【摘要】：目的：1.分析雙調轉術與肺動脈環(huán)縮術治療合并解剖學左心室退化矯正型大動脈轉位的中期結果；2.比較對左心室可塑的矯正型大動脈轉位的患者采用姑息性肺動脈環(huán)縮術和解剖根治術后的長期預后各有哪些優(yōu)劣。方法：從2003年到2012年,連續(xù)40例患者行一期肺動脈環(huán)縮術(PAB)。其中15例(雙調轉組)行二期的雙調轉術,其余25例(PAB組)則僅行PAB而不進行下一步的解剖矯治手術。住院死亡率,遠期死亡率以及心功能情況是評價研究的主要結果。結果：隨訪時間的中位數(shù)是3.4±0.7年(極差為6個月—9.5年)。平均生存率在雙調轉組和PAB組分別為66.7%和96.0%(P=0.03)。隨訪的NYHA心功能分級Ⅰ-Ⅱ級和平均左心室射血分數(shù)的情況都是PAB組更優(yōu),和雙調轉組相比依次是(95.9%和80.0%,P=0.02)以及(61.0±6.4%和51.4±9.6%,P=0.01)。在單因素分析中,年齡是PAB組晚期死亡的唯一風險因素(比值比7.30,P=0.01),而雙調轉術后的唯一危險因素則是左心室功能障礙(比值比4.77,P=0.03)。在經過PAB術后長期存活的病人中,平均氧飽和度是95%±3.1%,跨環(huán)縮帶壓力梯度是46.9±21.5mmHg。結論：在合并有解剖左心室退化的先天性矯正型大動脈轉位的患者,肺動脈環(huán)縮術可以有效地鍛煉解剖左室、緩解三尖瓣反流和解剖右室衰竭并且可以考慮作為長期姑息治療。和肺動脈環(huán)縮術后再行雙調轉術的患者相比,長期的肺動脈環(huán)縮治療后取得更低的死亡率和更好的心功能情況。目的：以新主動脈瓣反流為重點,報道矯正型大動脈轉位患者經過雙調轉手術(心房調轉+動脈調轉術)治療后的結果,并與完全性大動脈轉位患兒行動脈調轉術后對比。方法：納入了阜外醫(yī)院從2003年到2013年間31例行雙調轉術的矯正型大動脈轉位的患者,以及同期阜外醫(yī)院共583例完全性大動脈轉位行動脈調轉術的患兒。自2011年開始,我們對合并主、肺動脈直徑不匹配的患兒進行了動脈調轉同期行新主動脈竇管交界成形術。結果：根據隨訪結果來看,矯正型大動脈轉位患者遠期生存率是74.2%(23/31),而在完全性大動脈轉位的患者則是92.5%(544/583),矯正型大動脈轉位患兒生存率明顯低于完全性大動脈轉位患兒。同時,矯正型大動脈轉位的患者中出現(xiàn)了更多的新主動脈反流。除此之外,有意義的新主動脈瓣反流[7.1%(38/539)對比26.1%(6/23),P=0.010]以及主動脈瓣置換[0.6%(3/539)對比8.7%(2/23),P=0.003]的發(fā)生也均是在矯正型大動脈轉位的患者中更多見。對于矯正型大動脈轉位,沒有發(fā)現(xiàn)明確的危險因素。前期肺動脈環(huán)縮術和主、肺動脈的直徑不匹配是完全性大動脈轉位患者發(fā)生明顯新主動脈反流的危險因素。隨著新主動脈竇管交界成形術在完全性大動脈轉位患兒的應用,伴有主、肺動脈直徑不匹配的患者在隨訪期沒有出現(xiàn)明顯的新主動脈反流。結論：矯正型大動脈轉位雙調轉術后遠期生存率、新主動脈瓣反流情況尚滿意,但差于完全性大動脈轉位行動脈調轉術。雖然統(tǒng)計學上沒有明確的危險因素被發(fā)現(xiàn),結果顯示新主動脈瓣反流可能與主、肺動脈不匹配以及前期肺動脈環(huán)縮術密切相關,同時其疾病本身可能是新主動脈瓣返流潛在危險因素。對于存在主、肺動脈不匹配或術前肺動脈瓣反流的患者,竇管交界成形術可能會為他們帶來了更大的裨益。目的：合并心臟位置異常的矯正型大動脈轉位患兒行雙調轉解剖根治手術復雜,并發(fā)癥發(fā)生多,目前外科治療結果不夠滿意。本研究旨在報告我中心采用半Mustard+雙向Glenn術+Rastelli術治療合并心臟位置異常及左室流出道梗阻的矯正型大動脈轉位中期結果并初步評價其外科治療優(yōu)勢。方法：阜外醫(yī)院2011至2014年連續(xù)27例行半Mustard+雙向Glenn術+Rastelli術的患兒被納入本回顧性研究,所有患兒均診斷為矯正型大動脈轉位合并心臟位置異常及左室流出道梗阻(23例肺動脈狹窄,4例肺動脈閉鎖)。結果：平均手術年齡4.6±1.2歲,一例術前曾行改良Blalock-Taussig分流。平均主動脈阻斷時間161.1±24.5分鐘,平均體外循環(huán)時間246.5±31.4分鐘。全組患兒未發(fā)現(xiàn)住院死亡。1例患兒因術前自發(fā)三度房室傳導阻滯術中同時植入起搏器。4例(14.8%)患兒術后胸腔積液,1例患兒術后因心房板障梗阻再手術治療。單因素分析術后胸腔積液與手術年齡小密切相關(P=0.003)。全組共1例(3.7%)遠期死亡,無遠期再手術。隨訪時24(92.3%)例患兒心功能NYHAⅠ級,平均左室LVEF67±13％％.結論： 半Mustard+雙向Glenn術+Rastelli術治療合并心臟位置異常及左室流出道梗阻的矯正型大動脈轉位手術技術相對簡單,同時近、中期結果滿意。術后胸腔積液與手術年齡有關,需重視。遠期結果仍需嚴密隨訪。
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【學位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學院
【學位級別】：博士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R654.3
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本文編號：2270701