【摘要】：目的：1.分析雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)與肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)治療合并解剖學(xué)左心室退化矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的中期結(jié)果；2.比較對(duì)左心室可塑的矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患者采用姑息性肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)和解剖根治術(shù)后的長(zhǎng)期預(yù)后各有哪些優(yōu)劣。方法：從2003年到2012年,連續(xù)40例患者行一期肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)(PAB)。其中15例(雙調(diào)轉(zhuǎn)組)行二期的雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),其余25例(PAB組)則僅行PAB而不進(jìn)行下一步的解剖矯治手術(shù)。住院死亡率,遠(yuǎn)期死亡率以及心功能情況是評(píng)價(jià)研究的主要結(jié)果。結(jié)果：隨訪時(shí)間的中位數(shù)是3.4±0.7年(極差為6個(gè)月—9.5年)。平均生存率在雙調(diào)轉(zhuǎn)組和PAB組分別為66.7%和96.0%(P=0.03)。隨訪的NYHA心功能分級(jí)Ⅰ-Ⅱ級(jí)和平均左心室射血分?jǐn)?shù)的情況都是PAB組更優(yōu),和雙調(diào)轉(zhuǎn)組相比依次是(95.9%和80.0%,P=0.02)以及(61.0±6.4%和51.4±9.6%,P=0.01)。在單因素分析中,年齡是PAB組晚期死亡的唯一風(fēng)險(xiǎn)因素(比值比7.30,P=0.01),而雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后的唯一危險(xiǎn)因素則是左心室功能障礙(比值比4.77,P=0.03)。在經(jīng)過(guò)PAB術(shù)后長(zhǎng)期存活的病人中,平均氧飽和度是95%±3.1%,跨環(huán)縮帶壓力梯度是46.9±21.5mmHg。結(jié)論：在合并有解剖左心室退化的先天性矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患者,肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)可以有效地鍛煉解剖左室、緩解三尖瓣反流和解剖右室衰竭并且可以考慮作為長(zhǎng)期姑息治療。和肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)后再行雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的患者相比,長(zhǎng)期的肺動(dòng)脈環(huán)縮治療后取得更低的死亡率和更好的心功能情況。目的：以新主動(dòng)脈瓣反流為重點(diǎn),報(bào)道矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者經(jīng)過(guò)雙調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)(心房調(diào)轉(zhuǎn)+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù))治療后的結(jié)果,并與完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后對(duì)比。方法：納入了阜外醫(yī)院從2003年到2013年間31例行雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患者,以及同期阜外醫(yī)院共583例完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的患兒。自2011年開(kāi)始,我們對(duì)合并主、肺動(dòng)脈直徑不匹配的患兒進(jìn)行了動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)同期行新主動(dòng)脈竇管交界成形術(shù)。結(jié)果：根據(jù)隨訪結(jié)果來(lái)看,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者遠(yuǎn)期生存率是74.2%(23/31),而在完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患者則是92.5%(544/583),矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒生存率明顯低于完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒。同時(shí),矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患者中出現(xiàn)了更多的新主動(dòng)脈反流。除此之外,有意義的新主動(dòng)脈瓣反流[7.1%(38/539)對(duì)比26.1%(6/23),P=0.010]以及主動(dòng)脈瓣置換[0.6%(3/539)對(duì)比8.7%(2/23),P=0.003]的發(fā)生也均是在矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患者中更多見(jiàn)。對(duì)于矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明確的危險(xiǎn)因素。前期肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)和主、肺動(dòng)脈的直徑不匹配是完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者發(fā)生明顯新主動(dòng)脈反流的危險(xiǎn)因素。隨著新主動(dòng)脈竇管交界成形術(shù)在完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒的應(yīng)用,伴有主、肺動(dòng)脈直徑不匹配的患者在隨訪期沒(méi)有出現(xiàn)明顯的新主動(dòng)脈反流。結(jié)論：矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后遠(yuǎn)期生存率、新主動(dòng)脈瓣反流情況尚滿(mǎn)意,但差于完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。雖然統(tǒng)計(jì)學(xué)上沒(méi)有明確的危險(xiǎn)因素被發(fā)現(xiàn),結(jié)果顯示新主動(dòng)脈瓣反流可能與主、肺動(dòng)脈不匹配以及前期肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)密切相關(guān),同時(shí)其疾病本身可能是新主動(dòng)脈瓣返流潛在危險(xiǎn)因素。對(duì)于存在主、肺動(dòng)脈不匹配或術(shù)前肺動(dòng)脈瓣反流的患者,竇管交界成形術(shù)可能會(huì)為他們帶來(lái)了更大的裨益。目的：合并心臟位置異常的矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒行雙調(diào)轉(zhuǎn)解剖根治手術(shù)復(fù)雜,并發(fā)癥發(fā)生多,目前外科治療結(jié)果不夠滿(mǎn)意。本研究旨在報(bào)告我中心采用半Mustard+雙向Glenn術(shù)+Rastelli術(shù)治療合并心臟位置異常及左室流出道梗阻的矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中期結(jié)果并初步評(píng)價(jià)其外科治療優(yōu)勢(shì)。方法：阜外醫(yī)院2011至2014年連續(xù)27例行半Mustard+雙向Glenn術(shù)+Rastelli術(shù)的患兒被納入本回顧性研究,所有患兒均診斷為矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并心臟位置異常及左室流出道梗阻(23例肺動(dòng)脈狹窄,4例肺動(dòng)脈閉鎖)。結(jié)果：平均手術(shù)年齡4.6±1.2歲,一例術(shù)前曾行改良Blalock-Taussig分流。平均主動(dòng)脈阻斷時(shí)間161.1±24.5分鐘,平均體外循環(huán)時(shí)間246.5±31.4分鐘。全組患兒未發(fā)現(xiàn)住院死亡。1例患兒因術(shù)前自發(fā)三度房室傳導(dǎo)阻滯術(shù)中同時(shí)植入起搏器。4例(14.8%)患兒術(shù)后胸腔積液,1例患兒術(shù)后因心房板障梗阻再手術(shù)治療。單因素分析術(shù)后胸腔積液與手術(shù)年齡小密切相關(guān)(P=0.003)。全組共1例(3.7%)遠(yuǎn)期死亡,無(wú)遠(yuǎn)期再手術(shù)。隨訪時(shí)24(92.3%)例患兒心功能NYHAⅠ級(jí),平均左室LVEF67±13％％.結(jié)論： 半Mustard+雙向Glenn術(shù)+Rastelli術(shù)治療合并心臟位置異常及左室流出道梗阻的矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)技術(shù)相對(duì)簡(jiǎn)單,同時(shí)近、中期結(jié)果滿(mǎn)意。術(shù)后胸腔積液與手術(shù)年齡有關(guān),需重視。遠(yuǎn)期結(jié)果仍需嚴(yán)密隨訪。
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【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類(lèi)號(hào)】：R654.3
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本文編號(hào)：2270701