背景:小腦扁桃體下疝畸形是一種以小腦扁桃體向下疝出為特征的先天性畸形,其解剖學改變?yōu)樾∧X扁桃體下降超過枕骨大孔,其最早由奧地利病理學家Hans Chiari在19世紀末提出,然后由其他學者補充,共分為四種類型。據(jù)報道其發(fā)病率為3/100000到8/100000,常見的臨床表現(xiàn)為由于脊髓出現(xiàn)空洞引起的一系列神經(jīng)功能受損的癥狀。對于其病因發(fā)病機制尚未完全明了,目前手術治療是最主要的治療手段其余治療效果不佳。目前對于術式的選擇仍未有統(tǒng)一的方案,臨床上Chiari畸形Ⅰ型手術治療主要通過枕骨大孔區(qū)后顱窩骨性減壓基礎上行硬腦膜切開擴大修補、軟膜下小腦扁桃體切除,或脊髓空洞胸腔、心腔分流術等方式進行治療。目的:本文通過回顧性觀察分別采用軟膜下小腦扁桃體切除術方式治療(A組),及采用硬腦膜切開擴大修補術方式(B組)治療ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的術后手術效果及術后并發(fā)癥情況,為臨床治療中提供決策。方法:回顧性分析115例接受手術治療的ChiariⅠ畸形患者患者的臨床資料,均為在鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科采用手術治療診斷確切為ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞癥的患者,其住院時間為從2013年11月到2016年11月,115例患者包括34名男性和81名女性;年齡16-60歲平均(42.3±11.3年)。49例表現(xiàn)為由于脊髓空洞引起的脊髓神經(jīng)功能受損,58例表現(xiàn)為由于枕大孔區(qū)神經(jīng)受到刺激引起的癥狀,9例表現(xiàn)為由于延髓頸髓受壓起的癥狀,25例表現(xiàn)為由于后組顱神經(jīng)受損及小腦功能障礙引起的癥狀,24例表現(xiàn)為顱壓升高引起腦功能癥狀。影像學檢查脊髓空洞僅位于頸段26例,脊髓空洞累及胸段85例,脊髓空洞累及腰段4例,脊髓空洞并有腦積水3例,脊髓空洞并有胸段脊柱側(cè)彎2例。其中78例(A組)患者采用軟膜下小腦扁桃體切除術方式治療(后顱窩減壓+下疝的小腦扁桃體切除+四腦室流出道的膜性結(jié)構(gòu)切除術),37例(B組)患者采用硬腦膜切開擴大修補術(枕骨大孔區(qū)減壓+硬腦膜成形術)。記錄采用兩種手術方式治療的各患者的住院時間,術中出血量,及術后各并發(fā)癥發(fā)生率。記錄術前及術后6個月隨訪時的影像學變化,根據(jù)Klekamp神經(jīng)評分評估患者神經(jīng)功能改善情況,及臨床癥狀改善加重情況。結(jié)果:采用小腦扁桃體軟膜下切除術治療(A組)組手術時間159.32±40.06min高于硬膜擴大修補術(B組)134.10±30.76min(P0.05);術后小腦扁桃體軟膜下切除術組、硬膜擴大修補術組分別有11例、8例患者術后出現(xiàn)發(fā)熱癥狀,3例、1例患者術后出現(xiàn)切口區(qū)皮下積液;有3例、2例術后診斷切口感染小腦扁桃體軟膜下切除術組(20例)術后頭暈頭痛發(fā)生率高于硬膜擴大修補術組3例(P0.05),但是兩種手術術后總體并發(fā)癥發(fā)生率無明顯差別(P0.05)。術后患者的疼痛癥狀、感覺障礙及共濟失調(diào)癥狀的Klekamp神經(jīng)評分有1分改善,而運動障礙改善較不明顯;術后小腦扁桃體軟膜下切除術組癥狀改善69例(88.4%)硬膜擴大修補術癥狀改善31例(83.8%);兩組患者的神經(jīng)評分改變,臨床表現(xiàn)改善情況差別無統(tǒng)計學意義(P0.05);術后采用小腦扁桃體軟膜下切除術(A組)空洞閉合縮小例數(shù)54例、無變化例數(shù)為22例,擴大例數(shù)為2例。采用硬膜擴大修補術(B組)空洞閉合縮小例數(shù)29例,無變化例數(shù)7例,擴大例數(shù)為1例,兩組術后空洞變化差異無統(tǒng)計學意義(P0.05)。結(jié)論:小腦扁桃體軟膜下切除術治療ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞手術效果與硬膜擴大修補術效果相當,但小腦扁桃體軟膜下切除術手術時間長、手術風險及術后出現(xiàn)無菌性炎癥發(fā)生率較高。
【學位單位】：鄭州大學
【學位級別】：碩士
【學位年份】：2018
【中圖分類】：R651.1
【部分圖文】：

