發(fā)布時(shí)間：2024-02-04 02:41

　　報(bào)道一例反復(fù)誤診的獲得性大皰表皮松解癥并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)�；颊�,女,25歲。皮疹泛發(fā)全身,主要表現(xiàn)為張力性水皰,皰壁緊張,尼氏征陰性,在外院誤診為天皰瘡、線狀I(lǐng)gA大皰病。組織病理檢查示:表皮下水皰;鹽裂IIF:IgG沉積在真皮側(cè); DIF:表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA帶狀沉積,ELISA:BP180,BP230均陰性,診斷為獲得性大皰性表皮松解癥,給予甲潑尼龍、氨苯砜、人免疫球蛋白、嗎替麥考酚酯等治療,病情好轉(zhuǎn)。

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【部分圖文】：

圖11a、1b:口腔舌體下方、舌周見(jiàn)淺表糜爛;1c～1h:胸腹部、雙手、肘窩處、雙足可見(jiàn)紅斑、水皰,皰壁緊張,不易破潰

平素健康狀況良好。乙型肝炎病原攜帶多年,肝功能正常。否認(rèn)糖尿病、高血壓等其他疾病史,否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史,無(wú)不良嗜好。輔助檢查:血常規(guī)示RBC3.74×1012/L↓,HGB110.00g/L↓,平均血紅蛋白濃度314.00↓,NEU%76.90%↑,LYM%14.00....

圖22a:表皮下水皰,真皮淺層血管周?chē)僭S中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×200);2b～2e:表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA陽(yáng)性帶狀沉積(DIF,×200);2f:IgG沉積在真皮側(cè)(鹽裂IIF,×200)

圖11a、1b:口腔舌體下方、舌周見(jiàn)淺表糜爛;1c～1h:胸腹部、雙手、肘窩處、雙足可見(jiàn)紅斑、水皰,皰壁緊張,不易破潰診斷:獲得性大皰表皮松解癥(EBA)。治療:給予甲潑尼龍40mg/d靜滴,氨苯砜100mg日1次,人免疫球蛋白15g/d×5d,嗎替麥考酚酯1.0....

圖3軀干、四肢、雙手足原有紅斑、水皰消退,未見(jiàn)新發(fā)皮損

診斷:獲得性大皰表皮松解癥(EBA)。治療:給予甲潑尼龍40mg/d靜滴,氨苯砜100mg日1次,人免疫球蛋白15g/d×5d,嗎替麥考酚酯1.0g日2次治療,病情好轉(zhuǎn),未見(jiàn)新發(fā)水皰,糖皮質(zhì)激素逐漸減量,出院時(shí)甲潑尼龍24mg/d,嗎替麥考酚酯0.75g日2次。....

本文編號(hào)：3895067