【摘要】：第一部分:膽囊結(jié)腸Roux-Y吻合術(shù)后排便頻率對進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積病人預(yù)后的影響目的:探討膽囊結(jié)腸Roux-Y吻合膽汁部分內(nèi)分流術(shù)治療進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥病人后病人排便頻率對該病預(yù)后的影響。材料與方法:回顧性分析2003年8月-2017年1月于我科接受膽囊結(jié)腸Roux-Y吻合膽汁部分內(nèi)引流術(shù)治療的41例進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥患兒的臨床資料,術(shù)前術(shù)后根據(jù)排便次數(shù)觀察可分為≤1次/天(幾乎每天1次大便,甚至幾天一次),2-4次/天(幾乎每天排便2次至4次之間),≥5次/天(幾乎每天5次以上大便,甚至遠(yuǎn)大于5次),比較排便頻率與患兒預(yù)后的關(guān)系。結(jié)果:全組41例患兒,其中男22例,女19例。手術(shù)年齡4-217月,平均40月,中位年齡17月,隨訪時(shí)間3-173個(gè)月。術(shù)中均行膽囊造影檢查,無膽道擴(kuò)張及狹窄,肝內(nèi)外膽管正常顯影。手術(shù)時(shí)間83-150分鐘,平均120分鐘;結(jié)腸Roux支長度為10-25cm,平均為20cm;術(shù)中出血量很少,無術(shù)中需要輸血者。41例患兒中,大多數(shù)患兒大便次數(shù)較術(shù)前有一定增多,且術(shù)前術(shù)后排便次數(shù)之間具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。術(shù)后排便次數(shù)組內(nèi)總不良預(yù)后事件之間(包括死亡、肝移植、復(fù)發(fā)及再次手術(shù))有顯著差異(P0.05)。術(shù)后30例每天排便次數(shù)2-4次的患兒預(yù)后較好,僅1例術(shù)后再次手術(shù)。2例術(shù)后每天排便多于5次的患兒均因頑固性腹瀉去世。9例每天排便≤1次的患兒中1例去世,2例肝移植,3例病情反復(fù)發(fā)作,在復(fù)發(fā)的患兒中,2例因膽囊管先天性發(fā)育不全與膽石梗阻再次手術(shù)治療,術(shù)后均在一個(gè)月內(nèi)癥狀完全緩解。結(jié)論:對于進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥患兒,膽囊結(jié)腸Roux-Y吻合術(shù)后排便次數(shù)與預(yù)后密切相關(guān),是長期預(yù)后判斷的重要指標(biāo)。第二部分:膽囊結(jié)腸Roux-Y吻合術(shù)在治療進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積中的長期療效目的:探討我中心采用的膽囊結(jié)腸Roux-Y吻合膽汁部分內(nèi)分流術(shù)治療進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的長期療效。材料與方法:回顧性分析2003年8月-2014年11月于我中心治療的34例進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥患兒的臨床資料,所有患兒均接受膽囊結(jié)腸Roux-Y吻合膽汁部分內(nèi)分流術(shù)治療,并進(jìn)行長期隨訪,隨訪方法包括電話及門診定期復(fù)查,分析術(shù)后患兒的黃疸瘙癢環(huán)境狀況、肝生化改善狀況、肝活檢有無肝病損加重、有無追趕性生長、有無癌變發(fā)生、有無復(fù)發(fā)在手術(shù)、有無肝移植及死亡等。結(jié)果:在本研究納入的34例實(shí)施膽囊結(jié)腸吻合部分膽汁內(nèi)引流術(shù)的患兒中,術(shù)后36個(gè)月,血清膽汁酸(0 = 325.83±153.09,36 mos.= 48.36±79.71 μmol/L)與膽紅素水平(0 = 163.54±106.02,36 mos.= 23.38±17.66 μmol/L)較術(shù)前均顯著下降(P0.001)。術(shù)后肝白蛋白合成顯著改善(0 = 34.23 ± 6.78,36 mos= 41.22 ± 3.58 g/L,P =0.04),白球比升高。術(shù)前肝臟凝血功能較差,術(shù)后國際標(biāo)準(zhǔn)化比值比(0 = 1.26 ± 0.14,36 mos = 0.97 ± 0.05)、部分凝血活酶時(shí)間(0 = 42.19 ± 6.54,36 mos = 33.79 ± 5.24s)均有顯著改善(P0.001)。與術(shù)前相比,術(shù)后患兒嚴(yán)重瘙癢程度下降顯著(88.2%vs.12.9%,P0.001)。術(shù)前20例患兒存在生長發(fā)育緩慢,術(shù)后所有患兒均獲得追趕性生長,術(shù)后36個(gè)月身高和體重達(dá)到或接近同年齡段正常水平(身高0 =-3.35,36 mos.=-1.03,P0.001;體重 0 =-3.67,36 mos.=-1.65,P0.001)。術(shù)后中位隨訪時(shí)間81個(gè)月(3-171個(gè)月)。術(shù)后自體肝生存率為85.3%(29/34)。2例患兒術(shù)后復(fù)發(fā)再次接受手術(shù)治療;2例患兒因復(fù)發(fā)難治性黃疸和瘙癢于膽囊結(jié)腸吻合術(shù)后20個(gè)月、39個(gè)月進(jìn)行肝移植;3例患兒術(shù)后因胃腸道相關(guān)性脫水及膽管炎并發(fā)感染性休克而死亡。術(shù)后并發(fā)癥包括胃腸道出血1例,膽汁瀉引起電解質(zhì)紊亂1例,膽管炎2例。術(shù)后23例患兒排便頻率增加,但均未出現(xiàn)營養(yǎng)吸收障礙情況,23例患兒術(shù)后膽汁酸處于或接近正常水平,無黃疸及瘙癢發(fā)生。術(shù)后4例患兒出現(xiàn)嚴(yán)重便秘,血膽汁酸均200 ummol/L及出現(xiàn)瘙癢,但經(jīng)口服緩瀉劑及灌腸后血膽汁酸降至正常,瘙癢緩解。結(jié)論:對于PFIC患兒,膽囊結(jié)腸Roux-Y吻合術(shù)內(nèi)引流術(shù)可有效降低TBA水平及緩解黃疸和瘙癢癥狀,緩解患兒生長發(fā)育遲緩及肝臟病損加重,可作為治療PFIC的一種可選術(shù)式。此外,術(shù)后出現(xiàn)不影響電解質(zhì)紊亂和營養(yǎng)吸收障礙的排便頻率增加更有利于患兒臨床癥狀的緩解。本研究是第一次對于PFIC患兒采用膽囊結(jié)腸吻合術(shù)長期療效的大規(guī)模樣本研究,手術(shù)方法簡單、耐受性好,總體改善了患兒的臨床癥狀。
【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R657.4
【圖文】：

