前言

支氣管源性囊腫和先天性食管囊腫均屬于前腸囊腫。前腸囊腫的發(fā)生是由于胚胎早期原始前腸的發(fā)育畸形，起源于原始前腸胚芽。在胚胎發(fā)育過程中，原始前腸的側(cè)壁發(fā)生間隔分成前后二部，前腸腹側(cè)發(fā)育成氣管、支氣管；前腸背側(cè)發(fā)育成食管，如胚胎發(fā)育過程中發(fā)生缺陷，則可形成支氣管源性囊腫或先天性食管囊腫。根據(jù)其囊壁及襯里細胞成分，前腸囊腫常可以分為支氣管源性囊腫、食管囊腫和胃腸源性囊腫三大類，前兩類囊腫大多數(shù)位于胸腔內(nèi)，為胸科疾病。本組僅收集此兩類囊腫進行研究。前腸囊腫大多位于中后縱隔，占成人縱隔腫瘤的3%-16%。支氣管源性囊腫最多發(fā)生于氣管隆突附近，囊壁為假覆層纖毛上皮，并可有平滑肌和軟骨片[I]。先天性食管囊腫發(fā)病率很低，1711年Blasius報道了第一例食管囊腫，1944年Moersch分析11000例吞咽困難的病例中，診斷為食管囊腫僅有2例。先天性食管囊腫多位于中下縱隔，囊腫的外壁是與食管壁相似的平滑肌組成，并常與食管的肌層相互融合，內(nèi)含粘液腺，一般與食管不相通。前腸囊腫的臨床表現(xiàn)無特晃性，與管腔不相通的前腸囊腫患者常無臨床癥狀，或僅有壓迫癥狀。前腸囊腫潰破時患者可咳出點液發(fā)生感染或演蕩。
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材料與方法

一、 研究對象
選取1974年1月至2014年4月中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院收治的經(jīng)外科手術(shù)治療、術(shù)后病理學證實、資料完整的支氣管源性囊腫和先天性食管囊腫患者作為研究對象。

二、 研究方法
回顧性分析155例臨床資料。病例資料內(nèi)容收集包括：（1)術(shù)前一般情況，如年齡、性別、既往病史、腫瘤家族史、術(shù)前的影像學檢查、術(shù)前的診斷等；（2)手術(shù)情況：術(shù)中手術(shù)方式、出血量、輸血量、手術(shù)時間等；（3)術(shù)后情況：術(shù)后出院時間、并發(fā)癥發(fā)生率及隨診情況等。本研究回顧性納入133例支氣管源性囊腫和22例先天性食管囊腫進行分析，其中支氣管源性囊腫分為縱隔型、肺內(nèi)型和異位型，本組晃位型囊腫全部位于頸部，同時將5例食管壁內(nèi)支氣管源性囊腫與先天性食管囊腫一同歸為食管組，由于組織來源相同，一并進行研究。

前言........ 6
材料和方法..... 7
結(jié)果..........7
討論............. 21
結(jié)論..............28

