為探討口服西羅莫司治療兒童胃腸道藍色橡皮皰痣綜合征(BRBNS)的療效,該文回顧性分析了2例BRBNS患兒的臨床資料和使用西羅莫司治療的隨訪結果。2例伴有消化道出血和貧血的BRBNS患兒,給予口服西羅莫司(初始劑量為1 mg/d)作為治療方案的一部分,維持血藥濃度在2.5～12.0 ng/mL之間,患兒消化道出血消失,貧血和凝血功能改善,治療期間可停止輸血且無明顯藥物不良反應。在PubMed、萬方數據庫、中國知網搜索西羅莫司治療BRBNS的相關文獻進行總結。檢索文獻結果顯示,年齡為0～18歲的BRBNS兒童病例共檢索出26例,加上該研究中報道的2例,共28例使用西羅莫司治療均取得滿意療效。西羅莫司在兒童BRBNS患者的治療中可能是有效和安全的,有待進一步的前瞻性研究來評估這種藥物的長期療效。[中國當代兒科雜志,2020,22(9):1011-1016]

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【部分圖文】：

圖12例BRBNS患兒的消化內鏡檢查

例2，男，7歲，因黑便2月余入院。曾于外院就診，血紅蛋白波動在67～75g/L。外院行膠囊內鏡提示：十二指腸可見一大小1.0cm×1.5cm隆起性病變，表面黏膜充血糜爛，周圍較長階段腸黏膜下可見多發(fā)性藍色曲張靜脈團，可見紅色征，未見活動性出血，回腸末端黏膜淋巴濾泡增生。外院....

本文編號：3985163