范圍為咬除枕骨大孔后緣骨質(zhì)寬約 1.5cm，寰椎后弓咬除約 3 cm ，“Y”字開硬膜（見圖 1.3 及 1.4）。在顯微鏡下仔細分離扁桃體與蛛網(wǎng)膜之黏連，電灼小腦扁桃體并切開，行軟膜下逐步切除小腦扁桃體，分離雙側(cè)小腦扁桃四腦室正中孔處粘連的蛛網(wǎng)膜黏連，探查四腦室正中孔有無阻塞，應用 8縫合并懸吊小腦扁桃體。術畢仔細探查充分止血，生理鹽水反復沖洗術腔確活動性出血后用可吸收線嚴密縫合硬膜。外敷免縫合人工硬膜貼覆，護固萊密封，游離骨瓣復位。放置引流管于顱骨外流肌肉出血，仔細逐層嚴密縫合壓包扎。37 例(B 組)采用枕骨大孔區(qū)減壓+硬腦膜成形術無菌手術室內(nèi)全麻后取仰臥位，Myfield 頭架穩(wěn)定固定頭顱。采用枕后入頸部后正中切口，上至枕骨鱗部下至 C4、C5 棘突，長約 10cm。沿中線逐層，暴露枕骨鱗部寰樞椎棘突后弓。用銑刀銑除近枕大孔處枕鱗部分骨質(zhì)，咬骨范圍 3cmX4cm，切除 C1、C2 后弓，顯微鏡下切除寰枕筋膜，“Y”或“X切開硬膜后采用人工硬膜修補硬膜并擴大成形，逐層縫合。放置引流管于顱流肌肉出血，仔細逐層嚴密縫合后加壓包扎。

范圍為咬除枕骨大孔后緣骨質(zhì)寬約 1.5cm，寰椎后弓咬除約 3 cm ，“Y”字開硬膜（見圖 1.3 及 1.4）。在顯微鏡下仔細分離扁桃體與蛛網(wǎng)膜之黏連，電灼小腦扁桃體并切開，行軟膜下逐步切除小腦扁桃體，分離雙側(cè)小腦扁桃四腦室正中孔處粘連的蛛網(wǎng)膜黏連，探查四腦室正中孔有無阻塞，應用 8縫合并懸吊小腦扁桃體。術畢仔細探查充分止血，生理鹽水反復沖洗術腔確活動性出血后用可吸收線嚴密縫合硬膜。外敷免縫合人工硬膜貼覆，護固萊密封，游離骨瓣復位。放置引流管于顱骨外流肌肉出血，仔細逐層嚴密縫合壓包扎。37 例(B 組)采用枕骨大孔區(qū)減壓+硬腦膜成形術無菌手術室內(nèi)全麻后取仰臥位，Myfield 頭架穩(wěn)定固定頭顱。采用枕后入頸部后正中切口，上至枕骨鱗部下至 C4、C5 棘突，長約 10cm。沿中線逐層，暴露枕骨鱗部寰樞椎棘突后弓。用銑刀銑除近枕大孔處枕鱗部分骨質(zhì)，咬骨范圍 3cmX4cm，切除 C1、C2 后弓，顯微鏡下切除寰枕筋膜，“Y”或“X切開硬膜后采用人工硬膜修補硬膜并擴大成形，逐層縫合。放置引流管于顱流肌肉出血，仔細逐層嚴密縫合后加壓包扎。

51.4 術中打開硬腦膜示意圖2.2.2 術后處理患者術后予以頸托固定，常規(guī)送入神經(jīng)外科監(jiān)護病房治療待自主呼吸出現(xiàn)后，拔出氣管導管，常規(guī)使用鎮(zhèn)痛泵止痛 2-3 天后改為口服止痛藥，1 天后轉(zhuǎn)回普通病房，并予以常規(guī)預防感染，抑制胃酸，給予止血，營養(yǎng)神經(jīng)，及其他對癥支持治療。加強護理，整體翻身，觀察引流量及顏色，術后 48 小時拔除皮下引流管并行加壓包扎，3 天后拔出尿管。病床平臥 1 周，一般術后 10-14 天拆線。2.2.3 術后療效評估2.2.3.1 臨床療效評估術前及術后半年對患者的神經(jīng)功能評價按 Klekamp 神經(jīng)評分系統(tǒng)（表 1）對患者疼痛

【參考文獻】

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本文編號：2810027