討論

一、 支氣管源性囊腫
本組縱隔型中胸部X線檢查可見，88.7%可見縱隔腫物，考慮為支氣管囊腫的只有8.5%�？v隔型支氣管囊腫典型的CT表現(xiàn)為呈圓形或類圓形腫物，邊緣光滑銳利，囊腫密度均勻，一般內(nèi)容物很少強化，囊壁薄內(nèi)緣光整，常無韓化�？v隔囊腫常位于為中后縱隔，囊腫殖一側(cè)常緊貼在氣管或支氣管壁生長。增強扣描時，如增強掃描部分囊壁輕度強化而內(nèi)含液不強化，可鑒別囊腫與實體性腫瘤。肺內(nèi)型支氣管囊腫的CT表現(xiàn)多為邊緣光整的圓形或類圓形腫物；如果囊腫內(nèi)反復感染可引起肺葉或肺段實變，并使病灶呈分葉狀或不規(guī)則形態(tài)，需要與惡性病變相鑒別。肺內(nèi)型支氣管源性囊腫可發(fā)生于肺的任何葉段，本組下肺型囊腫占60%,與文獻報道相似肺內(nèi)型囊腫絕大多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)可為多發(fā)，本組只有1例囊腫為多發(fā)，囊腫分別位于右肺的上葉和下葉。囊腫是否與支氣管相通在很大程度上影響影像學的表現(xiàn)。本組囊腫無明顯與支氣管相通者，大多數(shù)為軟組織密度影，少數(shù)低密度水樣征象，在CT上無明顯的氣囊腫表現(xiàn)。MRI圖像取決于囊腫內(nèi)容，特別是粘液或高蛋白物質(zhì)的多少，本組有縱隔型囊腫中行胸部MRI檢查4例，有3例（75%)診斷為支氣管囊腫，MRI在診斷縱隔腫瘤時，對腫物囊性或?qū)嵭缘呐袛�，以及判斷腫物與周圍組織的關(guān)系優(yōu)于CT檢查[9]。如果囊腫位于氣管旁并有壓迫，氣管鏡檢查能提供支氣管囊腫壓迫相應器官的證據(jù)。

二、 食管前腸囊腫
先天性食管囊腫和食管壁內(nèi)支氣管源性囊腫均屬于食管前腸囊腫，臨床上較少見。先天性食管囊腫包括重復畸形囊腫和包涵囊腫，均為先天性，在系胚胎發(fā)育第2個月末，若前腸形成的各種小憩室持續(xù)存在，如果未能很好地融合成食管腔，而其又有旺盛的分泌功能，即可造成囊腫的形成。食管潴留囊腫一般為后天性，與慢性食管炎癥有關(guān)，為食管壁腺管阻塞后分泌液積聚而形成，多見于成人。先天性食管囊腫發(fā)病率極低[23]，臨床上比較罕見。先天性食管囊腫的形態(tài)多為圓形或橢圓形，好發(fā)于食管中下段，它可位于食管壁內(nèi)，亦可與食管相鄰或遠離食管靠纖維索和食管相連。大多數(shù)食管囊腫在食管壁內(nèi)肌層粘膜層之間與食管肌層、食管粘膜層無緊密粘連，并與食管腔不相通，囊腫內(nèi)充滿巧克力色或白色囊液[24]。本文27例先天性食管囊腫中，，62.9%位于食管中下段，與文獻報道[25]相似。
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結(jié)論

回顧性總結(jié)分析我院133例支氣管源性囊腫及22例先天性食管囊腫的臨床資料及診治結(jié)果，并復習相關(guān)文獻，我們得出以下結(jié)論。(1)支氣管囊腫和先天性食管囊腫臨床癥狀無特征性，影像學表現(xiàn)多樣，囊腫密度低者占的比例較少，術(shù)前大多不易診斷，MRI對囊腫的鑒別有較大優(yōu)勢，前縱隔及食管壁內(nèi)的支氣管囊腫尤其應加強鑒別排查；(2)本組支氣管源性囊腫（除食管壁內(nèi)支氣管囊腫）術(shù)后并發(fā)癥較少，術(shù)后恢復良好，對于合適的病例行胸腔鏡手術(shù)臨床效果較好。(3)對于食管前腸囊腫，常位于食管肌層和粘膜層之間，且與肌層融合，尤其對于致密粘連的病例，應選擇暴露較好的開胸術(shù)式，避免選擇胸腔鏡手術(shù)；(4)當囊腫較大，與食管肌層致密粘連，分離可能導致肌層大面積破損時，可考慮允許部分囊腫殘留，以防止嚴重并發(fā)癥發(fā)生。(5)食管前腸囊腫中的先天性食管囊腫和食管壁內(nèi)的支氣管源性囊腫術(shù)前很難進行區(qū)分，臨床表現(xiàn)相似，可考慮作為同一類疾病進行臨床研究。
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參考文獻（略）