發(fā)布時(shí)間：2021-07-20 20:37

　　患兒女,3 d。面部、軀干及四肢廣泛分布網(wǎng)狀暗紅斑3 d。皮膚科情況:面部、軀干及四肢廣泛分布網(wǎng)狀、樹枝狀暗紅斑,周圍可見毛細(xì)血管擴(kuò)張,整個(gè)皮損呈大理石樣條紋外觀,部分網(wǎng)狀暗紅斑處皮膚略凹陷,壓之暫時(shí)褪色,撤壓后復(fù)色,按壓時(shí)患兒無哭鬧,紅斑表面無鱗屑、滲出、潰瘍。診斷:先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚。 

【文章來源】：中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志. 2020,19(05)

【文章頁數(shù)】：2 頁

【部分圖文】：

～3患兒臨床照片

CMTC又稱先天性泛發(fā)性靜脈擴(kuò)張癥、先天性網(wǎng)狀青斑、Van Lohuizen綜合征，是一種罕見的散發(fā)性的先天性血管異常疾病。1922年由Van Lohuizen[1]首次描述。迄今為止，文獻(xiàn)中描述了約300例病例。CMTC患者中沒有發(fā)現(xiàn)性別偏向，許多研究表明女性占優(yōu)勢，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[2]。CMTC通常在出生時(shí)就存在，但是已經(jīng)報(bào)道了一些發(fā)病延遲的病例，其中病變發(fā)生在3個(gè)月～2年之后[3]。此病發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能是多因素的。盡管少數(shù)病例提示可能存在遺傳聯(lián)系，但大多數(shù)病例是散發(fā)的[4]；母體血清人絨毛膜促性腺激素水平的升高和胎兒腹水也與這種疾病有關(guān)[2]；也有研究表明ARL6IP6基因純合子縮短性突變與本病有相關(guān)性[5]。該病臨床上可以表現(xiàn)為突出的靜脈，毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮膚萎縮，潰瘍和受影響皮膚的過度角化，少數(shù)患者除皮損外，可伴有智力發(fā)展緩慢、先天性青光眼、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等臟器損害。CMTC患兒在出生時(shí)出現(xiàn)持續(xù)性毛細(xì)血管擴(kuò)張和偶見潰瘍，在第1年內(nèi)，網(wǎng)狀血管通常會(huì)有所改善，并且會(huì)隨時(shí)間延長而逐漸消退。組織病理學(xué)示真皮和皮下組織中毛細(xì)血管異常擴(kuò)張，并伴有血管增生，真皮內(nèi)稀疏的血管周圍可見淋巴細(xì)胞浸潤。此病組織病理學(xué)無特異性，診斷多基于臨床表現(xiàn)，目前尚無明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床上需與以下疾病進(jìn)行鑒別：(1)大理石樣皮膚：軀干和四肢上呈現(xiàn)類似的網(wǎng)狀對稱圖案，但與CMTC不同，血管模式隨著局部變暖而消失；(2)新生兒紅斑狼瘡：皮損常累及面部，主要發(fā)生在眶周，呈“鷹眼樣”，組織病理學(xué)和免疫血清學(xué)有特征性；(3)斯特奇-韋伯綜合征：面部可見葡萄酒色斑，癲癇發(fā)作，精神發(fā)育遲滯，青光眼以及腦畸形和腫瘤；(4)博登海默�。◤浡造o脈炎）：伴有彌漫性大而疼痛的靜脈擴(kuò)張，通常累及一個(gè)肢體，與CMTC相反，這種疾病通常在兒童時(shí)期逐漸發(fā)展。圖1～3患兒臨床照片


本文編號(hào)：3293555