè)月的患者31例(60只眼),對其視野結(jié)果進(jìn)行歸納分析。結(jié)果 1.11778位點(diǎn)突變22例(44只眼),視野中心部位+周邊改變22只眼(50.0%),中心部位視野改變3只眼(18.2%),全象限視野缺損12只眼(27.3%),殘余視島2只眼(4.6%)。2.14484位點(diǎn)突變5例(10只眼),視野中心部位+周邊改變4只眼(40.0%),中心部位視野改變6只眼(60.0%)。3.3460位點(diǎn)突變3例(5只眼),視野中心部位+周邊改變1只眼(20.0%),中心部位視野改變2只眼(40.0%),殘余視島1只眼(20.0%),全象限視野缺損1只眼(20.0%)。4.14502位點(diǎn)突變1例(1只眼),為中心暗點(diǎn)合并上方局部缺損。5.不同基因突變位點(diǎn)者的視野平均光敏感度(MS)以及平均缺損(MD)值的組間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。結(jié)論 LHON在病變早期視野改變上形態(tài)各異,中心區(qū)域受損率100%;不同基因突變位點(diǎn)LHON視野損害接近。由于部分突變位點(diǎn)病例較少,尚需擴(kuò)大樣本量,做進(jìn)一步研究。
【作者單位】: 北京中醫(yī)藥大學(xué);北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院;
【關(guān)鍵詞】: Leber遺傳性視神經(jīng)病變 線粒體DNA 視野
【基金】:北京市自然科學(xué)基金(7162119)
【分類號】:R774.6
【正文快照】: Leber遺傳性視神經(jīng)病變(Leber hereditary opticneuropathy,LHON)是一種以雙眼急性或亞急性無痛性中心視力喪失為典型臨床表現(xiàn)的母系遺傳性疾病,最常累及青年男性〔1〕。臨床上LHON患者視野多表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)、旁中心暗點(diǎn)、盲中心暗點(diǎn),但仍有部分?jǐn)?shù)量患者視野改變不在此列。此
【相似文獻(xiàn)】
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,本文編號:1084205
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