圖１膽囊結(jié)腸吻合部分內(nèi)分流術(shù)示意圖。箭頭所示分別為膽囊、橫腸中段�？梢姍M結(jié)腸近端與降結(jié)腸中段端側(cè)吻合，橫結(jié)腸遠(yuǎn)端與膽囊部分膽汁直接從膽囊流入降結(jié)腸。逡逑４０１逡逑Ｏ術(shù)前逡逑３0＂邐＿邐畫術(shù)后逡逑＿邐｜逡逑＾邋２０－邐ｎ邋媝逡逑＾邐ＩＩ逡逑１0－邐§逡逑ｍ邐：：：：：：：逡逑丨：逡逑0ＪＪＬＪＪ｜ａ邐１邋Ｉ邋ｉ丨，邐？＝ｉ－Ｅｐ邐逡逑次／天邐２＊４次／天邐２５次／天逡逑每日排便頷次逡逑

圖１邋一位〖０１月大女性患兒由于膽囊管發(fā)育不全導(dǎo)致膽汁排泄受阻復(fù)發(fā)手術(shù)。距上次手術(shù)已有８３月，該圖顯示第一次手術(shù)后８３月后的膽囊結(jié)腸態(tài)。第二次手術(shù)方式為右季肋下橫切口，可見暴露的肝臟，術(shù)中觸及肝有彈性，色澤正常。也可見結(jié)腸與膽囊吻合界面，吻合口無狹窄及瘺口。找發(fā)育不全的膽總管，予以手術(shù)切除，然后實(shí)施膽囊頸與膽囊管近端吻圖２所示術(shù)后狀態(tài)。逡逑

圖３邋ＨＥ染色（Ｘ２００）圖片顯示肝組織纖維化二級，黑色箭頭所示為化并伴有炎性細(xì)胞浸潤，炎性細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主；肝組織中可見脂滴將肝細(xì)胞核擠向一側(cè)，如黃色箭頭所示為脂肪顆粒；肝組織中央靜紊亂。逡逑

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前3條

1 鄧寶成;劉沛;;進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的研究現(xiàn)狀[J];臨床肝膽病雜志;2015年10期

2 劉W

本文編號(hào)：2752043